头晕伴耳聋是怎么回事？----眩晕疾病科普系列之梅尼埃病（一）

眩晕是临床上最常见、却又最复杂的症状，梅尼埃病是引发眩晕的常见疾病之一。2015年国际Barany学会(CCBS)、美国耳鼻咽喉-头颈外科学会（AAO-HNS）、欧洲耳科及神经耳科学会（EAONO）、日本平衡研究学会和韩国平衡学会共同制定了最新版梅尼埃病诊断标准。

今天，我来跟大家介绍下什么是梅尼埃病，以及这个病有哪些特点、需要做哪些检查？

一、什么是梅尼埃病？

梅尼埃病（Ménières disease）是一种内耳疾病，其病理特征为特发性内耳膜迷路积水（原因不明的膜迷路积水），临床表现为反复发作的眩晕，伴随波动性听力下降、耳鸣、耳闷胀感。

这是一个古老的疾病，最早由法国医师Prosper Ménière于1861年首次描述。在其后相当长的时间里，医学上把临床表现为发作性眩晕、恶心、呕吐，伴听力下降和耳鸣的一类疾病称为“美尼尔氏综合征”。事实上，本病是一个具有明确病理特征的疾病实体，称为“综合征”是不准确的。1989年，我国自然科学名词审定委员会规范了该疾病名称为“梅尼埃病”。

二、梅尼埃病有哪些临床特点？

本病多发生于50岁以下的青、中年人，儿童和70岁以后的老人少见，两性发病率无明显差别。多数病例仅累及一侧耳，双耳患病者约占10%～20%。

梅尼埃病的病理基础为内耳膜迷路积水，其临床表现特点用一句话概括就是：反复发作性眩晕合并耳蜗症状。

典型症状特称之为“四主症”：反复发作的以旋转性为主的眩晕（Recurring attacksof vertigo）、波动性听力下降（Fluctuating andprogressive hearing loss）、耳鸣（Tinnitus）和/或耳闷胀感（Aural fullness）。

梅尼埃病的四主症有其特点：

1、眩晕：

·发作前一般没有征兆，突然发生，多呈旋转性，患者感到自身或周围物体沿一定的方向或平面旋转，少数患者感觉身体或周围物体摇晃、升降或漂浮。

·眩晕发作时伴有恶心、呕吐、面色苍白、出冷汗、脉搏迟缓、血压下降等自主神经反射症状。这些症状在睁眼或转头时加重，闭目、静卧时可减轻。

·梅尼埃病的眩晕持续时间通常在数十分钟或数小时，且神志清醒，通常2-3小时后转入缓解期，一般不超过24小时。

·在缓解期可有不平衡或不稳感，这种感觉可持续数天。

·眩晕常反复发作，复发次数越多，持续越长、间歇越短。

2、听力下降：

·一般为单侧，起病的初期听力下降可以不明显，随着发作次数增多耳聋逐渐明显。

·发作期耳聋加重，间歇期减轻，呈明显波动性听力下降；如果耳聋的程度轻微或后期听力极度下降时可无波动性。

·耳聋的程度随发作次数的增加而逐渐加重，但极少达全聋。 

·部分患者听高频强声时感到刺耳难忍，有时健侧和患侧两耳能将同一频率的声音听成音调与音色截然不同的两个音，这种现象称为复听（Diplacusis）。

3、耳鸣：耳鸣可能是本病最早的症状，初为持续性低音调吹风声或流水声，后转为高音调蝉鸣声、哨声或气笛声。在本病早期，耳鸣出现在眩晕发作之前，发作期间加剧，随着眩晕的缓解而逐渐减轻。随着病程的延长，耳鸣可变为持续性。大部分患者的耳鸣发生在患侧耳，也有少数为双侧，提示双耳受累的可能。

4、耳闷胀感：发作期患侧耳内或头部有胀满、沉重或压迫感，部分患者在缓解期耳闷可减轻。

三、梅尼埃病通常要做哪些检查？

梅尼埃病本质上是一个内耳疾病，因此需要进行一系列的耳和前庭功能、听力学检查，必要时进行神经系统的专科检查以排除其他疾病的可能。

1、耳部查体：耳内镜或电耳镜检查鼓膜的情况。

2、听力学检查：

·纯音测听：PTA为感音神经性聋表现，早期多为低频损失为主的上升型曲线，或为低、高频两端下降型（又称峰型）曲线，晚期可呈平坦型或下降型。最新的2015版诊断标准对梅尼埃病听力损失的规定如下：单耳病变时，0.5K、1K、2K Hz听力较健耳损失平均30dB以上；双耳病变时，患耳0.5K、1K、2K Hz平均气导听阈在35 dBHL以上。另外阈上功能检查可发现重振现象。耳蜗电图的-SP 增大、SP-AP 复合波增宽，-SP／AP 比值增加（-SP／AP>0.4）。

·甘油试验：本检查是使用甘油作为脱水剂，减少耳蜗内淋巴体积后检测听觉功能的变化。在空腹口服1.2-1.5 g/kg剂量的甘油后的1、2、3小时复查纯音气导听阈，比较服甘油后的听力与基础听力之间的差异，平均听阈改善15dB或以上为阳性。本病甘油试验的阳性率约50-60%；在间歇期或使用脱水等药物治疗后结果可为阴性，另外对于听力损害轻微或后期重度耳聋且听力无波动者，结果也可能为阴性。

3、前庭功能检查：

·发作期可观察到或用眼震电图描记到节律整齐、强度不同、初向患侧继而转向健侧的水平或旋转水平性自发性眼震和位置性眼震，在恢复期眼震转向患侧。

·动静平衡功能检查结果异常。

·间歇期自发性眼震和各种诱发试验结果可能正常，多次复发者患耳前庭功能可能减退或丧失。

·冷热试验：早期患侧前庭功能正常或轻度减退；多次发作后，可出现向健侧的优势偏向；晚期出现半规管轻瘫或功能丧失。

·镫骨足板与膨胀的球囊粘连时，增减外耳道气压时诱发眩晕与眼震，称Hennebert征（Hennebert Sign）阳性。

4、影像学检查：

·颞骨高分辨率CT：有助于了解中耳、内耳的骨性结构有无异常，帮助排除其他中耳内耳疾病。

·磁共振成像（MRI）：最近，MRI下膜迷路成像和测量为梅尼埃病的诊断增加了新的手段：将钆对比剂Dd-DTPA注射入鼓室并通过圆窗进入内耳的外淋巴，通过增强显影的外淋巴间隙来间接显示内淋巴积水的情况。虽然在造影方法成像参数等方面还需进一步完善，但该诊断方法最贴近梅尼埃病的病理基础，值得继续研究和逐步推广应用。对于眩晕发作和听力下降不典型的，特别是伴随有其他神经系统症状和体征的患者，需要行颅脑的MRI检查帮助排除中枢神经系统等其他部位的疾病。