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前文：儿童泌尿系统疾病（1） 男孩，2岁。因颜面及四肢凹陷性水肿1周来诊。查体：BP 85 / 55 mmHg，尿蛋白（+++），RBC 1～2 / HP，血浆总蛋白 40 g / L，白蛋白 20 g / L，胆固醇 6.2 mmol / L，尿素氮 5.5 mmol / L，最可能的诊断是 A. 单纯性肾病综合征 B. 急进性肾小球肾炎 C. IgA肾病 D. 肾炎型肾病综合征 E. 急性肾小球肾炎 四、肾病综合征 1. 肾病综合征（NS） 一组由多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。 2. 特点 （1）大量蛋白尿 （2）低蛋白血症 （3）明显水肿 （4）高脂血症 △注：（1）（2）条必备。 3. 分类 单纯型NS和肾炎型 NS。 4. 3~5岁儿童多发，男孩多于女孩。 5. 病理 （1）微小病变型肾病 （2）系膜增生性肾炎 （3）系膜毛细血管型肾小球肾炎 （4）膜性肾病 （5）局灶性节段性肾小球硬化。 6. 临床表现 （1）水肿 起始于眼睑，呈凹陷性，严重者可有胸水、腹水。 （2）感染病史。 （3）尿量减少，尿色变深，一般无血尿。 （4）肾功能一般正常，晚期可有肾小管功能障碍。 7. 并发症 （1）感染 （2）电解质紊乱（三低→低钠、低钾、低钙）及低血容量 （3）血栓形成 ① 肾静脉血栓 最常见，表现为突发腰痛、血尿或血尿加重、少尿甚至 RF。 ②其他部位 （4）ARF （5）肾小管功能障碍 8. 实验室检查 （1）尿液检查 ① 尿常规 尿蛋白（+++）~（++++），尿红细胞少见，管型可见透明管型、颗粒管型或卵圆脂肪小体。 ② 尿蛋白定量 50 mg /（kg·d）或 > 40 mg /（m2·h）或任意尿蛋白 / Cr ≥ 3.5，即大量蛋白尿。 （2）生化检查 ① 肝功能 血浆白蛋白 < 30 g / L，即低蛋白血症；血浆总胆固醇 > 5.7 mmol / L。 ②肾功能 BUN、Cr 在肾炎型 NS 可 ↑，晚期有肾小管损伤。 （3）补体 肾炎型 NS C3 可下降。 （4）系统性疾病检查 用于排除继发性 NS。 （5）凝血功能：一般为高凝状态。 （6）肾穿刺活检 一般不需要；当 GC 耐药或频复发，或需确诊肾炎型 NS 或继发性 NS 时需要肾穿。 9. 诊断与鉴别诊断 （1）诊断 低蛋白血症、大量蛋白尿、明显水肿、高脂血症。 注△：至少符合第 1～2 项即可诊断 NS。 （2）鉴别诊断 继发性 NS、HBV-GN、LN、PN 等。
10. 治疗 （1）一般治疗 ① 休息 除明显水肿或并发感染或严重高血压外，无需卧床休息。 ② 饮食 显著水肿、严重高血压应短期内限盐限水至水肿消退或血压控制良好；少量优质蛋白饮食；应用GC 期间每日给予 VitD 及钙剂。 ③ 防治感染 ④ 利尿 严重水肿伴少尿者可应用。 ⑤ 健康宣教。 （2）糖皮质激素治疗 ①初治病例 诊断后立即用强的松治疗，短期疗法少用，多用中长期疗法，即：2 mg /（kg·d）（最大 < 60 mg / d），顿服 4 周 1° 若尿蛋白转阴，再巩固 2 周，减量至隔日 2 mg /（kg·d）早餐后顿服 4 周，后每 2～4 周减 2～2.5 mg，至停药（6 个月中程疗法）。 2° 若尿蛋白不转阴，继续服至尿蛋白转阴后2 周（<8 周），减量至隔日 2 mg /（kg·d）早餐后顿服 4 周，后每 2～4 周减 2～2.5 mg，至停药（9 个月长程疗法）。 ② 复发和 GC 依赖性NS 的激素治疗 1° 整 GC 剂量及疗程。 2° 更换 GC 制剂。 3° 甲强龙冲击治疗。 （3）免疫抑制剂治疗 ① 适应证 NS 频复发、GC 依赖或耐药、严重并发症时。 ② 药物：CTX 等。 （4）抗凝及纤溶药物治疗 ① 目的：预防血栓形成。 ② 药物：肝素钠、UK、双嘧达莫 / 潘生丁。 （5）免疫调节剂 （6）ACEI / ARB 特别适用于伴高血压的 NS。 （7）中医中药治疗。 |
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