病例学习：快速增长伴内出血的桥小脑角区肿瘤会是哪种

神经胶质肉瘤是一种少见的原发性恶性脑肿瘤，该肿瘤包含胶质细胞和间充质细胞两种成分，大多数发生于幕上，尤其是颞叶。也有该肿瘤生长于小脑的报道，位于其它部位者则罕有报道。

近期，段鸿洲等在 World Neurosurgery 上报道了一个病例，最终病理证实患者系发生于桥小脑角（CPA）区快速增长伴瘤内出血的神经胶质肉瘤，这提示我们，对 CPA 区肿瘤进行鉴别诊断时，要意识到该病的可能。

病例介绍

71 岁女性，因 CPA 区快速增长的病变于 2015 年 9 月来院，待术中。患者约 20 年前有右侧颈内动脉动脉瘤夹闭切除手术史，高血压病史约 10 年，否认其它特殊病史及家族史。

2 月份，患者因头晕来院就诊，常规颅脑 CT 平扫，结果未见明显异常（图 1A）。4 个月后，患者出现进行性耳鸣，伴听力障碍，行颅脑 MRI 检查，发现左侧 CPA 区一个 3.6×4.1 cm 的肿物，均匀强化，延伸至左侧内听道（图 1B、C）。

初步怀疑为听神经鞘瘤，由于该肿物增长迅速，手术予尽快安排，初定在 9 月手术治疗。然而，到了 8 月份，就在预定手术日的两周前，患者急诊送入了医院。因为患者突然出现严重头痛，持续性呕吐，伴有意识障碍。神经系统查体发现患者神志不清，眼球震颤，小脑征阳性，并存在右侧肢体轻瘫，以及右侧面瘫。

急行颅脑 CT 检查，结果显示存在大量瘤内和小脑血肿，压迫脑干（图 1D）。由于患者病情进展迅速，极为危重，予急症手术治疗。

图 1A：患者最初颅脑 CT 检查，未发现左侧 CPA 区异常信号；B、C：4 个月后，行颅脑 MRI 检查，发现左侧 CPA 区一个 3.6×4.1 cm 的肿物，均匀强化，延伸至左侧内听道；D：急症 CT 显示瘤内出血；E：术中图片显示出血的肿瘤与脑桥界限不清；F：术后 MRI 显示 CPA 区残留部分肿瘤

手术过程

全麻成功后，取侧卧位，头架固定。取枕下乙状窦后入路。

尽管打开颅骨前已经快速静滴甘露醇，切开硬脑膜后小脑依然自切口膨出。可见颅内压力极高。不得已，只好先切除部分小脑组织以缓解压力。

术中见肿瘤组织柔软、浅灰色伴有出血（图 1E）。

肿瘤与小脑、脑干之间界限不清。予分块切除肿瘤：

• 桥小脑角的部分，尽可能彻底地切除肿瘤，但最终仍残留部分，这些肿瘤组织与小脑、脑干粘连紧密，难以切除。

• 肿瘤位于内听道的部分，术中仔细辨认出面神经、听神经，并予尽可能地保护。由于神经纤维与肿瘤粘连紧密，术中分离切除过程中出现面神经运动诱发定位异常，故也残留部分肿瘤。

• 术后患者未出现任何并发症，回复良好。肢体轻瘫和听力损伤症状有所改善，术后一周可见面瘫症状改善。术后 MRI 检查证实 70% 的瘤体得以切除（图 1F）。

下面看下神经胶质肉瘤的病理图像。

图 2 肿瘤由密集的椭圆形、梭形细胞和粘液瘤性成分组成，有些细胞具有嗜酸性圆形细胞质（箭头所示）（HE 染色，放大倍数×40）；B：肿瘤细胞中的交叉条纹（箭头所示）（HE 染色，放大倍数×100）；C：免疫组织染色显示 ki67 标记指数高达 40%（放大倍数×20）；D：免疫组织染色显示 P53 阳性表达（放大倍数×20）

图 3 免疫组织染色。A：胶质纤维酸性蛋白在神经胶质瘤成分中的阳性表达，及其在胶质肉瘤成分中的阴性表达（放大倍数×20）；B：异柠檬脱氢酶 1 在神经胶质瘤成分中阳性表达（放大倍数×20）；C：肌间线蛋白在胶质肉瘤成分中阳性表达（放大倍数×20）；D：S100 表达阴性（放大倍数×20）

病理证实了为此恶性肿瘤，且术中有部分肿瘤组织残留，自然要采取进一步治疗。

该患者予替莫唑胺化疗方案（按体表面积算，每天 75 mg/m²，从放射治疗第一天至最后一天结束；随后再继续予替莫唑胺辅助治疗，每天 150-200 mg/m²，连续 5 天，然后休息 23 天，此为一个周期，共治疗 6 个周期），联合放射治疗疗（每天 2 Gy，每周 5 天，持续 6 周）。

经治疗，患者术后 6 个月行 MRI 检查，结果显示瘤体显著缩小，治疗效果明显。

图 4 术后 6 个月增强 MRI 检查，显示残余瘤体显著缩小

学习要点

神经胶质肉瘤约占恶性胶质瘤的 2.1%，像本例这样发生于 CPA 区，并扩展至内听道的神经胶质肉瘤既往未见报道。尽管该肿瘤罕见，我们对 CPA 区肿瘤进行鉴别诊断时，要考虑该病的可能。

我们要意识到，尽管治疗在不断进步，目前为止，胶质肉瘤的预后仍不佳。据报道，总体中位生存时间约 6～14 个月。

神经胶质肉瘤的转移包括血液、脑脊液、直接侵犯等途径。对于该患者，肿瘤位于 CPA 区，经脑脊液转移的几率大，故后期随访需行全脊髓的 MRI 检查。

编辑：李晴