节细胞神经瘤是一种临床少见的良性肿瘤，起源于原始神经嵴细胞。通常由成熟的神经节细胞、Schwann 细胞和神经纤维构成。节细胞神经瘤多发生于后腹膜和后纵隔，偶见于肾上腺。肾上腺节细胞神经瘤一般多为良性，也有个别报道为恶性。临床表现无特异性，易误诊为肾上腺皮脂腺瘤、嗜铬细胞瘤等。有学者认为，当肿瘤 ＞6 cm 时需积极手术治疗，但目前关于手术时机的选择仍有争议。 一般病史：女，19岁。 标本名称：肾上腺肿瘤 大体所见： 9.0×8.0×6.0cm肿瘤，表面灰白色，切面灰白色，部分似有粘液，质中等，包膜完整。 按住图片左右滑动 最后诊断：（肾上腺）节细胞神经瘤 病理特点 肾上腺节细胞瘤可呈圆形、卵圆形、分叶状等，包膜完整，边界清，质地韧，切面呈灰白色，可有散在的钙化灶，部分肿瘤存在出血坏死或囊变。其病理诊断标准是有异常增生的神经节细胞，含有或不含有分化不成熟的神经母细胞。 分型 依据肿瘤组织中含有神经节细胞数量及是否存在神经母细胞，通常病理上分为 A、B、C 3型。 A 型：以增生的神经纤维为主，神经节细胞占少数，此型最为常见； B 型：神经节细胞与神经纤维的比例大致持平； C型：除有上述两种成分外，还可有神经母细胞瘤，此型罕见。 有文献指出，当肾上腺节细胞神经瘤逐渐转变成神经母细胞瘤时，可出现淋巴结或肝脏的转移。免疫组化检查有助于分辨组织的来源，在节细胞神经瘤中Vim、S100 表达阳性。 预后 目前认为肾上腺节细胞神经瘤属于一种良性肿瘤，手术切除后，通常可以获得比较好的预后。如果肿瘤有侵犯其他组织，或者伴有淋巴结转移时，患者的预后一般较差，但有文献指出此类患者的术后预后仍然较好，且显微镜下没有或者少许不成熟的成份，肿瘤的性质依然属于良性的。
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