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肾上腺:肾上腺肿瘤(肾上腺髓质肿瘤:神经母细胞瘤,神经节细胞瘤,嗜铬细胞瘤)

 元亨技术 2022-11-07 发布于贵州

肾上腺肿瘤

肾上腺皮质肿瘤

肾上腺皮质发生的良性肿瘤

分功能性和无功能性两种。大多数为无(非)功能性,少数为功能性,引起醛固酮增多症或Cushing综合征

女性多于男性,儿童多见

肉眼观,肿瘤较小,多有完整包膜,切面实性,金黄色或棕黄色,可见出血或小囊性变区,偶有钙化

镜下,主要由富含类脂质的透明细胞组成,少数瘤细胞胞质含类脂质少,可为嗜酸性

瘤细胞与正常皮质细胞相似,核较小,瘤细胞排列成团,由富含毛细血管的少量间质分隔

肾上腺皮质腺瘤与灶性结节状皮质增生区别:

肾上腺皮质腺瘤常为单侧单发性有包膜,对周围组织有压迫现象

灶性结节状皮质增生常为双侧双发,直径1厘米以下,多见于高血压患者

肾上腺皮质腺癌

多为功能性,常表现为女性男性化和肾上腺功能亢进,易发生局部浸润和转移,如有淋巴道和血道转移,一般平均存活期2年 

肾上腺髓质肿瘤

肾上腺髓质来自神经嵴,可发生神经母细胞瘤、神经节细胞瘤和嗜铬细胞瘤

神经母细胞瘤(Neuroblastoma,NB)

目前关于神经母细胞瘤真正的病因尚不清楚。一些遗传易感因素被发现与神经母细胞瘤的发病相关。家族型神经母细胞瘤被证明与间变淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)的体细胞突变(somatic mutation)所导致。此外,在神经母细胞瘤还发现有许多分子突变。N-myc基因的扩增突变在神经母细胞瘤也很常见。其扩增类型呈双向分布:在一个极端为3-10倍扩增,在另一个极端为100-300倍扩增。N-myc基因的扩增突变往往与肿瘤的扩散相关。LMO1基因被证明与肿瘤的恶性程度相关。

由于神经母细胞瘤往往发生于婴幼儿,因此有许多研究集中调查环境危险因素对怀孕以及孕期的影响。例如怀孕期间的是否接触化学危险品、吸烟、饮酒、药物、感染等。但是,这些研究尚未有明确的结果。

初发症状不典型,因此在早期诊断有所困难。比较常见的症状包括疲乏,食欲减退,发烧以及关节疼痛。肿瘤所导致的症状取决于肿瘤所处的器官以及是否发生转移。

腹腔的神经母细胞瘤一般表现为腹部膨隆以及便秘;胸腔神经母细胞瘤一般表现为呼吸困难;脊髓神经母细胞瘤一般表现为躯干与肢体力量减退,患者往往会有站立、行走等困难;腿部以及髋部等骨头的神经母细胞瘤可以表现为骨痛以及跛行;骨髓的破坏可以使患者由于贫血所导致的皮肤苍白。大部分神经母细胞瘤(50-60%)在出现临床表现前,已发生广泛转移。原发神经母细胞瘤最常见的发生部位为肾上腺(约占40%);其他原发器官包括颈部(1%), 胸腔(19%), 腹腔(30%),以及盆腔(1%)。另有一些罕见的病例,找不到原发病灶。罕见但具有特征性的临床表现包括脊髓横断性病变(脊髓压迫,占5%), 顽固性腹泻(肿瘤分泌血管活性肠肽,占4%), 霍纳综合征(颈部肿瘤,占2.4%),共济失调(肿瘤的旁分泌所致,占1.3%),以及高血压(肾动脉受压或者是儿茶酚胺分泌,占1.3%)。

神经节细胞瘤(ganglion cell tumors,gangliocytoma)

一种少见的生长缓慢的良性肿瘤,由异常发育的神经节细胞和非肿瘤性胶质细胞构成。好发生于神经节细胞的肿瘤,好发于第三脑室、颞叶和额叶等部位。

病理变化:

肉眼观,体积小,质稍硬。界限清楚,灰红色,部分病例囊性变、钙化。

镜下,由成熟的神经节细胞和突起构成,神经节细胞分布不规则、单核、双核或多核,见有核仁,胞浆内尼氏小体,瘤组织内混杂有髓鞘和无髓鞘的神经纤维。有一部分病例的瘤组织内有一定数量的胶质细胞,则称为神经节细胞胶质瘤,如胶质细胞有异型,则称间变性神经节细胞胶质瘤。免疫组化瘤组织内胶质细胞GFAP标记阳性,神经节细胞NF、NSE、Syn及CgA标记阳性。电镜观察瘤细胞见有颗粒、突触前小泡和突触结构。

嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)或肾上腺副神经节瘤

主要起源于肾上腺髓质嗜铬细胞(chromaffin cell)(90%),其余(10%)发生在肾上腺髓质以外的器官或组织内。多见于20~50岁,性别无差异

临床上伴儿茶酚胺异常分泌,产生相应症状:间歇性或持续性高血压、头痛、出汗、心动过速、心悸、基础代谢率升高和高血糖等,甚至出现心力衰竭、肾衰竭、脑血管意外和猝死

肉眼观,常为单侧单发,右侧多于左侧。肿瘤大小不一,可有完整包膜,切面灰白或粉红色,经Zenker液或Helly液固定呈棕黄或棕黑色,常有出血、坏死、钙化和囊性变

镜下,瘤细胞大多为多角形,少数为桶形或柱状,有一定程度多形性。可出现瘤巨细胞。瘤细胞胞质可见大量嗜铬颗粒,呈团索状排列,间质为血窦

电镜下,胞质内有被界膜包绕的、有一定电子密度的神经内分泌颗粒。有时恶性者异型性不明显,而良性者可出现明显的异型性或多核瘤巨细胞,甚至包膜浸润或侵入血管也不能诊断为恶性;只有广泛浸润邻近器官组织或发生转移才能确认为恶性肿瘤

免疫组化标记:嗜铬蛋白A(CgA)、神经微丝(NF)蛋白表达阳性

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