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唐昌国 病历提供 唐昌国 罗海彦 童林艳 重医附二院 总结整理 龙勇、邢晓莲、李琰、刘红 2016.12.9 讨论于 李神经会诊中心群18个中文群
如果考虑脱髓鞘性， 具体是哪一种类型？ 有什么客观依据呢？
主持人：这个病人入院后，CT提示类圆形的异常信号影，我们需要判断它是梗死，还是非梗死，非梗死就包括炎症、肿瘤、代谢等。代谢暂不考虑，我们觉得脱髓鞘病变可能性比血管病可能性更大，理由如下： 1.感冒后起病； 2.临床症状多于影像显示结构受累，如面神经，展神经的问题； 3.丘脑病变偏圆、大，不太像平常看到的丘脑梗死形态； 4.病程半月复查，DWI阴转，而且T2、FLAIR也没什么痕迹了。一般梗死FLAIR往往难以短时间消失，出院3个月后再次复查，病灶又出现了，但比刚入院时的病灶小，病灶的变化呈反复性； 5.丘脑灌注也无异常； 6.头颅CT可见丘脑明确低密度灶，CT低密度都已经形成了，核磁可逆改变一般脱髓鞘病变更好解释； 7.刚入院时患者的DWI中央较外周信号低，而脑梗死中央是核心坏死区，中央的信号应该较外周高才对； 8.如果是脑梗塞，前后复查T2都应该是高信号。
考虑病灶是脱髓鞘性，那具体是哪一种呢，我们觉得还需要长期的随访才好判断。
刘悦辽中医附二院神内: 定位：脑干小脑，枕叶，颞叶。定性：1感染。2免疫3代谢4 中毒5基因。下一步检查颅内影像学包括血管，脑脊液，免疫抗体。病灶涉及范围太广，不像血管分布，这病灶有点甲状腺相关的影子。记忆力和边缘系统损伤有关，如果非得用这个病灶解释。这个病灶按照丘脑供血分布是无法解释的。adem是得考虑。激素治疗有效怎么破？pcnsl？ - - - - - - - - - - - - - - - 郭祥占-嘉祥县人民医院神内: 年轻女性，头晕 复视 意识障碍 RPD。发现高血压4月。查体双侧周围性面瘫 复视 意识水平下降 认知障碍等，定位:桥脑中部以上脑干，可能伴丘脑和（或内颞叶），定性，免疫:BBE，NMOSDS，自免脑炎，其次考虑血管:CVT，PRES。HE可以不？BBE可以不？anti-GQ1b可以不？似乎有些ADEM影子呢，PCNSL也不排除。丘脑，延髓腹侧均有强化。免疫色彩重，多灶性损伤。如果什么都不像，那么PCNSL又出来了，只是有些残忍，还是考虑免疫脱髓鞘吧。大家看，开始没有强化，后期强化了，PCNSL倾向大了。 - - - - - - - - - - - - - - - 徐明唐山工人医院神内:定位：脑干、小脑、边缘系统，定性：中年女性，急性起病，出现轻度意识障碍 脑高级功能障碍 锥体束受累，考虑：副肿瘤综合征?自免脑？脱髓鞘？完善头MRI MRA DWI，完善抗体检查，肺CT等 - - - - - - - - - - - - - - - 张聪河大附院神内:患者中年女性，嗜睡状， 记忆力、定向力及计算力减退，双侧瞳孔等大等，双侧额纹变浅，双侧眼球外展露白约2mm，鼻唇沟稍浅。双下肢肌力稍差，双侧巴氏征可疑阳性，闭目难立征阳性。定位：双侧大脑半球，脑干，小脑。定性：患者受凉后急性起病，头晕伴恶心，呕吐1次，视物模糊、视物成双，行走不稳，1.GBS谱系病。 2.脱髓鞘病，NMOSD等。3.颅内感染，4.血管炎性病变。行腰穿，头颅核磁，相关抗体检查. - - - - - - - - - - - - - - - 张燕定州市中医院神经内科:中年女性，急性起病，进行性加重，主要表现为头晕，视物成双，记忆力下降。查体：高级皮层功能下降，双侧外展神经受累，共济运动差。 定位：皮层 脑干 小脑 定性：感染？免疫相关？肿瘤?」 - - - - - - - - - - - - - - - 张永全广中医附二神内:女，48岁，病前受凉，病后头晕视物模糊，重影，意识障碍，皮层功能受损，双侧外展神经损害，双侧锥体束征。定位：大脑皮层、脑干、锥体束、小脑。定性：1.中枢神经感染，病毒？结脑？2.nmosd？3.血管炎？4.自免脑？完善MRI各序列，腰穿，相关抗体 - - - - - - - - - - - - - - - 李建军山海关医院内科:中年女性，嗜睡状， 记忆力、定向力及计算力减退，双侧瞳孔等大等园，双侧额纹变浅，双侧眼球外展露白约2mm，鼻唇沟稍浅。双下肢肌力稍差，双侧巴氏征可疑阳性，闭目难立征阳性。定位：双侧大脑半球，脑干。定性:1.GBS谱系病。 2.脱髓鞘病，NMOSD等。3.血管炎性病变。头颅核磁，相关抗体及腰穿等检查。脑血管病可以考虑，病因也不是常规的。 - - - - - - - - - - - - - - - 王平西南医科大学神经内科:中年女性患者，急性起病，症状主要表现:头晕 复视 呕吐，意识障碍，查体:双侧周围性面瘫，复视，意识障碍，定位:脑干，小脑，大脑皮层，定性:感染性疾病,自免脑炎，中毒，NMOSD，血管炎性疾病 - - - - - - - - - - - - - - - 姜伟韬安庆市立神内:患者女，48岁，急性起病，有头晕，视物模糊，成双，走路不稳，意识障碍，查体：嗜睡，记忆力、定向力及计算力减退，双侧瞳孔等大等圆直径约0.3cm，对光反射灵敏，双侧额纹变浅，双侧眼球外展露白约2mm，鼻唇沟稍浅（以右侧明显）。伸舌居中。四肢肌张力正常，双下肢肌力V-级，双上肢肌力正常，四肢腱反射正常，双侧巴氏征可疑阳性，闭目难立征阳性。定位：小脑、脑干，丘脑，外展神经，定性：1、格林巴利综合征：病前有感染病史，有颅神经受损，但腱反射未减低，或脑干脑炎等2，感染，如中枢神经系统感染，3、亚急性脊髓联合变性，4、脱髓鞘疾病，MS，NMOSD,5，肿瘤性疾病；DWI上病灶消失了，增强还有强化，淋巴瘤? - - - - - - - - - - - - - - - 邢晓莲太原市中心医院:意识障碍定位于脑干网状上行激活系统、双侧丘脑、广泛大脑皮层；双侧额纹变浅，鼻唇沟稍浅定位于双侧面神经，双侧眼球外展受限定位于双侧展神经，双下肢肌力V-级，双侧巴氏征可疑阳性定位双侧椎体束，闭目难立征阳性定位于薄束、楔束、脊髓小脑束，综合定位：脑干、丘脑、大脑皮层，定性：中年女性，急性起病，病前受凉史，炎症？脱髓鞘？ - - - - - - - - - - - - - - - 韩健绍兴市立医院神经内科:我想问下大家，这病人一发病就到高峰，为什么不先考虑血管，而都先考虑感染？为什么不考虑基底动脉尖？在没有头颅影像检查的前提下，不能把基底动脉尖排出了？突发急性起病，立马到高峰，难道不需要先考虑血管？这是疑难病例讨论，所以大家一来就都往偏的想，但是实际工作中，这种病人来，我们肯定是先考虑血管的。只有10mg的激素，且效果那么好，免疫似乎不大像哦，我更倾向淋巴瘤。还需要随访。病灶反复，也提示淋巴瘤可能的。这病人在院外还多次发作，如果脱髓鞘，复查时应该有其他部位病灶。 - - - - - - - - - - - - - - - 王淑琴开封祥符区神经内科:ADEM多发生在病毒感染后的2天到4周，少数发生在疫苗接种后，部分患者病前无诱因。临床上患者表现为多灶性神经功能异常，提示中枢神经系统广泛受累，可出现单侧或双侧锥体束征（60-95%），急性偏瘫（76%），共济失调（18-65%），颅神经麻痹（22-45%），视神经炎（7-23%），癫痫（13-35%），脊髓受累（24%），偏身感觉障碍（2-3%），言语障碍（5-21%），并且多伴有意识障碍；发热和脑膜刺激征亦常见，继发于脑干损害或意识障碍的呼吸衰竭发生率为11-16%[3]。另外，ADEM较其它中枢神经系统脱髓鞘病更容易出现周围神经病，在成人患者较突出，一项研究发现约有43.6%的ADEM伴有周围神经病.在IPMMSG的定义中要求患者必须有脑病的表现，即精神异常、认知障碍或意识障碍，以往的研究总结脑病的发生率为42-83%，新定义可能会导致一部分漏诊，但却容易排除那些容易转变为多发性硬化的患者。急性出血性白质脑炎(Acute hemorrhagic leukoencephalitis)，也称为Weston-Hurst病，是ADEM的超急性变异型，表现为急性、快速进展的、暴发性炎性出血性白质脱髓鞘，多在1周内死于脑水肿，或遗留严重后遗症。 - - - - - - - - - - - - - - - 申永国-陵城区医院：:记忆力减退，头晕，视物成双，走路不稳，定位：皮层 脑干 前庭神经，定性：免疫？炎症？血管？看下一步影像检查 对激素敏感，免疫脱髓鞘？血管炎？桥本？淋巴瘤？ - - - - - - - - - - - - - - - 龙勇-江西胸科医院神内:患者中年女性，急性病程，头晕、行走不稳、视物模糊、意识及认知改变为主要临床表现，查体：嗜睡，双侧巴氏征可疑阳性，闭目难立征阳性，定位：脑干、丘脑？，定性：急性起病，考虑血管病？（目测不像），炎性脱髓鞘？感染？，需要影像、腰穿 病灶在丘脑，脑干看上去还好，有点不清晰 病灶消那么快， 应该考虑激素的作用吧 - - - - - - - - - - - - - - - 郭科-湘雅附三神内:中年女性，急性起病，进行性加重，定位: 皮层，脑干，皮质脊髓束。定性:1首先考虑脑干脑炎，抗GQ1b综合征？2.自免脑炎 3.中毒待排除。 周铁柱-中国医大四院神经内科:中年，急，定位:颞顶枕叶 桥脑上部；定性:卒中、MS、NMOSD、代谢、免疫、自免、中毒 - - - - - - - - - - - - - - - 齐观 昆医附二院神内:定位脑干，桥脑，定性血管，变性，炎症，免疫 - - - - - - - - - - - - - - - 王根绪 天水市一院神内:定位：脑干、小脑。定性：BBE，自免脑炎、后循环缺血、中毒 次旦卓嘎-西藏自治区人民医院神内:定位: 脑干，定性:炎症？ - - - - - - - - - - - - - - - 杜明艳 首医潞河神内:患者中年女性，急性起病，着凉后出现头晕，呕吐，行走不稳，伴意识障碍，认知功能障碍，复视及肢体无力，结合查体，定位广泛病变：1.大脑皮层广泛受累（边缘系统）；2.脑干小脑：脑干网状上行激活系统，颅神经核（面，展），不除外小脑同时受累。定性诊断：1.脱髓鞘：bbe adem ms等，完善腰穿核磁除外。2.感染：乙脑？单疱？等，完善影像及腰穿。3.免疫性，如白塞，自勉脑炎？其它血管炎等。4.中毒？完善病史及影像检查。5.血管病，静脉都血栓，血管畸形？可能小，可作为鉴别。6.肿瘤可作为鉴别。7.变性，遗传，外伤基本不考虑。 - - - - - - - - - - - - - - - 赵玉梅 甘肃省人民医院干五神内：定位：皮层 脑干小脑定性：脑炎、缺血。 - - - - - - - - - - - - - - - 颜建辉 长沙市第一医院神经科:治疗改善应该是激素的作用，难道又是淋巴瘤呀 - - - - - - - - - - - - - - - 柳青太原市中心医院: 中年女性，起病急，有前驱受凉病史，突然出现复视，意识障碍，恶心，呕吐等症状！目前肯定的体征可以定位于皮层，双侧面神经，双侧外展神经！考虑应该是脑桥受累了！定性！考虑免疫介导可能性大！BBE，GQ1B，自免脑炎都有可能！鉴别诊断！RPLS，桥本等自身免疫病，特殊感染如梅毒艾滋等！这个抗肾小球基底膜抗体能引起肾炎肺出血综合征！有没有尿常规，24小时尿蛋白定量，尿微量白蛋白？关键是这个病灶和体征对不上啊！单纯看这个影像，真有可能是脑梗！问题是解释不了临床所有症状和体征！董明安老师，就是淋巴瘤！容易在激素使用后消失，后期有出现，常被称为ghost 。到底查过自免脑和GQ1B没有？淋巴瘤需要考虑！就是强化不太像，一点也没有强化，起病又比较急，还是倾向于炎症！ - - - - - - - - - - - - - - - 王玥北京朝阳医院神内: 中年女性，急性起病，表现为头晕、视物模糊、视物成双，四肢乏力，行走不稳，意识障碍，恶心呕吐，言语含糊，记忆减退。既往：受凉，高血压。定位：脑干小脑、颞叶内侧、顶叶？定性：1、感染：脑炎、RESLES等。2、免疫：bickerstaff、NMOSD等。3、血管病。4、中毒、代谢等要看其他结果。NMOSD不能排除，但条件不够；ADC迟迟不给，那个病灶到底是炎症还是梗死尚不能明确；血管炎证据还没有 。患者有免疫抗体阳性，血沉高，IgM高，像个炎症反应 病灶回复后反而强化了，有意思；目前免疫、淋巴瘤最可能了。 - - - - - - - - - - - - - - - 刘云云中大附六神经科: 症状定位:前庭相关联络纤维所致头晕，双侧滑车神经所致下楼梯困难，双侧锥体束所致双下肢乏力。查体定位:意识障碍:上行网状激活系统或双侧大脑皮层。双侧面神经，外展神经。双侧锥体束。这个病灶不能解释所有临床症状。但是是影像上可以显示的病灶。左侧丘脑病灶，目前貌似似乎也符合血管分布。激素治疗有效，病灶明显减弱，要不免疫炎症，要不淋巴瘤?免疫炎症激素治疗后一般会抑制炎症，稳定血脑屏障，理论上减少强化应该。所以出现多发强化病灶出现，淋巴瘤的味道越来越浓了?淋巴瘤dwi高信号，adc低信号，新生血管少，早期强化不明显。后期强化明显，呈现尖角征，影像学基本可以诊断淋巴瘤了。 - - - - - - - - - - - - - - - 代允义商丘市一院神经内科:定位，脑干网状结构（嗜睡），皮层（记忆力等减退），双侧面神经核或以下（双侧周围性面瘫），双侧锥体束（双侧病理征），双侧外展神经核或以下（双侧展神经麻痹），小脑或脊髓后索（行走不稳，闭目难立征阳性），定性，中年女性，急性起病，主要表现为脑干损害（双侧），定性需考虑，炎症（脑干脑炎或抗GQ1b综合征等），脱髓鞘病（NMOSD.MS.ADEM等），自免脑，副肿瘤，急性脑血管病等待排，中毒，代谢依据不足，需追加病史。 - - - - - - - - - - - - - - - 可佳明荆州一医神内:不像脑梗，脑干的体征症状不能解释。 - - - - - - - - - - - - - - - 郭科湘雅附三神内: 中年女性，急性起病，进行性加重，定位: 皮层，脑干，皮质脊髓束。定性:1首先考虑脑干脑炎，抗GQ1b综合征？2.自免脑炎 3.中毒待排除。 - - - - - - - - - - - - - - - 傅家和鸡西市医院神内: 中年女性，急性起病！既往：高血压！有受凉诱因。查体：智力减退，失语？双侧面神经及外展神经受累。双下肢肌力差，病理证可疑。Romber征（ ）。定位：脑干，皮层？顶叶？小脑？定性：炎症？NMOSD？脱髓鞘？ADEM？BBE？自免脑？血管病？ - - - - - - - - - - - - - - - 张绿明北京航天中心医院:定位：高级皮层功能减退定位于广泛皮层，双侧外展不算定双侧外展神经或者颅高压的定位体征，可疑锥体束损害，闭目难立正阳性指鼻跟膝胫正常定小脑蚓部，故定位皮层，锥体束，小脑比较广泛。定性：有受凉前驱病史，自身免疫性疾病抗GQ1b抗体综合症或者脑干脑炎优先考虑，其次不除外高颅压所以需要考虑fu肿瘤综合症。建议完善腰穿看压力，送检抗体，副肿瘤标志物。 - - - - - - - - - - - - - - - 雷宇新晋中中医院脑科: 定位：脑干、皮层、双面、展神经？顶叶也有可能。定性：仅有高血压病史，损害范围广，ADEM或自免脑可能大，桥本脑病、副瘤、血管炎等亦需考虑。
特别鸣谢：群15群主刘红及各位老师给予的支持和帮助！
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