长期糖皮质激素或可降低嗜酸性肉芽肿性血管炎复发风险

嗜酸性肉芽肿性血管炎（EGPA），也称之为 Churg-Strauss 综合征，是一种少见的主要累及中小血管系统性坏死性血管炎，以哮喘、嗜酸细胞增多、血管外坏死性肉芽肿及系统性血管炎为主要特征。目前，对于嗜酸性肉芽肿性血管炎患者的远期结局仍不甚了解。

近期，来自法国的 Durel 研究团队进行了一项相关的多中心临床研究，其研究结果发表在 Arthritis Care & Research 杂志上。

该项研究总共纳入了 101 名 EGPA 患者。主要研究内容有一下三方面：1. 根据诊断时抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCAs）和五因素得分（FFS）情况，对 EGPA 患者的特征进行描述；2. 描述 EGPA 患者整体生存率及无复发生存状况；3. 对 EGPA 后遗症和危险因素进行描述。

研究结果发现：

1. EGPA 患者不论 ANCA 是否阳性，其心肌病发生率并无差异。

2. 在 101 名 EGPA 患者中，总共有 79.6% 的患者达到首次缓解，但 81.1% 的患者出现复发；ANCA 阳性的患者虽然复发频繁并无明显增高，但表现出更为严重的单神经炎和肾脏受累。由于较长时间使用免疫抑制剂维持治疗，意大利人具有更高的无复发高生存率，这也提示长期使用低剂量糖皮质激素的必要性，意大利人种也是唯一与无复发高生存率相关的预后因素。

总的来说，根据 6 年的中位随访结果，EGPA 患者生存率达到 93.1%。研究表明，没有任何因素与死亡率直接相关，但年龄超过 65 岁、伴有心肌病或 ANCA 阳性的患者，其临床结局会更差。

3. 83.2% 的 EGPA 患者受后遗症的影响。耳朵、鼻子和喉咙（ENT）累及的患者，其肾脏和心脏的发病率会相对较低；ANCA 阳性与慢性肾脏疾病及慢性神经功能障碍相关。

EGPA 管理的实际挑战是有关并发症的预防及生活质量的改善。该项研究表明了，长期糖皮质激素治疗有减小 EGPA 复发风险的可能，耳鼻喉受累的 EGPA 患者，其肾脏和心脏病的发病率较低，ANCA 阳性是肾脏和神经系统累及的一个预测因素。

编辑：杨洁