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头上这么大个“包”，是良性？是恶性？本次这个奇怪的病例带你涨涨知识~ 病情概要 患者老年女性，年龄80多岁，因左顶部头皮肿块进行性增大2周急诊收治入院。起初患者由初级保健医生接诊，神经系统检查提示非局灶性病变。之后肿块持续增大，患者出现进行性全身乏力，言语缓慢，局灶性右手无力。因头痛急性发作伴精神状态下降送急诊。 体格检查发现患者左顶部皮下一8cm大小肿块，触之质软；实验室检查未发现生化指标异常，先给予其4mg地塞米松静注。继续完善影像学检查。 脑MRI显示，患者左侧额-顶部有一较大占位，增强扫描可见强化，从颅内、外延伸至上矢状窦（如图下所示），累及左侧额叶、顶叶和颞骨，左侧硬脑膜增厚。在颅内肿块压迫下，临近部位脑组织表现出血管性水肿。
▲头皮下占位病变。上图可见一较大的颅内外占位性病变，延伸至上矢状窦、大脑、软组织和颅骨。图（A）和图（B）T1增强见左侧硬脑膜增厚；图（C）T1可见脑水肿，图（D）为T2。 胸、腹、盆腔CT显示，患者右侧骶骨存在毛玻璃样硬化性病变。 考虑到上矢状窦受累且肿块生长迅速，因此在超声引导下行空芯针活组织检查以确定肿块性质。 看到这里，问题来了，该老年患者头上的“包”是什么？ A.非霍奇金淋巴瘤 B.脑膜瘤 C.多形性胶质母细胞瘤 D.脑膜肉瘤 病理和治疗 组织活检后病理检查提示为低级别B细胞淋巴瘤，符合黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤（MALT淋巴瘤）特征。 肿瘤细胞免疫表型：CD20、CD10、BCL-1、BCL-6、波形蛋白阳性；而CD3、CD5、CD23、S-100、角蛋白阴性；Ki67（50%）。 PET/CT显示头部肿块高代谢，骶骨病变；骨髓穿刺活检未检出淋巴瘤。考虑到病灶多发，遂行腰椎穿刺，脑脊液分析少见淋巴细胞。 给予患者地塞米松4mg/tid缓解肿瘤及压迫引起的乏力和神志不清。采用20Gy/10次剂量对脑和骶骨放疗。现在患者无症状，等待影像学和腰椎穿刺随访。 MALT淋巴瘤 MALT淋巴瘤在非霍奇金淋巴瘤中发病率位居第三，多起源于胃。在此前一项纳入180例胃肠道外MALT淋巴瘤的多中心回顾性研究中，未出现1例硬脑膜受累。而在部分病例报道中，硬脑膜MALT淋巴瘤被认为一种惰性疾病。在影像学上，孤立性分化良好的脑膜病变常与脑膜瘤相似。 MALT淋巴瘤还可有其他来源，比如生理性的淋巴组织（Peyer patches,消化道派尔集合淋巴结），或感染引起获得性MALT，或自身免疫病（桥本甲状腺炎、干燥综合征）引起获得性MALT。 脑膜MALT淋巴瘤女性多见，症状主要包括头痛、恶心、呕吐、共济失调、痫性发作、局灶性神经障碍等，并逐渐恶化。本例可能是首个硬脑膜MALT淋巴瘤文献报道，不仅发病部位罕见，肿瘤生长速度也非常迅速，从不易发现长到8cm直径大小仅仅不到3周，且对地塞米松治疗反应明显。 尽管中枢神经系统来源较为少见，但MALT淋巴瘤可起源于脑膜上皮细胞，免疫表型主要是B细胞标志物（CD19、CD20、CD79a），也有补体受体（CD21、CD35），但CD3、CD5、CD10、CD23和cyclin D1表达阴性。 预后和治疗 从总体看，MALT淋巴瘤预后较好，胃外病变的5年生存率能达到90%。但是，中枢神经系统受累罕见，因此难以估计此种类型的MALT淋巴瘤患者的生存。 病例报道中的短期随访显示，累及硬脑膜的MALT淋巴瘤在手术和辅助化疗后能实现完全缓解，提示预后前景乐观。 MALT淋巴瘤的理想治疗方案仍有待探索，主要治疗手段包括手术，放疗和化疗。该病一般对放疗敏感，低剂量下反应良好。因此局部MALT淋巴瘤多首选放疗。 信源：RuthJ.Davis,BS.et al. A Rapidly Expanding Scalp Mass. December 22,2016. JAMA Oncology. |
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