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希浦系统有着复杂的解剖学特征及特殊的电生理特性，是室性心律失常的重要起源部位。近年来，希浦系统源性室性心律失常的射频消融取得了较大的进展，本文就希浦系统室性心律失常的类型及导管消融作简要的介绍。 1 束支折返性室速和分支间折返性室速 束支折返性室速是一种特殊类型的持续性单形性室速，通常见于结构性心脏病，特别是非缺血性心肌病。它的机制是大折返性室速，希氏束(远端)、希-浦系统和心室肌是折返环的组成部分。最常见的类型是右束支下传，左束支逆传，室速呈左束支传导阻滞型。另外一种少见的类型是左束支下传，右束支逆传，室速呈右束支阻滞形态。传统观念认为窦性心律时HV间期延长（HV大于55ms）是形成束支折返性室速的先决条件，2002年我们首次在国际上证实也可发生于窦律时HV间期正常的患者，并证实了希蒲系统内功能性传导阻滞是其发生的机制。 分支间折返性室速是一种发生于左束支分支间的大折返性室速，少见，多发于结构性心脏病患者。室速呈右束支阻滞形态，当左前分支为激动前传支，左后分支为逆传支时，电轴右偏；而当左后分支为前传支，左前分支为逆传支时，电轴左偏。与束支折返性室速相反，分支间折返性室速的HV间期通常要比窦性心律时短，这是因为折返环的顶点（左束支分支点）离逆行激动的希氏束相对较远。分支间折返性室速发生时，左室电位应该先于希氏束电位发生。而在右束支阻滞型束支折返性室速则相反，希氏束电位先于左室电位发生。需要指出的是分支间折返性室速和束支折返性室速可存在于在同一患者。 束支折返性室速和分支间折返性室速均可通过射频消融治愈。束支折返性室速一般选择消融右束支，对于窦律时存在完全性左束支传导阻滞的患者，可选择消融左束支以避免安装起搏器。分支间折返性室速通过消融左前分支或左后分支可消除室速。 2 分支型室速 分支型室速起源于左室，通常对维拉帕米敏感，通常发生于无结构性心脏病的患者，又称维拉帕米敏感性分支型室速或特发性左室室速。按照QRS波的形态，分支型室速通常分为以下三种类型：（1）左后分支型室速，QRS波呈右束支阻滞型（RBBB），电轴上偏；（2）左前分支型室速，QRS波呈右束支阻滞型（RBBB），电轴下偏；（3）上间隔分支型室速，窄QRS波，电轴正常或右偏。左后分支型室速是最常见的分支型室速类型，约占90％；左前分支型室速较少，约占10％；而上间隔分支型室速更少，约占1％。分支型室速的机制是折返，因为它可被心房或心室起搏刺激诱发、拖带和终止。 1.左后分支型室速，最常见，但它的确切机制目前尚无定论。目前多数研究认为左后分支型室速是以左后分支和其周围异常蒲肯野组织组成折返环的大折返性室速。射频消融治疗是目前左后分支型室速的一线治疗方法，首选激动顺序标测。尽管在左室中间隔能够记录到舒张中期电位（P1）和收缩期前电位（P2），但是P1是折返环的关键电位，应以P1为靶点消除室速。使用多极导管标测左室间隔部对P1电位的记录是非常有帮助的。标测时应缓慢移动导管，以免损伤心内膜表面的蒲肯野纤维，导致室速终止。射频消融过程中，P1-P2间期逐渐延长，当P1至P2的传导被阻断时，室速终止。室速终止后窦性心律时，P1电位出现在QRS波之后，而P2电位仍然在QRS波前面。如果不能记录到舒张期电位或标测时室速不能诱发，可进行经验性消融：（1）窦性心律下行起搏标测，寻找室速的出口部位，在此处进行消融；（2）在左室中间隔室速出口部位的近端以垂直于左室长轴的方向进行线性消融，以破坏其基质。室速终止后进行心房或心室起搏，并使用异丙肾上腺素，不能诱发室速时，为消融终点。 2.左前分支型室速，较少。左前分支型室速发生时，心室最早激动部位（室速出口）在左室前侧壁，而舒张期P电位（缓慢传导区）则在左室中间隔记录到。室速可能的折返环组成：左前分支为逆传支，异常蒲肯野组织为前传支，具有维拉帕米敏感性和缓慢传导特征。舒张期P电位是消融的靶点。 3.上间隔分支型室速，极少。可能的折返环组成：左前和左后分支均是室速的前传支，它们之间是由异常蒲肯野组织组成的共同逆传支，具有维拉帕米敏感性和缓慢传导特征。在左室上间隔异常蒲肯野组织可记录到舒张期P电位。由于左前和左后分支均是室速的前传支，所以室速QRS波较窄，电轴下偏，有时需与室上速相鉴别。左室上间隔能记录到舒张期P电位处是消融靶点。 3 缺血性心脏病相关的室性心律失常 在缺血性心肌病患者中，蒲肯野纤维起源的室早可触发VT/VF电风暴，这些室早的最早激动位点多位于瘢痕边缘区，而且室早前面多有蒲肯野电位，针对这些蒲肯野电位的消融往往可明显减少和预防VF的发作。如果在标测的过程中患者室早发作很少，影响了标测，但在瘢痕边缘区可记录到蒲肯野电位，针对这些电位的消融也可取得成功。一些急性冠脉综合征患者的VT/VF电风暴也可由蒲肯野起源的室早所触发，针对这些室早进行消融可减少电风暴的发生。 在部分心梗后单形性VT患者中，缺血受损的蒲肯野纤维可能是折返环的一部分，VT的QRS波相对狭窄，使得与分支型VT十分相似。这些患者多有下壁或前壁心梗病史，导致间隔部受累。可在最早发生的收缩期前蒲肯野纤维电位处成功消融。 4 特发性室速/室颤 也被称为短偶联间期尖端扭转型室速。Leenhardt等首先在无缺血性或结构性心脏病的患者中发现了一种与短偶联间期(245 ± 28 ms)室早相关的多形性室速综合征。这种心律失常不能被异丙肾上腺素诱发，但是维拉帕米却能使室早的偶联间期延长，维拉帕米可能对部分患者的心律失常有效。它与长QT综合征尖端扭转型室速的区别在于后者室早的联律间期长且QT间期延长。触发这类室速/室颤的室早大多起源于左侧或右侧蒲肯野纤维系统，标测显示蒲肯野电位领先于室早QRS波10 -150 ms，针对蒲肯野电位的消融能够消除触发性室早和室速/室颤。 特发性室颤的机制目前仍然不是很清楚，但它是由局灶来源的室早所触发。触发性室早可能的机制包括：（1）蒲肯野纤维和临近心肌组织的自发性钙波导致的延迟后除极和触发活动；（2）蒲肯野和心室肌交界处发生的2相折返性室早；（3）病变蒲肯野纤维发生显著的传导延迟和反折性室早。由于维拉帕米是唯一对这类心律失常有效的药物，Scheinman等推断蒲肯野纤维钙超载后发生的自发性钙波导致的延迟后除极和触发活动是触发性室早的原因，由于蒲肯野纤维系统缺陷的闸门机制，触发性室早引起了折返性室性心律失常的发生。 5 儿茶酚胺敏感性多形性室速（CPVT） CPVT是一种以儿茶酚胺介导的触发性室性心律失常为特征的遗传性疾病，由RyR2受体通道或集钙蛋白（calsequestrin）基因突变导致的自发性钙释放和触发活动引起。近来的研究表明CPVT的室性心律失常起源于蒲肯野纤维系统。 对于体力活动或情绪激动诱发的室速，且发生于青少年或年轻患者，心电图正常且无结构性心脏病，应怀疑CPVT的可能。确诊依靠基因诊断。治疗方面首选β受体阻滞剂，它能抑制儿茶酚胺引起的SR自发性钙释放和触发活动，但不能完全抑制心律失常的发生，理论上其它情况引起的钙超载也能诱发心律失常，不依赖于儿茶酚胺的刺激。钙通道阻滞剂维拉帕米可能有效。氟卡尼能直接抑制SR的自发性钙释放，目前关于它的初步研究结果令人鼓舞。药物治疗无效者应植入ICD预防猝死的发生。目前关于CPVT射频消融治疗的报道很少，而且效果不佳。 6 LQT和Brugada综合征 目前普遍认为LQT引起的尖端扭转型室速（Tdp）是由EAD所触发。尽管心室肌细胞和蒲肯野细胞都能发生EAD，但是近来的研究认为引起LQT综合征Tdp的EAD主要来源于蒲肯野纤维。Ha?ssaguerre等报道了在LQT和Brugada综合征患者中针对蒲肯野电位的消融能够消除相关的室性心律失常，但是病例数过少。 7 其它 我们在2004年证实瓣膜病换瓣后室早诱发频繁短阵发作是由起源于蒲肯野电位诱发的， 并成功地消融。Sinha等在扩张性心肌病频发VF的患者针对瘢痕边缘区蒲肯野电位的消融后，随访12±5月，无VF再发。我们曾报道过一例瓣膜修补术后反复发作VF的患者，VF均由室早触发，标测发现室早起源于蒲肯野纤维，消融室早后VF未再发。 总结及展望 综上所述，希浦系统在室性心律失常的发生和维持中均起着重要的作用。除了折返机制外，蒲肯野纤维来源的局灶活动在室性心律失常的发生和维持中的作用同样不可忽视：蒲肯野纤维易于发生触发活动，许多疾病发生的VT/VF均由起源于蒲肯野纤维的单个或多个触发灶触发。正如针对起源于肺静脉的局灶电活动的消融治疗能够有效治疗房颤一样，最近的临床研究也证明了针对局部异常蒲肯野电位的消融能够有效治疗VT/VF，相信在未来的几年将被更多地应用于临床。 |
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