NCCN神经内分泌肿瘤临床实践指南2016.2版（1）

好消息：

鉴于众多肿瘤科同行提出对其他癌种指南中文版的需求，《指南解读》已经邀请来自天津肿瘤医院、北京301医院、同济医院、南方医院、青岛大学附属医院等国内各大医院肿瘤科同行共同编译和审阅其他癌种最新NCCN指南，我们计划一期先完成NCCN官方网站40个癌种最新临床实践指南和支持治疗指南的编译工作，以后进一步完善其它少见癌种指南，并长期坚持更新。有意在第一时间拿到我们编译的所有最新指南中文版的同行，可加黄医生个人微信号30842121，我们将统一在2017年2月28日以电子版形式发送。考虑编译者团队在工作之余付出的大量辛苦工作，我们将向每位订制者收取360元（40个癌种）或100元（单个癌种）费用，敬请大家理解和支持！

目录

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临床表现及诊断^a（CP-1）

胃肠道、肺和胸腺的神经内分泌肿瘤（类癌）^b

临床表现：

●空肠、回肠、结肠(见NET-1)

●十二指肠 (见NET-1)

●阑尾(见NET-2)

●直肠 (见NET-3)

●胃 (见NET-4)

●支气管肺，胸腺 (见NET-5)

●非典型肺的类癌

●局部不可切除和/或远处转移(见NET-6)

 

胰腺神经内分泌肿瘤^b

临床表现 ：

●无功能性胰腺肿瘤(见PanNET-1)

●胃泌素瘤(见PanNET-2)

●胰岛素瘤(见PanNET-3)

●胰高血糖素瘤(见PanNET-4)

●VIP瘤(见PanNET-5)

●复发 (见PanNET-6)

●局部不可切除和/或远处转移(见PanNET-7)

 

原发灶不明的神经内分泌肿瘤(见NUP-1)^b 

 

肾上腺肿瘤(见AGT-1)^c 

 

嗜铬细胞瘤 / 副神经节瘤 (见PHEO-1)

 

分化差的神经内分泌癌 / 肺外大或小细胞癌(见PDNEC-1)

 

多发性内分泌腺瘤病，1 型 (见MEN1-1)

●甲状旁腺

●胰腺神经内分泌肿瘤 (PanNETs)

●垂体肿瘤

 

多发性内分泌腺瘤病，2 型(见MEN2-1)

●甲状腺髓样癌 (也可参见NCCN甲状腺癌指南)

●甲状旁腺

●嗜铬细胞瘤

 

Merkel 细胞癌 (见NCCN Merkel 细胞癌指南)

注解：

a.见 NET 的病理诊断及报告的原则(NE-A)。

b.指南主要关于高分化肿瘤。对于低分化/大或小细胞癌，见PDNEC-1。

c.包括肾上腺皮质肿瘤和偶发瘤。

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胃肠道、肺和胸腺NET (类癌) (NET 1-6)

NET-1

注解：

a.见 NET 的病理诊断及报告的原则(NE-A)。

b.见生化检验的原则（NE-B）。

c.包见神经内分泌肿瘤手术原则（NE-C）。

d.如有症状，应更早。

e.生长抑素受体显像及 FDG-PET 不作为常规随访的检查项目。

f.应包括：

·仔细检查整个肠道，因为可能存在多个同发病灶。

·评估肠系膜上动脉和肠系膜上静脉与肿瘤的接近程度或受侵。

g.内镜下切除术后，定期复查时应酌情行胃镜检查。

 

NET-2

注解：

h.某些阑尾神经内分泌肿瘤的组织病理学为混合型（含腺癌成分）。这部分肿瘤的处理见NCCN结肠癌指南。

i.某些 NCCN 成员机构考虑对有较差预后的病理学特征、1-2cm 的阑尾神经内分泌肿瘤采取更积极的治疗方式。详细见讨论。

 

NET-3

注解：

j. 对 1-2cm 大小的病灶，考虑全身麻醉下检查 (EUA) 和 / 或 EUS，如有固有肌层侵犯或淋巴结转移，进一步行根治性切除术。

 

NET-4

注解：

k.血清胃泌素水平可因使用质子泵抑制剂（PPI）引起假性升高。测量胃泌素水平时需空腹并停用质子泵抑制剂至少 1 周。

l.胃泌素水平升高的诊断通常是1型或2型肿瘤。

m.如果胃内 PH 低、或有临床 / 影像学证据，见PanNET-2的“胃泌素瘤”。

n.3型胃类癌是散发性、单发的，并与萎缩性胃炎或Zollinger-Ellison综合征无关。

o.见全身治疗原则 (NE-D).

p.合并转移，不可切除的胃泌素瘤不太需要2型胃NET的随访监测。

q.内镜下切除适用于小的（<1cm）、浅表、低级别的肿瘤。

 

NET-5

注解：

r.胸腺类癌往往与 MEN1 相关，见多发神经内分泌腺瘤病 1 型 (MEN1-1)。

s.建议选择放射增敏剂量下的卡培他滨或 5-FU。顺铂或卡铂联合依托泊苷可能适用于病理为非典型或低分化的肿瘤。

 

NET-6

注解：

t.非根治性的减瘤手术可选择性进行。

u.对转移灶无法切除的患者，如果原发灶小(相对稳定)，不建议进行对原发灶进行手术。

v.包括行消融治疗（如射频消融，微波，冷冻）。目前无相关的随机临床研究，且相关的前瞻性研究的结果仍有限（但在逐渐增多） 。

w.仅限能接近完全切除所有病灶时。

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胰腺NET (PanNET 1-7)

PanNET-1

注解：

a.对分泌相关激素（如生长抑素、ATCH、PTHrP、PP）的肿瘤，类似无功能性肿瘤。

b.见 NET 的病理诊断及报告的原则（NE-A）。

c.见生化检验的原则 (NE-B)。

d.对 PanNET的所有患者，评估个人史、家族史以判断有无 MEN-1的可能，见多发性内分泌腺瘤病 1 型（MEN1-1）。

e.见神经内分泌肿瘤外科治疗的原则 (NE-C)。

f.对可能需要行脾切除术的患者，术前应注射三价疫苗（如肺炎球菌，乙型流感嗜血杆菌，丙型脑膜炎球菌 C 群）。

g.肿瘤 1-2 cm 者应考虑行淋巴结清扫，因为肿瘤虽小，但存在淋巴结转移的风险。

h.<1 cm、偶然发现的肿瘤可以随诊观察。依据手术风险、病灶部位、患者有无合并基础病等决定。

 

PanNET-2

注解：

i.血清胃泌素水平可因使用质子泵抑制剂（PPI）使用而引起假性升高。测量胃泌素水平时需空腹并停用质子泵抑制剂至少 1 周。

j.见全身抗肿瘤治疗的原则（NE-D）。

k.不邻近主胰管。

l.对脾切除术的作用，专家组成员中存在一些分歧。

 

PanNET-3

注解：

m.仅在计划用奥曲肽或兰瑞肽治疗时安排检查生长抑素受体显像。 奥曲肽或兰瑞肽仅适用于生长抑素显像阳性者。在缺乏生长抑素受体的患者，使用奥曲肽或兰瑞肽会极大地加重低血糖。（详情见讨论）。

n.病灶大、累及脾血管时则需联合切除脾脏。

 

PanNET-4

注解：

o.直径 <2 cm 的周围型胰高血糖素瘤少见，可考虑行剜除术或行局部切除 淋巴结清扫术。

p.胰高血糖素瘤患者存在血液高凝状态，围手术期要注意抗凝治疗。

 

PanNET-5

注解：

q.<2 cm 的周围型 VIP 瘤少见，可行剜除术或局部切除术 胰周淋巴结清扫术。

 

PanNET-6

注解：

r.如有症状，应更早。

s.生长抑素受体显像及 FDG-PET 不作为常规随访的检查项目。

 

PanNET-7

注解：

t.某些患者可选择性行非根治性的减瘤术。

u.分期或同期 ( 如可能 ) 行原发灶切除和转移灶切除 . 当要分期手术时，应首先行肝切除术再行胰腺切除术，以减少肝周围脓毒症的发生风险。De Jong MC,Farnell MB,Sclabas G,et al.Liver-directed therapy for hepatic metastases in patients undergoing pancreaticoduodenectomy : A dual-center analysis.Ann Surg 2010;252:142-148.

v.对于胰岛素瘤患者，只有当生长抑素显像为阳性时，才应使用奥曲肽或兰瑞肽。 如果使用，胰岛素瘤患者应谨慎，因为可能会暂时加重低血糖。（详情见讨论）。

w.包括行消融治疗（如射频消融，微波，冷冻）。目前无相关的随机临床研究，且相关的前瞻性研究的结果仍有限（但在逐渐增多）。

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