【三甲读片】两肺多发结节，激素治疗后消失，你能想到什么病？

来源：影享国际

作者：徐晓莉

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临床病史

女性，26岁
主  诉：阵发性剧烈咳嗽伴咳痰3月
现病史：2016年2月患者无明显诱因出现阵发性剧烈咳嗽，伴喉咙干痒，咳少量白痰，否认盗汗、消瘦、胸痛、咯血、反酸等不适。
2016-3-21外院查血常规、肝肾功、CRP、尿常规（-）。2016-3-22胸部HRCT：双肺多发病变并纵隔内多发增大淋巴结，肺结核不除外。曾有一次午后低热，Tmax37.9℃。进一步查PCT、T-SPOT（A+B）、痰抗酸菌阴性，肿瘤标志物（-）。血结核杆菌抗体试验、呼吸道感染病原体抗体检测-IgM（-）。痰TB-DNA、痰涂片找瘤细胞、痰抗酸染色、痰hainDNA序列测定（-）。
2016-4-12开始拉氧头孢1g q12h*13天，氨溴索注射液、喜炎平注射液静脉输注治疗。2016-4-20复查胸部增强CT：双肺多发小片状实变、结节影，纵隔及双肺门多发淋巴结肿大，结核可能性大，真菌感染及淋巴瘤不除外，病变改善不明显。患者症状无改善，觉痰量增加，白色稍粘痰，容易咳出，否认发热等不适。
进一步就诊我院。2016-05-18 G试验、隐球菌抗原、TORCH-IgM(-)。ANCA3项（-）。5-23痰抗酸染色、奴卡氏菌培养、墨汁染色、六胺银染色、结核/非结核分枝杆菌核酸测定(-)。痰真菌培养、药敏: 白念珠菌。放线菌培养: 龋齿放线菌。
2016-05-19 胸部CT平扫：双肺多发结节，转移可能性大；两肺门及纵隔多发肿大的淋巴结。
个人史：吸烟10年，5-10支/天； 
家族史、既往史、婚育史无殊；
体格检查：无殊

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影像

2016.5.19 胸部CT平扫

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解读

1.该病变影像征象包括（多选）
A.双肺多发不规则结节、实变影
B.支气管充气征
C.纵膈及双肺门明显肿大淋巴结
D.病变沿支气管血管束分布
E.病变散在分布
答案：ABCD

2.最可能的诊断是（单选）
A.淋巴瘤
B.结节病
C.结核
D.转移瘤
E.真菌感染
答案：B

04

诊断

我院会诊外院CT引导下肺活检标本：（右上肺穿刺）纤维组织中可见上皮样组织肉芽肿形成伴多量多核巨细胞，未见明确坏死，请结合临床病原学检查除外结核感染等特殊感染。
经专业组查房，考虑结节病可能性大。建议患者行胸腔镜活检进一步明确诊断，若拒绝行胸腔镜检查可尝试加用激素治疗1月观察疗效。 2016.6.9开始患者加用泼尼松40mg/qd，复查CT，病变明显减少，确诊为结节病。

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讨论

结节病是一种多器官受累的系统性疾病，其特征是发生广泛的非干酪性上皮样细胞肉芽肿,可累及全身各个器官,90%可累及肺部，约20%的患者发展为慢性肺疾病甚至肺纤维化。其病因不清，可能是一种对吸入的抗原性刺激的炎症和细胞介导的免疫性反应，也可见于治疗中的成人免疫缺乏者及肺移植者。诊断有赖于由组织学证据支持的临床和影像学表现，病理上可见一个或多个器官非干酪性上皮样细胞肉芽肿病变，须除外其他感染性病因。

临床上，结节病多见于40岁以下的成年人，20-29岁为发病高峰，女性多于男性。最常见的临床表现为呼吸道症状（咳嗽、呼吸困难、气道高反应性），乏力，盗汗，体重下降及结节性红斑等。但约50%的患者无任何症状。

肺结节病影像表现多样，主要表现为肺内病变及淋巴结肿大。肺内典型影像学表现为沿淋巴道分布的微结节，双侧对称性分布，多见于中上肺，位于胸膜下、支气管血管束周围间质，另外，也可表现为双侧肺门为中心、对称分布的肿块影。病变后期，20%的患者会进展为肺纤维化，主要位于中上肺，呈片状分布。

典型淋巴结肿大表现为：双侧对称性肺门淋巴结肿大及右气管旁、主动脉弓下淋巴结肿大。胸部结节病不典型表现主要有：仅纵隔淋巴结肿大而无肺门淋巴结肿大，伴纵隔淋巴结肿大的一侧肺门淋巴结肿大，无纵隔淋巴结肿大的一侧肺门淋巴结肿大，以及仅有肺部异常而无胸部淋巴结肿大，淋巴结钙化；此外，孤立性肺结节或肿块、有或无霉菌球的空洞、气道受累及胸膜受累等胸内不典型表现。充分认识结节病的不典型表现有助于拓展思路，避免单纯根据常见的典型征象诊断。

高分辨率CT有助于鉴别活动性炎症及不可逆性纤维化，对于结节病预后有重要作用。结节、磨玻璃影及实变影提示肉芽肿炎症，预示治疗后病变可逆转，而蜂窝影、肺大泡、弥漫粗网格线影、肺结构扭曲、肺容积减小及牵拉性支气管扩张则不可逆转。

总结

肺结节病影像表现多样，主要表现为肺内病变及淋巴结肿大。肺内典型影像学表现为沿淋巴道分布的微结节，双侧对称性分布，多见于中上肺，位于胸膜下、支气管血管束周围间质，另外，也可表现为双侧肺门为中心、对称分布的肿块影。病变后期，20%的患者会进展为肺纤维化，主要位于中上肺，呈片状分布。

典型淋巴结肿大表现为：双侧对 称性肺门淋巴结肿大及右气管旁、主动脉弓下淋巴结肿大。高分辨率CT有助于鉴别活动性炎症及不可逆性纤维化，对于结节病预后有重要作用。结节、磨玻璃影及实变影提示肉芽肿炎症，预示治疗后病变可逆转，而蜂窝影、肺大泡、弥漫粗网格线影、肺结构扭曲、肺容积减小及牵拉性支气管扩张则不可逆转。

参考文献

[1].    Nishino M, Lee KS, Itoh H, et al. The Spectrum of Pulmonary Sarcoidosis: Variations of High-Resolution Ct Findings and Clues for Specific Diagnosis. Eur J Radiol. 2010;73(1):66-73.
[2].    Criado E, Sanchez M, Ramirez J, et al. Pulmonary Sarcoidosis: Typical and Atypical Manifestations at High-Resolution CT with Pathologic Correlation. Radiographics. 2010;30(6):1567-1586.
[3].    Silva M, Nunes H, Valeyre D, et al. Imaging of Sarcoidosis. Clin Rev Allergy Immunol. 2015;49(1):45-53.

作者简介：徐晓莉，北京协和医院放射科在读博士，师从金征宇教授及宋伟教授，研究方向为胸部影像诊断。