【附视频】膜髓帆入路--The Neurosurgical Atlas系列

hlw909 2017-03-11

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概述

第四脑室的病变被小脑蚓部包盖，并可能经膜髓帆或小脑蚓入路显露。经小脑蚓部入路需横行切开下蚓部，通常用以切除位于四脑室顶部且未达侧隐窝的较大病变。这一入路的缺陷就是局限于显露中线部位的病变，而且要劈开小脑蚓部。蚓裂综合征表现为眼球震颤、步态不稳、头颈部抽动，躯干共济失调和平衡觉障碍。此外，儿童患者可能出现小脑缄默。

与之相比，膜髓帆入路利用自然的界面，对组织的破坏较小；不仅可以处理四脑室外侧孔内（Luschka孔）的病变，而且通过切除C1椎板获得自下而上更为舒适的操作角度，扩大了对脑室侧方的显露。膜髓帆入路的操作最终对脑室的显露与经小脑蚓部入路相差无几，对从闩到导水管的四脑室前、下部全长都能提供充分的显露。此外，经膜帆入路对外侧孔的外侧隐窝及上外侧隐窝提供了更开阔的视野。

Figure 1:经小脑蚓部入路（A及B图）需在蚓部下三分之一将其横断。但在经膜髓帆入路与之类似的显露（C及D图）。向上外侧牵拉扁桃体显露脉络组织、下髓帆和双侧外隐窝（C）。膜髓帆入路对侧隐窝提供了更为开阔的视野。(Images courtesy of AL Rhoton, Jr)

据此，我舍弃了经蚓部入路而倾向于膜髓帆入路处理所有的四脑室病变。本章对膜髓帆入路技术的细微差别做以描述。

Figure 2:第四脑室底的功能核团。对四脑室底的操作有较高的风险导致面瘫、复视、吞咽和通气障碍。

入路的适应症

症状进展性的病变是手术切除的适应症。室管膜瘤可能会导致症状性的脑干受压，其瘤内出血可引起急性神经功能恶化。

可累及四脑室的病变包括室管膜瘤、髓母细胞瘤、血管母细胞瘤、转移瘤、外生性脑干肿瘤、脉络丛乳头状瘤、海绵状血管瘤和动静脉畸形。对第四脑室底部的研究表明，切除累及四脑室底部的病变，可能导致多个颅神经麻痹。因此，适当的患者选择尤为重要。

Figure 3:伴局部钙化和部分强化的四脑室室管膜瘤（上图）。基于肿瘤与四脑室底的紧密毗邻关系，只能进行根治性次全切除，在脑室底部残留薄层肿瘤。桥脑的海绵状血管瘤（下图）的切除需要明确面神经核团的投射定位。这些病变的处理均是通过TL入路。

术前注意事项

术前核磁共振检查可获得病变在腹侧的侵犯范围，以及经膜髓帆入路达肿瘤上极是否需要联合劈开尾侧小脑蚓部或切除C1椎板的重要信息。术前评估肿瘤对四脑室底的侵袭程度以及制定根治性次全切除方案非常重要，这样才能使神经外科医生避免在术中去处理侵及脑室底部的那部分肿瘤。

激进地切除侵及四脑室底部的肿瘤与术后吞咽、通气功能障碍的高风险、高发病率相关，可能需要同时接受胃造瘘及气管切开。我强烈反对在切除肿瘤时对四脑室底进行任何操作，应保留薄层瘤体覆于四脑室底部。然而，为切除有症状的脑实质内病变，如海绵状血管瘤，在电生理定位下对四脑室底部进行操作是合理的。这些因素应在术前计划，并与患者充分沟通。

病态肥胖的患者可能难以耐受改良的公园板凳体位。极少数情况下，应考虑坐位手术，并应该为这一体位做好准备。如果术前已经出现了后组颅神经功能障碍，那么患者术后应该保持插管状态，并在拔除气管插管和恢复进食前请耳鼻喉科会诊。

小脑后下动脉（PICA）有可能被肿瘤包裹，尤其多见于那些多次手术的病人，术前影像（T2加权序列）可警示术者计划次全切除来以保护这些至关重要的血管。通畅的枕窦可能通过术前MRI评估被显示出来，从而避免术中打开硬膜时的快速失血。伴有脑积水的卒中病变在术前可能需行脑室外引流。后颅窝的较大病变急性扩张时，对幕上脑室的过度引流可能导致小脑向上疝入天幕裂孔以及危及生命的脑干受压。

脑干实质的病变，术前需要安置除颤仪垫片。

手术解剖

第四脑室通常被描述成一个帐篷的形状，一个面向前方的底，朝向嘴侧和尾侧的两个侧壁。顶壁的上部由上髓帆和小脑上脚组成。顶壁的下部由下髓帆、脉络组织、蚓垂和小结组成。侧隐窝与桥小脑角相连通。

几个重要的空间均与小脑扁桃体相关。扁桃体谷是两扁桃体内侧表面之间的腔隙。小脑扁桃体的前面与延髓之间的腔隙被定义为小脑延髓裂。

PICA与膜髓帆入路涉及的一些结构密切相关。它绕过围绕小脑扁桃体走行，穿过至四脑室下顶壁，然后离开四脑室顶进入大脑小脑半球、扁桃体和蚓部之间的缝隙。

Figure 4:四脑室膜髓帆入路的原则。显露小脑延髓裂及蚓垂扁桃体腔（A）。在蚓垂-扁桃体的裂隙中向侧方牵拉小脑扁桃体可扩大蚓垂-小脑扁桃体之间的腔隙。显露PICA的分支，识别并保护其内侧干和外侧干（B）。牵拉蚓垂显露下髓帆（神经钩指示处）（C）。分离脉络组织后，予以双侧的牵开器加以向上方的力量以打开四脑室。注意在向侧方牵拉PICA分叉处时不要牺牲其分支血管。下髓帆尚完整。可见导水管及四脑室底部（D）。分开同侧的下髓帆可显露上外侧隐窝。可见小脑延髓裂的静脉位于下髓帆的前方附近并得以保留（E）。(Imagescourtesy of AL Rhoton, Jr).

Figure 5:更多的图示以说明膜髓帆入路切开脉络组织和下髓帆的手术步骤。

膜髓帆入路

TL入路的核心技术涉及构成四脑室下顶壁的脉络组织和下髓帆的切开。牵开下蚓部以暴露四脑室。

入路需进行标准的枕下正中开颅。颅骨切开的范围与Chiria畸形减压类似，但通常较小脑半球病变所需的范围要小。骨窗可横向显露小脑半球内侧四分之一至二分之一的区域。需切开后下方的枕骨大孔。入路过程中无需显露横窦。

如果病变扩大到导水管，侧面到达恻隐窝，可移除CI椎弓扩大自下而上的手术通道，从而使这些区域更便于观察。

Figure 6:图中病人处于改良的公园板凳体位，即头部屈曲并转向地面。颈部的姿势使沿路径交界区的空间变大。做一直切口。图中短的水平线标示横窦位置。注意将病人的肩膀向下向前摆放。这个体位摆放十分重要，可以增加术者在枕下区域的工作空间。侧卧位时由于重力作用，术中出血可流出术野。这一体位同样可允许术者以坐位完成显微手术。

Figure 7:膜髓帆入路手术切除的通道。注意枕骨大孔已被打开。注意钻孔的位置在中线旁枕外粗隆两侧。小脑扁桃体、蚓部及小脑半球的内侧面被显露。偶尔如果没有预先做好准备，通畅的枕窦可能导致术中快速的失血。

Figure 8:图示骨窗的开放。箭头所示枕骨大孔后缘已被充分切除，同时颅颈韧带也被切除。C1椎板（星号标示其后结节）在此例中并未被切除。

Figure 9:硬膜被弧形切开并固定于上方。

Figure 10:小脑下表面及脑干上部暴露后，打开蚓垂-扁桃体及延髓-扁桃体之间的腔隙。沿小脑扁桃体内侧缘与毗邻的蚓垂之间的界面进行分离。于小脑扁桃体内面将其向上外侧牵拉，而后向上向内牵开蚓垂，暴露脉络组织及下髓帆。调整牵开器以扩大蚓垂-扁桃体之间的空间。使用显微剪刀避免钝性分离，保护PICA分支。这一显露通常不同牺牲小脑蚓部，但偶尔遇到沿小脑延髓裂及蚓垂-扁桃体腔的分离界面粘连时，可能需要微微切开蚓部（图中红线所示）。然后，电凝并分离脉络组织及下髓帆。