病例学习：肺淋巴管平滑肌瘤病一例

来源：影像时间

作者： renhua 

近期 Travis 等人在 radiology 上发表了一个病例，与大家分享一下。

基本病史

26 岁，女性，运动时急性呼吸急促。影像学检查如下（图1）。

影像学检查

 
图 1A 胸部 CT 肺窗

图 1B 胸部 CT 肺窗

图 1C 胸部 CT 肺窗

图 2A 胸部 CT 肺窗

图 2B 胸部 CT 肺窗

问题

1. CT显示什么？

2. 最可能的诊断是什么？

3. 最可能的合并症是什么？

放射学表现

CT：显示左侧气胸（图 2A 白色箭头所示）和双侧胸腔积液（图 2A 黑色箭头）。全肺实质内多发散在薄壁囊肿（图2B箭头所示）。

放射学诊断

肺淋巴管平滑肌瘤病（Lymphangioleiomyomatosis, LAM）

鉴别诊断

肺气肿：在“囊肿”中可见有残余肺小叶中心结构。

朗格汉斯细胞增多症：可出现空腔性结节，尤其在早期阶段，囊肿形态不规则且壁较厚，而往往主要发生于中上肺野，肋膈角不受累。

病例要点

肺淋巴管平滑肌瘤病可伴有结节性硬化症（Tuberous Sclerosis Complex，TSC）。

LAM 是一种不明原因的少见的疾病。患者几乎都是育龄期女性。其特征是肺淋巴系统和肾脏的平滑肌细胞异常增殖。

肺囊肿是 LAM 主要影像学表现，且通常为含气、薄壁囊肿，部分可无壁且形状不规则。囊肿甚至可呈全肺分布。肺功能损害与囊肿数量密切相关。空气潴留不常见。

囊肿之间通常为正常肺实质，也可表现为明显的细胞增生结节、网格影或磨玻璃影。在胸片上，间隔线和间质线由于淋巴管阻塞而有时可见。 

气胸常见。在高达 40％ 的患者中，气胸是引起呼吸困难的原因。胸腔积液常是乳糜性的。这些表现可单侧，也可双侧，且常反复发生。

LAM 可伴有 TSC 。除有 LAM 的表现外，TSC 患者还可表现为错构瘤，癫痫发作和精神发育迟滞。TSC 可以遗传（常染色体显性遗传）或散发。一些权威报道，高达 26% 的 TSC 患者出现肺部 LAM 的肺部改变。这种改变可见于男性 TSC 患者。 

与 TSC-LAM 相比，特发的 LAM 肺部淋巴管所累及范围更广。