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先天性脊柱侧凸是由脊柱的结构发育异常所导致的一种常见的脊柱畸形。因该类型多出生后即被发现，畸形往往较重，对心肺的发育及功能影响大，保守治疗效果欠佳，故而多数需要早期治疗。 Winter根据先天性脊柱侧凸X线表现将其分为三种类型：1.形成障碍型，包括半椎体、楔形椎、蝴蝶椎等；2.分节不良型包括阻滞椎，单侧分节不良等；3.混合型则是指两种畸形共同存在。其中混合型的畸形一般畸形复杂，处理起来最为困难。本文我们将就婴幼儿先天性脊柱侧凸的手术治疗进行探讨。 半椎体切除术 半椎体畸形为形成不良型之一。McMaster 等将半椎体分为4种类型：完全分节半椎体，不完全分节半椎体，嵌入型半椎体以及未分节半椎体。其中完全分节非嵌合型半椎体。在发育过程中可导致双侧的生长不对称，从而导致侧凸、后凸以及继发畸形的出现；畸形的表现以及严重程度根据半椎体的类型以及所处位置不同而不同，但由于半椎体所致脊柱畸形预后不良，对保守治疗反应欠佳，手术治疗成为主要的治疗手段。最早的半椎体切除通过分期或者一期前后路术式来完成，随着椎弓根螺钉技术的兴起，后路一期半椎体切除术以矫形效果好、创伤小以及并发症少的优点逐渐取代前后路术式成为半椎体所致先天性脊柱侧凸主要术式。值得注意的是，单个半椎体畸形发病早，但早期主要畸形较轻，且继发畸形轻微甚至未出现，故而早期半椎体切除可以去除病因，矫正主要畸形的同时可以避免生长过程脊柱不对称所导致的代偿畸形的出现，单节段融合在减少融合节段、保留更多的生长潜力的基础上达到满意的矫形。我们回顾性分析2003年2月至2008年9月年来30例（女15例，男15例）接受手术治疗的半椎体所致先天性脊柱侧凸的患者。所有病例均行后路一期半椎体切除，均应用椎弓根螺钉技术行单节段固定，随访24~90个月，平均46.6个月。节段性侧凸矫形率86.54%，节段性后凸矫形率66.87%，头侧以及尾侧代偿弯的矫形率分别为74.86%以及75.13%。并发症方面2例患者术后出现内固定物相关并发症，均为椎弓根螺钉切割，畸形复发，均行手术翻修并上下各延长一个节段；1例患者出现伤口延迟愈合，经规律换药后治愈； 1例患者L3以及L4-5之间同侧均存在半椎体畸形，初次手术仅切除L4-5之间半椎体，对L4-5行单节段融合，术后随访提示L3半椎体导致交界性侧凸出现，遂第一次手术后6个月行L3半椎体切除，延长融合节段至L2（共融合2个节段），术后3月发现断棒，但矫形稳定，无移位，未行翻修手术，此后随访矫形维持良好；有2例患者随访发现截骨间隙仍呈低密度“透亮带”，但无假关节以及内固定失败发生。可见后路一期半椎体切除单节段融合可早期去除侧凸病因，在矫正原发畸形的同时可以减少继发畸形的出现，单节段融合保留了更多的活动节段以及生长潜力。但由于短节段固定内固定物所受应力大，且手术时患儿一般年龄较小，椎弓根发育欠佳且生长潜力大，出现螺钉切割等内固定失败可能性大，需引起充分地注意。随访X线所发现的植骨骨间隙的“透亮带”需要进一步观察与探讨。 前路骨骺阻滞术 前后路凸侧骨骺阻滞术的原理在于保留凹侧的生长潜力的同时消除或者减缓凸侧的生长，从而使侧凸在脊柱生长的过程中得到逐渐的纠正。故而要求患者年龄相对小以具备矫正畸形所需要的生长潜力。Roaf、Winter以及Andrew等通过各自的研究发现，适合采用该术式的患者需要满足以下条件：年龄小于5岁，经过随访有进行性发展的侧凸且Cobb角小于60度，畸形的范围不能超过6个节段，拥有凹侧生长潜能且不存在矢状面的畸形。该手术需要前后入路来完成。King等报道了一种基于“蛋壳技术”的手术方式，通过后路经椎弓根达到前柱进行手术，同时进行单侧关节突间融合，从而达到一期前后路凸侧骨骺阻滞术的效果。他们对9例患儿（平均年龄9岁1个月，侧凸平均Cobb角为54度）施行此手术，通过平均3年6个月的随访，所有患儿的畸形未发生进展，其中4例患儿畸形获得大于10度的矫正。此外，Keller等于1994年报道应用该术式治疗19例先天性脊柱侧凸患儿（平均4.8岁），经过平均4.8年的随访，术前畸形的Cobb角平均为36度，术后平均为38度；其中7例患者畸形较术前改善，8例未发生明显变化，3例发生10-15度进展，1例进展超过15度。我们有对3例后方分节不良出现胸椎侧前凸的患儿（年龄均小于5岁）进行了单纯前路骨骺阻滞术，均矫形效果良好。 非融合技术 对于复杂、累及范围长的畸形，其往往呈快速进展性，可严重的影响患儿胸廓以及肺部的发育情况，如不处理，预后极差。单纯通过半椎体切除或者骨骺阻滞很难控制畸形。而传统的融合术会严重的影响患儿身高以及胸腔的发育，导致“曲轴现象”以及“胸廓发育不良综合征”等。对于此类患儿，非融合技术是目前最好的选择。我们回顾性研究了2004年至2009年于我院行双棒生长棒手术治疗的30例先天性脊柱侧凸患者（男10，女20），平均年龄7.3岁（2-13岁），其中有3例患者达到融合。冠状面矫形率为50.68%，T1-S1的年生长率为1.49cm/y。Campbell’s Space Available For Lung Ratio（SAL）从术前的0.81改善至术后0.94，到达末次随访时为0.96。有7例患者发生并发症，主要为内固定相关并发症。对于5例复杂、僵硬，伴发小范围角状后凸或者顶椎偏移明显的患者，单纯的半椎体切除术或者单纯生长棒技术均难以达到满意的矫形。首先在后凸顶点做截骨或者半椎体切除，单节段融合。之后再应用生长棒技术。目前的结果来看，双棒生长棒技术可以在控制畸形进展的同时，允许脊柱的生长，有效的减少了畸形对胸廓的影响。该技术的缺点在于，手术次数多，而且由于非融合技术，内固定失败相关并发症发生风险高。有待进一步改进。 结语 由于发病早，进展快，先天性脊柱侧凸是最常见的早发性脊柱侧凸畸形。由于其对支具治疗等保守治疗反应不佳。故而多数畸形需要手术治疗。目前的术式主要有半椎体切除术，骨骺阻滞术以及非融合技术。每种手术均有其特定的适应症。脊柱矫形外科在选择时应该予以充分的考虑。 |
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