J波与J波综合征作者：董玉梅[1] 单位：哈尔滨医科大学附属第四医院[1] J点是指QRS 波群终末与ST 段起始交界处的连接点（Join），标志着心室除极的结束，复极开始。J波是指J点抬高振幅≥0.1mV,时限≥20ms,与抬高的ST段融为一体,形态呈圆顶状或驼峰状的心电图波，在1953年由Osborn首先描述, 故又称Osborn 波。J波最先发现于低温患者心电图上，曾被看作低温在心电图上的特有病理标记，随着对其研究的逐渐深入，学者们发现J波可发生于少数正常人心电图上，并发现其与恶性心律失常导致猝死相关。严干新等在2004年提出“J波综合征”的概念，将心电图上具有J波特征的临床症候群,统称为J波综合征，包括早期复极综合征（ERS）、Brugada综合征（BS）、特发性心室颤动（IVF）。近10多年来研究表明：急性冠脉综合征、急性心肌梗死的超级期出现J波时，容易诱发室速和心源性猝死。2010年，Antzelevitch与严又将J波综合征区分为遗传性和获得性二类：遗传性包括ERS和Brugada综合征；获得性包括急性缺血性J波和低温性J波。 1 J波的产生机制 研究表明心室肌内外膜之间动作电位的差异会造成心室复极早期跨室壁电位差，心电图上表现为J点抬高或J波。1988年,Litovsky 与Antzelevitch研究发现： 犬右心室外膜细胞的重要特征是：在动作电位1相与2相之间有一显著的”切迹”，即有一个峰和穹隆（spike and dome），这主要产生于瞬时外向钾电流（Ito）。这个“切迹”在心电图上可能表现为 J波。实验证明，J波变化的特征与动作电位2相初切迹的增大密切相关， 而2相切迹的离子流改变的基础就是Ito电流增强。细胞电生理的研究表明，动作电位的2相平台期初始切迹依赖于外向电流Ito，即Ito电流增强时，2相初始切迹增大，J波明显；但2相平台期初始切迹也受进入细胞内INa和ICa与IK外流相对平衡的影响，当INa和ICa.L内流减少，可造成Ito电流的相对增强。因此，Ito电流增强存在绝对增强和相对增强两种情况。生理状态下，心室肌不同部位的Ito电流就不一致，表现在右室心肌的Ito电流比左室明显，右室心外膜心肌细胞的Ito电流明显比心内膜的Ito电流强。因此，正常心脏就存在一定程度的跨室壁复极电位差及离散度，只是程度轻微而无关大局，同时心外膜心肌细胞动作电位的1相切迹浅而窄，最终隐匿性在QRS波之中而不显露。在某些生理因素，如体温、心率、运动、饮酒、药物、植物神经调节功能的变化，以及某些病理因素，如心肌缺血、高钙血症、电解质紊乱等的作用下，可使原来部分或全部隐匿于QRS波中的J波变高、变宽而最终显露。总之，多种因素可使Ito电流增强或使INa+、ICa2+电流减弱导致Ito电流的相对增强，最终使J波形成。总之，通过系列卓有成效的基础研究，J波的发生机制最终得到确认，即J波形成的分子学机制是Ito电流增强的结果。早复极存在时，由于局部离子通道的功能发生了改变，使得心外膜Ito电流相对增强，在动作电位2相初始及复极的平台期在心外膜和心内内膜之间形成显著跨室壁电压梯度，这一电压梯度足够大时则易形成2相折返，连续的2相折返导致恶性室性心律失常发生（图1）。从理论和实验证据来看，早复极的心脏具备发生恶性室性心律失常的电生理基础，能否发生决定于在某种状态下Ito电流变化的强度以及由此产生的跨室壁复极离散度。从发生机制的角度讲，早期复极综合征、Brugada综合征和原发性室颤可能是同一事物的不同方面，因为其J波形成和ST段改变的离子、细胞学基础相同。动物模型中，早期复极综合征的心电图特点可以转变为Brugada综合征的心电图表现，他们的共同内在联系是依赖于Ito的J波，有人将三者统称为J波综合征。早复极综合征与特发性室颤和Brugada综合征J波形成的机制完全相同，只是Ito电流的分布和变化不同，使它们的临床转归表面上看来完全不同。
 图1 .J波与2相折返的发生 A．心外膜Ito电流相对增强，在动作电位2相初始及复极的平台期在心外膜和心内内膜之间形成显著跨室壁电压梯度；B. 跨室壁电压梯度过大时，形成2相折返。 2 J波的诊断和鉴别诊断 J波诊断标准是J点抬高大于0.2mV，持续时间大于20mS，可诊断为J波。通常形成J波时常伴有ST段起始部的抬高。临床上J波的诊断，一定要严格标准，紧密结合临床病人的具体情况进行鉴别诊断。①-在体温过低、高钙血症、脑外伤或蛛网膜下腔出血时，J波明显增宽、增高,预示可能发生致命性的恶性心律失常，称为“病理性J波”。 ②但是，临床最多见的是无症状的青壮年健康人，是“功能性J波”，可诊断为早期复极综合征。 ③对40岁以上的男性，有症状的病人，要特别警惕急性冠脉综合征超急期的可能性，唯一办法是严密监护，每5-10分钟复查心电图；④有症状的病人还可能有Brugada综合征、特发性室颤，急性心包炎，心肌病，食管炎，各种感染等等。 3 心电图异常J波和J波综合征是心脏性猝死高危预警的新指标 心脏性猝死是由心脏原因引起的、骤然的和不可预测的、从出现症状或症状加剧1小时内发生的自然死亡，是危害人类的最大的死亡原因，占心血管病死亡总数的64％。心脏性猝死发生的主要（还有其他）机制是跨室壁离散度（TDR）增大诱发的2相折返性室速、室颤。心脏性猝死的2相折返和心电图特点,可按离子流机制、心电图和临床特点区分为如下二类:一类是以长QT综合征为代表的，Ikr、Iks等外向钾电流外流减少或钙超载，后除极触发机制诱发的2位相折返，心电图表现为QT间期延长、QT长短交替、T波交替、Tp—Te延长和QT离散度增大等，临床常见于心室肥厚、陈旧性心梗、慢性心衰和各种药物所致的QT间期延长等。另一类以Brugada综合征为代表，心外膜瞬时外向钾电流（Ito）增加，穹窿消失与心内膜的电位差增大，诱发2位相折返性室速、室颤。心电图特点是J点抬高、J波形成，ST段抬高，且与T波的上升支融合为一体弓背向下，但QT间期正常或偏短,可同时有T波交替、Tp—Te延长和QT离散度增大等。临床常见于急性冠脉综合征超急期的J波形成和Brugada综合征、特发性室颤等J波综合征。因此，心电图异常J波和J波综合征是心脏性猝死高危预警的一个新指标。 4 J波综合征的分型和临床意义 新的J波综合征分型已经包含了危险分层[1]，即ERSⅠ型，一般为良性，常为无症状的健康年轻人，不需要治疗；但如有症状和VT或TdP等，要按高危患者治疗。ERS Ⅱ型和Brugada综合征，易发生VT/VF，包括过去的特发性VF等，是高危险患者；急性缺血性J波和ERS Ⅲ型，极易发生VT/VF，是极高危险患者。J波综合征特异的有效治疗，包括基因治疗研究仍然处于实验阶段。现有的治疗包括：（1）尚没有特效治疗药物，有报告可以试用具有抑制Ito作用的大剂量奎尼丁，尚需进一步验证。（2）VT或TdP伴血压降低者，电复律是必要的。有VT/VF和晕厥症状的高危和极高危患者，是置入埋藏式心脏除颤器预防SCD的适应证。（3）VT/VF的急诊治疗原则：①停用可能的诱发药物，如洋地黄，Ⅰ类抗心律药物；②大剂量补钾补镁，如患者尿量在1000～1500 mL以上，每日补钾补镁应在4g以上。严密观察和检测血钾浓度，维持较高的血钾浓度（4.5～5.0 mmol/L）； ③心动过缓或停搏者，可用临时起搏器将心率维持在60～70次/min；④抗心律失常药的应用：首选静脉注射胺碘酮150 mg,观察效果并注意QT间期的变化。如QT间期延长或属于QT延长型二相折返，胺碘酮效果不佳时，应及时更换为利多卡因。（4）对急性缺血性J波的早期诊断和治疗：凡是高危人群，40岁以上的男性，一旦出现胸闷不适，要高度警惕急性缺血的可能性，要尽早去医院就诊。医生一定要高度警惕急性冠状动脉综合征，每5～10 min反复进行心电图观察，直至明确诊断。一经确诊，即应行血管再通、抗血栓及稳定斑块的药物治疗。 2013-11-26 16:15:09 访问数：1493 |
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