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前庭疾病国际分类方向下眩晕疾病的临床诊疗思维及治疗原则

 eve0328 2017-04-02

【编者按】

半个多世纪以来,前庭系统研究取得了巨大进展,但是由于缺乏明确和统一的标准和定义,前庭症状描述不规范,疾病间的界定存在较多问题,前庭系统疾病(以下简称前庭疾病)的流行病学研究严重滞后。为了改善临床质量,加强研究,促进发展,世界卫生组织(WHO)决定在国际疾病分类第11版(ICD-11)中首次加入前庭疾病国际分类(International classification of vestibular disorders, ICVD)。2009-2015年ICVD的框架结构以及部分定义和标准陆续出台,这一分类的最终完整版本将在2017年ICD-11中正式发布。2013年起由北京市脑血管病防治协会及天坛卒中学院主办,邀请全国多家医院神经科、耳科、骨科专家,以多学科合作模式在全国范围内进行眩晕/头晕诊疗培训课程(VErtigo & dizzineSS problEm soLving courses,VESSEL)巡讲,传播眩晕研究领域新的学术理念。本次专题笔谈内容在此前庭疾病国际分类大方向下应运而生,旨在强调建立眩晕/头晕临床诊断思维和多学科合作的理念,进一步提高我国眩晕/头晕的诊治水平。根据ICVD的框架结构,本系列内容包括4部分,分别为前庭疾病国际分类方向下眩晕疾病的临床诊疗思维及治疗原则、以及急性前庭综合征、发作性前庭综合征和慢性前庭综合征的临床诊断及治疗。各部分内容由几位专家代表前庭疾病临床诊疗思维及治疗专家组执笔起草完成初稿,交由专家组其他专家校阅,提出意见修改完成。

前庭疾病国际分类方向下眩晕疾病的临床诊疗思维及治疗原则


前庭疾病国际分类(ICVD)

ICVD的框架结构

ICVD对前庭系统疾病的界定主要在两方面:

(1)累及前庭迷路的内耳疾病;

(2)由迷路至脑的传导通路包括脑干、小脑、相关皮层下结构和前庭皮层的病变。


对于临床症状类似于前庭疾病但是原发于其他系统的疾病,ICVD主要集中于这些疾病的前庭表现,不诉求于重新定义和分类这些非前庭性原发疾病。例如,晕厥,抽搐,卒中,头痛,小脑性共济失调,锥体外系运动性疾病及已由其他临床专科定义的行为性疾病。


ICVD是由相互关联的4个层面构成的体系,每个层面在这个相互作用的有机整体内发挥作用(表1)。诊断一种前庭疾病需要在4个层面上界定(具有哪些症状体征;属于哪一类发作形式;符合哪一个疾病的诊断标准;发病的机制可能是什么),从而深化前庭疾病诊断,推动流行病学和发病机制等相关研究,提高解决症状体征层面问题的水平。




ICVD的临床应用


ICVD第1层中的症状分类和定义首先完成并于2009年正式发表。ICVD将前庭症状分为4大类(表2)。前庭症状分类和定义将有助于提高病史采集质量,改善分析临床资料的视角。



1、眩晕(vertigo):运动错觉。这种运动错觉有两层含义:(1) 没有自身运动时产生自身运动感觉;(2)正常头动时产生与这种运动不同的变形扭曲的自身运动感觉。运动错觉可以是旋转性运动错觉、线性运动错觉以及相对于重力的静止性倾斜错觉。


2、头晕(dizziness):(非眩晕性)头晕,指空间定向能力受损或障碍的感觉,无运动的虚假或扭曲的感觉,即无或非旋转性的感觉。但此定义不用于涉及意识状态和认知状态的界定。


3、前庭-视觉症状(vestibulo-visual):源自前庭病变或视觉-前庭相互作用产生的视觉症状。


4、姿势症状(postural):发生在直立体位,与维持姿势稳定相关的平衡症状。姿势症状发生在直立体位(坐、站、行),但不包括身体姿势相对于重力的改变。


ICVD在第2个层面对常见的前庭综合征进行定义,包括3种前庭综合征,分别为急性、阵发性、慢性前庭综合


ICVD在第3个层面对前庭疾病进行界定,一些疾病的诊断标准已发表,包括前庭型偏头痛、梅尼埃病、良性阵发性位置性眩晕(BPPV)和持续性姿势-知觉性头晕(PPPD)以及其他行为性前庭疾病的名称分类。血管源性眩晕的规范界定也正在讨论中。此外,ICVD还将包括那些有争议和新涌现的疾病类别,例如颈源性眩晕,认识现有科学知识局限性,通过研究去填补目前的断层和空白。


眩晕的临床诊断思路


面对眩晕/头晕患者,熟练掌握病史采集、床旁体格检查及必要的辅助检查是临床医生的基本功,是进行定位、定性诊断的基础。通过眩晕病史、眩晕查体、必要辅助检查收集尽可能详尽的临床资料,之后进行综合分析,是临床诊断的正确思路。


病史采集


详细全面的病史采集能够为眩晕的诊断和鉴别诊断提供重要的方向和依据。问诊应包括以下要点:主要症状、起病方式、持续时间、发作频率、发作类型、诱发因素、伴发症状、既往史、用药史及家族史。应该高度警惕的一些陷阱:无常规神经科体格检查阳性发现(如偏瘫、言语障碍等)的眩晕不一定就是周围性眩晕,伴有听力损害的眩晕也不一定是周围性眩晕。


床旁体格检查


除了全身性检查、神经科常规体格检查和耳科一般性检查外,要熟练掌握与前庭系统和眼动系统定位诊断相关的眩晕床旁体格检查方法,例如,甩头试验、眼偏斜反应(OTR)、眼震、跟踪试验、扫视试验、前庭眼动反射(VOR)抑制、固视抑制、固视转移、位置试验等。这些检查不包括在目前的神经科常规体格检查中,也不包括在耳科一般检查中,但确是诊断眩晕疾患的重要手段。不正确的检查手法常常可以导致假阳性或者假阴性,误导风险判断的方向。有些时候,尤其在还没有出现经典性神经系统异常体征时,异常的眼征可能是早期唯一异常表现。


必要的辅助检查


准确的辅助检查可以进一步验证病史及临床体格检查的准确性。相关辅助检查包括:(1)前庭功能检测;(2)听力学评价;(3)影像学检查;(4)其他检查:脑电图、心理评价、心电图及其它内科疾病相关检查等。选择必要的辅助检查有助于进一步明确病变的外周或中枢性质,病变的侧别(单侧病变、双侧病变)及功能损伤的范围和程度。


对于高度怀疑为中枢性疾病的眩晕患者,需要进一步行头部MRI等检查,但发病48-72h内的阴性结果不足以否定症状没有缓解且高度可疑的病例。对于外周病变诊断的准确评价,亦是对中枢病变诊断时的重要鉴别诊断手段。


初步诊断(定位诊断+定性诊断)


首先进行定位诊断。结合症状体征并与辅助检查,区分病变累及前庭系统或非前庭系统,以及前庭系统中累及的部位是前庭中枢或周围结构。其次进行定性诊断,根据病史提供的疾病发展过程,细化至具体疾病。例如,在急诊室接诊的急性眩晕患者,根据起病时间和发作形式考虑前庭系统病变为急性或发作性前庭综合征。其中急性前庭综合征需要鉴别前庭周围性疾病(包括前庭神经炎、梅尼埃病、突发性聋伴眩晕),和前庭中枢性疾病(包括前庭性偏头痛、后循环缺血)。发作性前庭综合征中需要鉴别的常见前庭周围性疾病包括梅尼埃病、前庭性偏头痛 ,前庭中枢性疾病以后循环短暂性脑缺血发作(TIA)常见。


动态观察,随访诊断


临床上,少数可疑有潜在风险但诊断确有困难的患者、复发性眩晕及不明原因的眩晕患者,以及那些不符合肯定性诊断标准的患者,动态随访观察尤为必要。


眩晕/头晕临床诊断思维图




(1)定位诊断为诊断的首要问题。通过病史询问和专业体格检查初步判断患者临床表现属于前庭系统疾病或非前庭系统疾病;如初步判断属于前庭系统疾病,则进一步通过寻找患者前庭中枢或周围系统受损的证据,区分前庭周围系统疾病或是前庭中枢系统疾病,或二者均有受累(互为因果)。原则上以一元论解释。


(2)定性诊断和病因诊断。充分理解、掌握常见眩晕疾病的诊断要点及鉴别要点是前提。


(3)原则上应用一元论思维进行病因诊断,需要注意病因的多重性及复杂性。尤其老年眩晕患者常常存在多种基础疾病及心理疾病等因素,在诊断时需要注意。


治疗原则


急性期处理


1、卧床休息,避免声、光刺激,注意跌倒风险的评估,预防跌倒意外发生。


2、药物治疗:急性期出现剧烈呕吐等自主神经反应可应用前庭抑制剂控制症状。临床上常用的前庭抑制剂主要分为抗组胺剂(异丙嗪、苯海拉明等)、抗胆碱能剂(东莨菪碱等)和苯二氮革;止吐剂包括胃复安和氯丙嗪等。因前庭抑制剂可能影响中枢代偿机制的建立,故应用时间不宜过长,急性期症状控制后宜停用;前庭抑制剂不适合用于前庭功能永久损害的患者。此外,一些改善内耳微循环的药物如倍他司汀、天麻素(天眩清)、银杏制剂、钙离子拮抗剂等的使用有助于改善患者症状。还需注意防治脱水、低血糖和心动过缓等并发症。


3、注意饮食调整,例如梅尼埃病患者需限制钠盐摄入;关注患者的健康教育与心理治疗,向患者解释眩晕相关问题,进行心理疏导。


病因治疗


1、尽快明确病因诊断,及时给予针对性的治疗措施。如耳石症患者可行手法复位治疗;起病3.0~4.5h内的急性脑梗死且符合适应征的患者可进行静脉溶栓、取栓或支架治疗。不同类型的突发性聋患者注意按听力损失的不同类型分型处理。


2、手术治疗:对于药物难以控制的持续性重症周围性眩晕患者,需考虑手术治疗。


康复治疗


1、心理康复治疗:焦虑、抑郁症状的患者需要心理治疗,可进行认知行为治疗(CBT)及生物反馈治疗,必要时应使用抗抑郁、抗焦虑药物。


2、前庭康复治疗:主要针对因前庭功能低下或前庭功能丧失而出现平衡障碍的患者(但不仅限于此),常用的训练包括适应、替代、习服、Cawthome-Cookery训练等,主要训练方式基于前庭眼动系统和前庭脊髓系统的康复,重建视觉、本体觉和前庭的传入信息整合功能,改善患者平衡功能,增强中枢神经系统的代偿机制。

前庭疾病临床诊疗临床思维及治疗专家组名单

(按姓氏汉语拼音排序)

蔡定芳(复旦大学附属中山医院中医科);

陈太生(天津市第一中心医院耳鼻喉头颈外科);

管阳太(上海交通大学附属仁济医院神经内科);

韩军良(西神经内科);

蒋子栋(中国医学科学院 北京协和医学院 

蒋子栋(北京协和医院耳鼻喉头颈外科);

鞠奕(首都医科大学附属北京天坛医院神经内科);

刘博首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻喉

刘博( 头颈外科中心);

马鑫(北京大学人民医院耳鼻喉头颈外科);

马维娅装警察部队总医院神经内科);

牛俊英(解放军火箭军总医院神经内科);

戚晓昆(海军总医院神经内科);

单希征(武装警察部队总医院耳鼻咽喉头颈外科);

田军茹(美国加州大学洛杉矶分校医学院神经内科);

王浩(首都医科大学附属北京天坛医院骨科);

王凯解放军第三〇五医院神经内科);

王武庆(复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻咽喉科);

王拥军(首都医科大学附属北京天坛医院神经内科);

吴子(解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科);

杨旭(北京大学航天临床医学院神经内科);

赵钢(西神经内科);

赵性泉(首都医科大学附属北京天坛医院神经内科);

赵春丽(清华大学医院耳鼻咽喉科);

张道宫(山东省立医院耳鼻咽喉头颈外科);

伊海金(清华大学附属北京清华长庚医院

伊海金(耳鼻咽喉头颈外科);

来源:中华内科杂志,2016年第55卷第10期

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