|
一例迅速进展的痴呆——边缘性脑炎相关认知障碍 陈女士，60岁，高中文化。记忆力下降2月，发作性头晕头胀伴呕吐1月余，发作性幻听幻视半月。有高血压病史数十年，控制良好。 入院查体： 神清，理解力下降，反应迟钝，口齿尚清，语速较慢，面具脸，颅神经（-），颈软，四肢肌张力增高，双下肢近端肌力V-级，余V级，四肢腱反射 ～ ，躯体感觉正常，双侧夏道克征阳性，克氏征阴性，心肺无殊。 认知检查： MMSE：15分（定向6/10， 即刻记忆2/3，计算1/5，回忆1/3，语言5/8，空间0/1） 辅助检查： 血常规：白细胞计数 12.55 X10^9/L， 血红蛋白 154 g/L， 嗜中性细胞% 91.3 % ，血小板计数 264 X10^9/L。 血生化：肌酐 62.0 umol/L， 空腹血糖 7.37mmol/L，糖化血红蛋白：6.2%。 谷丙转氨酶 27.0 IU/L， 总胆红素 22.06 umol/L， 淀粉酶 59 U/L。钠 127 mmol/L， 钾 3.2 mmol/L， 氯 92 mmol/L。 肿瘤指标：鳞癌抗原 9.53ng/ml ↑，余阴性。 甲功、叶酸和Vit B12 正常。 腹盆腔B超：脂肪肝，餐后胆囊，胰脾未见明显异常。子宫双附件：子宫颈管纳氏囊肿。 腰穿：压力270mmH2O，蛋白 711mg/L，细胞数：0*106/l，糖、氯化物正常。 细菌学检查（-）。自身免疫性脑炎抗体、副肿瘤抗体：（-） 脑电图：两侧半球可见中量散在和短段中-高电位2-3c/sδ活动及散在不同步性高电位锐波。 头颅MRI： 双侧颞叶异常信号，病灶可见轻度强化。 诊断： 边缘性脑炎，自身免疫性可能大。 诊断依据： 迅速进展的认知障碍，伴有精神症状；轻度锥体外系症状；双侧锥体束征阳性；脑脊液压力和蛋白含量增高；低钠血症病史；头颅磁共振显示双侧颞叶异常信号，支持炎性改变；后续免疫治疗有效。 转归： 患者自动出院，建议免疫干预治疗，随访自免脑抗体和副肿瘤抗体。后在外院给予丙球及激素冲击治疗，病情好转。 专家述评：迅速进展的痴呆 迅速进展的痴呆 (rapidly progressive dementia，RPD)的常见原因主要有以下一些病因： 1、感染：海绵状脑病（Creutzfeldt-Jacob disease, CJD）、中枢神经系统梅毒、HIV感染后痴呆综合症； 2、营养代谢性脑病：甲状腺功能减退、维生素B12缺乏、Wernicke-Korsakoff脑病； 3、肿瘤、免疫相关：边缘性脑炎、原发性中枢系统淋巴瘤、中枢神经系统血管内大B细胞淋巴瘤； 4、 其他：如正常颅压脑积水等。 本病例所示的边缘性脑炎可以分为副肿瘤相关性边缘性脑炎及免疫介导的特发性边缘性脑炎。前者指肿瘤引起针对神经系统的免疫反应，多为小细胞未分化肺癌、乳腺癌等；而后者原因不明，多数病例血清中可发现特异性抗神经细胞自身抗体。边缘性脑炎患者常以记忆障碍为早期表现，伴行为异常，精神症状非常突出，也有报道表现为全面性痴呆。边缘性脑炎常见的影像学改变为双侧颞叶区、海马区及杏仁核长T2信号，皮质受累明显，增强后可有强化。边缘性脑炎不管是否为副肿瘤相关，用免疫治疗病情会有一定程度的改善，因此即使对于免疫治疗有效的病例，也需要定期随访肿瘤指标。 徐群，医学博士，上海交通大学医学院附属仁济医院神经内科主任医师，科室副主任，硕导。2007年至2008年赴美国加州大学医学院洛杉矶分校阿尔茨海默病研究中心担任访问学者，在老年神经精神疾病和脑血管病等疾病的诊治方面积累了丰富的临床和科研经验。作为第一责任人承担上海市科委、上海市卫计委、上海交大多项科研项目，担任上海市科委科研立项评审专家。 特需门诊： 仁济东院，周四上午（上海市浦东新区浦建路160号） 专家门诊： 仁济东院，周五上午（上海市浦东新区浦建路160号） |
|
|
