|
周围神经病专病门诊来了一位 18 岁的农村小伙，坐在轮椅上，双上肢抬举困难。其父满面愁容，絮絮叨叨地重复着「医生，救救我孩子，求你救救他」。我示意老者在一旁坐下，并仔细询问男孩：2 月前，男孩出现双下肢蹲久站立困难，第三日出现登楼费力，一周后双上肢抬举感劳累，继而握物不紧，手足及面部感麻木。 症状逐渐加重，病程 5 周左右无法行走站立而卧床，出汗异常多，小便控制较困难，偶解在裤子上。病前曾鼻塞数日，无发热、腹痛、腹泻。到过县医院就诊，给予 B 族维生素治疗，症状不见好转。兜兜转转找到我院。专科体检：双眼闭目不紧，上肢近端肌力 3 级，握力 4 级；下肢远近端肌力 4 级，四肢腱反射未引出，深浅感觉正常。皮肤划痕症阳性。无皮疹。 根据男孩急性起病，逐渐进展，远近端肢体受累近端重，双侧对称，客观感觉障碍，植物神经累及，腱反射消失，诊断脱髓鞘性神经根神经炎并不困难。病程已两月余，症状体征严重，是否要纠结一下是急性炎性脱髓鞘性神经根神经炎（AIDP）症状波动还是慢性炎性脱髓鞘性神经根神经炎（CIDP）急性发作呢？ 多达 16% 的 CIDP 患者可急性起病，表现类似于格林-巴利综合征（GBS），这种情况被称为 CIDP 急性发作 (A-CIDP)。大约 8% ~16% 的 GBS 患者可在症状稳定或初始免疫疗法治疗改善后又再度出现临床恶化，此状况称为治疗相关的波动 treatment-related fluctuation (TRF; GBS-TRF)。此阶段电生理改变两者可非常相似, 尽管随着病程延长两者还是有明显差异的。 因为两种疾病的治疗策略和预后不同，故而鉴别 GBS-TRF 和 A-CIDP 有必要。 两者相比，A-CIDP 患病前大多无感染史, 自主神经系统通常不受累, 颅神经、呼吸肌受累也很罕见， 当 GBS 患者的病情自发病 9 周后仍在加重或者恶化发生三次或更多均需考虑为 A-CIDP。 男孩病前有可疑「感冒」，面神经、植物神经受累，就诊时肢体力量较其卧床无法行走时的状态已有改善，故而诊断为 AIDP 的依据还是充分的，于是，相对 CIDP 而言，对男孩病情预后多了些信心，也不用因病床紧张，无法及时安排男孩住院而不安了。 告知他们如果经济条件允许，建议至急诊使用丙球一疗程，积极康复锻炼物理治疗。老者终于安静下来，带上写有诊疗方案的病历本，略带疑惑与惆怅，赶赴治疗第二站…… 一月后，周围神经病专病门诊，老者依旧喋喋不休「谢谢呵、谢谢」，男孩站着，没有轮椅，已不见往日愁容。 更多精彩内容，敬请关注 复旦大学附属华山医院神经内科专题！ 编辑： zhouying 来源：复旦大学附属华山医院神经内科 |
|
|
