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一、患者信息及影像 患者：男性，46岁 主诉：咳嗽、痰中带血半年余。 现病史： 患者半年余前无明显诱因出现咳嗽咳痰，咳嗽为刺激性，咳白痰，每天约2-3口，偶带暗红色血块，近两月以来，患者痰中带血症状加重，每天咳痰约10余口，均带暗红色血块。患者无胸闷喘憋、无盗汗、无心悸，无胸背疼痛，无声音嘶哑饮水呛咳。饮食、二便正常，睡眠良好。 既往史： 否认高血压、冠心病等疾病病史。 实验室检查： 左肺下叶背段支气管被一息肉样新生物阻塞管腔，取病理为支气管粘膜下见片状增生细胞。 超声： 无特殊。 CT/MRI扫描： 检查设备为Siemens Somatom Definition 双源CT，患者采取仰卧位，扫描范围自胸腔入口至肋膈角以下（包括双侧肾上腺），常规扫描层厚5mm、层间隔5mm，120kV，100～150mA，矩阵512×512；行1.5mm薄层后处理重建。病灶行增强扫描：肘静脉2.8ml/s流率，高压注射器团注非离子碘对比剂80ml，注射后30s、70s分别行双期增强扫描。观察图像：肺窗窗宽1600～2000HU窗位-600～-800HU；纵隔窗宽250～350HU，窗位30～50HU。详见图像1～4。 二、病例问答挑战 答案分割线  答案：B 该病例肺窗CT图像示：病灶位于左下肺，相应左肺下叶后底段支气管截断，边缘光滑，可见分叶状改变，其以远肺组织呈斑片状磨玻璃样密度影；纵隔窗CT图像示：左下肺软组织肿块，密度欠均，肿块周边呈液化坏死样密度。薄层CT图像肿块内可见空泡征，周围呈分叶状。故B项为最佳描述。 问题２：该病例在CT平扫基础上，再行下列哪项检查更能提供定位、定性诊断信息（单选） ---------------------------------- A.胸部正侧位DR拍片 B.胸部DSA检查 C.胸部MRI平扫 D.胸部CT增强加后处理重建 答案分割线 答案：D 该患者在行CT平扫后，宜直接进行增强扫描：自肘静脉以2.8ml/s流率，经高压注射器团注非离子碘对比剂80ml，于注射后30s、60s 分别行双期增强扫描；然后在工作站利用相应的软件技术行冠、矢状位图像重组后处理，可以更好地显示病灶与肺门结构的关系。在CT增强图像上，可见肺内肿块呈轻度不均质强化，动脉期CT值62.8HU，静脉期CT值66.5HU；肿块与邻近肺动脉关系密切，肺动脉呈轻度受压改变，而无明显侵蚀性改变。故从提供病灶内血供程度及与肺门区结构关系等信息来说，还是D项为最佳答案，并有助于该病灶的定位与定性诊断。
问题3(印象诊断)：根据以上临床资料与CT表现特点，该病例最可能的诊断为下列哪一项（单选） ---------------------------------- A.副神经节瘤 B.硬化性血管瘤 C.类癌 D.肺癌 答案分割线  答案：A 手术所见：左肺裂发育不完全，胸腔无胸水，脏壁层胸膜无转移结节。肿瘤大小约5cm×5cm×4cm，位于左肺下叶背段开口，未侵及脏层胸膜，肺门及纵隔有肿大淋巴结。 病理所见：左肺下叶肿块质地中等，可见变性坏死。送检各组淋巴结（0/8）及支气管切缘均未查见肿瘤。免疫组化结果：Syn（+），CgA+，CD56+，CK灶性+，Ki-673%,S-100支持细胞+；CK5/6-，P63+,TTF-1-，NapsinA-,GFAP-,CT-,NF-,CEA-。 病理诊断：左肺下叶副神经节瘤。 三、诊断分析思路 CT平扫可见左肺下叶前段类圆形软组织密度病灶，大小3.9cm×4.7cm×５.０cm，边界清晰，边缘见浅分叶，其内密度欠均匀，肿块实质部分CT值约为38.7HU，坏死部分CT值约24.8HU；CT增强后，肿块呈不均匀性中度强化，动脉期CT值62.8HU，静脉期CT值66.5HU，提示该处占位病变的血供较为丰富。肿块MPR重组图像提示肿块邻近支气管及血管呈受压性改变关系。 （１）发现病变与认证：本病例CT增强扫描与后处理重建技术十分必要，一是易于显示病灶的血供情况，二是有助于判定病灶与支气管、血管的关系。本病例基本征象为类圆形、边缘清晰、密度均匀、浅分叶和中度不均匀强化占位性病灶。 （２）定位诊断：定位诊断的含义，一是确定病灶位于什么部位，二是明确病灶可能来源于什么组织结构。对于本病例来说，左下肺病灶位于肺实质内，其来源可能为肺泡细胞、支气管黏膜细胞或其他组织成分等。因此本病例的所在位置判定较容易，但明确其组织来源则不容易，通常会考虑肺组织的来源，如本例为罕少见病例则影响最终的定性诊断结果。 （３）定性诊断：本病例临床特点为46岁年轻男性，咳嗽、痰中带血，行胸部CT检查发现左下肺占位性病灶。CT表现特点为：肿块边界清晰，可见浅分叶征，密度较均匀，但增强显示内部有变性坏死，整体上呈中度强化（提示血供较丰富）；其相邻的支气管、血管呈受压性改变。本病例单从肺内病灶CT表现来说易于考虑为良性占位病变，常见者可考虑硬化性血管瘤、炎性假瘤等。 四、诊断与鉴别诊断 本病例的临床特点为中年男性患者，有咳嗽、痰中带血等症状；CT上表现为边界清楚的类圆形肿块，周边呈分叶状改变，肿块密度欠均，平扫：38.7Hu；动脉期：62.8Hu；静脉期： 66.5Hu，提示病灶内部的血供较为丰富。虽然从CT图像上可考虑病变为良性病变，但由于肿块密度欠均，边缘分叶，体积较大，肿块周边呈轻度磨玻璃样等改变，也不能除外恶变的潜能。本例术前的诊断分期：T2aN0M0 IB期。 （1）肺硬化性血管瘤：本病例与肺硬化性血管瘤的临床与影像学表现较为相似。但肺硬化性血管瘤好发于年轻女性，可无明显临床症状。CT上以肺实质多见，亦可贴近肺门，表现为边界清楚、密度均匀的结节或肿块，无毛刺，无深分叶；但增强后呈明显均匀强化，CT值高达80～110HU；部分病灶边缘可见“血管贴边征”(图12-14)
（2）肺癌：结节或肿块进展迅速，边缘毛糙，多见分叶征、毛刺征，常有肺门和纵隔淋巴结肿大，发病多与吸烟有关，病灶在支气管常呈浸润性生长，引起支气管内壁不规则增厚，管壁僵硬，管腔狭窄甚至闭塞，远端形成阻塞性肺炎，增强扫描病灶常呈不均匀强化，其内可见不强化坏死区（图15-18）。
专家点评 点评专家： 山东省医学影像学研究所 王锡明教授 该病例最终病理诊断：“副神经节瘤”。 副神经节（paraganglia）起源于神经嵴细胞,在胚胎发育过程中沿中轴两侧自颅底迁移至盆腔各处,多靠近交感副交感神经节。副神经节瘤可分为交感神经和副交感神经副神经节瘤两类。副交感神经副神经节瘤来源于头颈和纵隔沿副交感神经分布的副神经节,主要包括颈动脉体瘤、颈静脉鼓室副神经节瘤、迷走神经副神经节瘤、喉副神经节瘤和主动脉-肺副神经节瘤等,其他少见部位如眼眶、鼻咽、马尾等亦可发生。交感神经副神经节瘤,主要发生在颈部、主动脉旁和膀胱等处,依其部位可称为颈部、主动脉旁、胸腔和膀胱交感神经副神经节瘤等。副神经节瘤分类是以解剖部位结合有无功能作为分类的依据,而不以嗜铬或非嗜铬来分类。肾上腺髓质发生的肿瘤称为嗜铬细胞瘤,肾上腺外的一般称为副神经节瘤。 大多数副神经节瘤在 30~50岁时发现，疾病显露的形式包括偶然发现、肿块的占位效应（如压迫症状或颈部可触及的肿块等）和儿茶酚胺的过多分泌出现的相应症状，无功能性副神经节瘤的临床症状可不明显。 肾上腺外副神经节瘤的影像表现如下： （1）大多数者直径>3cm，形态较规则，呈圆形或类圆形边界清 （2）副神经节瘤由于血供不均，容易出现变性，因而瘤内坏死、出血、钙化和囊变等较常见，在CT影像上表现为密度不均性软组织肿块，增强后病灶内部组织密度差异显示更清楚。 （3）增强表现：由于副神经节瘤为富血供肿瘤，故增强后多呈明显强化，部分区域强化程度与血管强化接近，有学者认为交感性副节瘤多存在增粗的供血动脉，有时在部分瘤体内，可见到强化的肿瘤血管影，副神经节瘤的增强呈早期、进行性延迟强化。 参考文献 1、Sahdev A,Sohaib A,Monson JP,et al.CT and MR imaging of unusual locations of extra-adrenal paragangliomas[J].Eur Radiol,2005,15(1):85-92. 2、Lee JA,Duh QY.Sporadic paraganglioma[J].World J Surg,2008,32(5):683-687. 3、周建军，程伟中，曾维新，等。腹部肾上腺外嗜铬细胞瘤：双期增强的影像诊断价值[J].放射学实践，2007，22(10)：1058-1062. 快扫码关注医侃（yikantime），就差你啦！▼ |
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