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导读： 大脑皮层病变在很多疾病中都会出现，包括血管病、代谢性疾病、炎性疾病、肿瘤、感染以及遗传性疾病等。在上篇我们给出了七例皮层病变的MRI供大家揣测（回复“3”可提取上篇），下面通过编译的综述详细介绍“神经科医师应该知道的皮层病变MRI诊断” 这篇来自Dimitri Renard博士发表在Practical Neurology上的综述《Cortical abnormalities on MRI: what a neurologist should know》，总结了不同疾病的皮层病变在MRI上的特点。笔者挑其中重点内容，编译如下：
MRI诊断思路： 界定病变范围：皮层病变是否是主要改变或者孤立的表现，累及哪些皮层，是否有其他皮层外病灶 判读序列特点：病变在不同MRI序列上的表现，T1（看结构）、T2（找病变）为基础序列，常见的还有FLAIR（压掉脑脊液，使得其周边的皮层、侧脑室周围病变显示清楚）、DWI及ADC（通过水分子布朗运动的限制范围，区别细胞毒性水肿以及血管源性水肿）、GRE序列（血液成分（译者注：主要指血红蛋白）降解产物及铁或钙等金属物质沉积）以及T1增强序列（可显示伴随血脑屏障破坏的病变）。此外还可以有功能成像MRS等 观察动态演变：要注意在病程发展的不同时期，病灶如何动态变化 综合：当然，最终诊断都要结合患者病史、体征以及其他辅助检查结果进行综合判断
以下按不同疾病分类介绍： 1、癫痫： 皮层病变经常见于伴有癫痫的疾病中，如MELAS（线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作）、RPLS（可逆性后部白质脑病综合征）、GC（大脑神经胶质瘤病）、大脑皮层发育畸形以及脑炎等。 此外，较长时间的癫痫发作也会引起皮层异常信号，常常表现为T2以及FLAIR序列高信号，可伴有占位效应，在DWI上为高信号，而ADC低信号。有时ADC也会正常或者信号增高。通常，这些影像学改变是可逆的，但是偶尔也会出现继发胶质增生以及萎缩造成的不可逆性损害。T1增强上皮层和软脑膜可见一过性强化，可能与癫痫发作造成的局部血脑屏障破坏及高灌注状态有关。有时致痫灶对侧小脑半球可见T2FLAIR及DWI异常信号，可能与皮层神经元异常发放经皮层与小脑之间神经传导束下传有关。部分难治性癫痫和癫痫出现状态患者还可以出现颞叶皮层以及海马异常信号。持续时间较长的部分性发作患者可出现致痫灶同侧丘脑枕的DWI高信号。
克雅氏病（CJD） CJD临床上表现为快速进展性的痴呆以及最终致死性的结局。诊断要点包括典型的症状和体征（痴呆、共济失调、视觉症状、锥体束征、运动障碍、无动性缄默等）、脑电图出现周期性三相波、CSF14-3-3蛋白阳性。影像学表现：DWI（更常见）或者FLAIR序列上基底节或颞、顶、枕叶至少两个区域皮层高信号（“镶花边”）。2011年还提出修正后的影像学诊断标准：扣带回、纹状体以及至少一处新皮层脑回受累（通常是楔前叶、角回以及额上或额中回）。一般双侧呈不对称性受累。皮层下纹状体前后结构受累程度有所不同。其具体机制尚不明确。 脑膜癌病 脑膜癌病患者最典型的 MRI 表现为T1增强序列出现软脑膜强化。此外，极少数情况下可出现皮层或皮层下异常信号（T2、FLAIR及DWI异常高信号）。可能机制有肿瘤细胞浸润、癫痫发作以及瘤细胞血管内浸润导致的微梗死等。 一例脑膜癌病患者头颅 MRI-FLAIR 像显示皮层高信号（A 和 B），钆增强T1 加权像显示邻近软脑膜强化（C 和 D）
MELAS MELAS患者MRI表现为后部皮层受累为主、不符合大血管分布的异常病灶。此外，还可以出现大脑及小脑萎缩、基底节异常信号和钙化，以及脑白质营养不良样改变。局灶性或多灶性卒中样病灶急性期表现为T2及FLAIR序列高信号，DWI示弥散受限。皮层病变通常为一过性的，可遗留局部皮层的萎缩及T1高信号或SWI低信号（常见于层状坏死部位）。有时皮层卒中样病灶和癫痫后病灶很难鉴别。皮层病灶的具体病因尚不明确，推测有三种可能机制：血管功能异常导致的缺血、细胞有氧代谢功能异常以及癫痫等诱发神经元过度兴奋等。 多发性硬化 虽然多发性硬化是主要影响白质的脱髓鞘疾病（T2及FLAIR上高信号，急性期常有开环强化），但是很多患者在白质受累为主的基础上可伴有皮层受累。这些皮层受累还有助于MS同其他炎性脱髓鞘性疾病如NMO等相鉴别。
层状坏死 层状坏死典型特征是非增强T1序列上皮层的线样高信号，T2、FLAIR序列相应的等或高信号，极少数会累及基底节、丘脑以及黑质等。层状坏死可见于多种可造成皮层不可逆性损伤的疾病，相关危险因素包括缺血/缺氧、癫痫持续状态、代谢异常（低血糖）以及放疗等。层状坏死的可能机制在于细胞坏死后被富含脂肪成分的巨噬细胞吞噬后在局部聚集导致T1高信号。由于灰质较白质更容易受到累及，所以病灶常常出现在皮层。层状坏死的典型MRI 改变在病变2 周后出现，在1-2个月时最明显，可持续大于18个月。 弥漫性脑缺血-缺氧 DWI序列对于早期病变的诊断最敏感——皮层弥散受限，早于T2或FLAIR序列信号异常。亚急性期T1增强可有皮层强化。之后可出现皮层层状坏死（T1序列高信号）。病变常常呈双侧弥漫性，常见部位有分水岭区、基底节（苍白球最常见，常合并出血性病变）、白质等。 低血糖 长时间和严重低血糖患者可以导致类似于弥漫性脑缺血-缺氧患者的影像学表现。通常双侧受累，可累及皮层、白质以及海马等结构，T2及FLAI上R高信号，DWI示弥散受限。与缺血缺氧性脑病不同的是，低血糖患者基底节受累较少见。
偏瘫型偏头痛 部分散发性或家族性偏瘫型偏头痛患者可能会表现为一过性的皮层T2、FLAIR序列高信号以及肿胀，而DWI序列可以正常、低信号或高信号。可能的机制包括皮层扩散性抑制、血管源性病变、脑灌注改变及离子通道功能障碍等。
脑炎 炎症性（自身免疫性或副肿瘤）或感染性（疱疹病毒）脑炎早期常选择性累及边缘系统。自身免疫性脑炎还可累及脑干、下丘脑、基底节或大脑皮层。随着单疱脑炎疾病进展，皮层病变通常较白质出现更早、受累更严重，在疾病早期DWI序列异常比FLAIR 更早出现，亚急性期DWI异常也比T2、FLAIR更早消失，慢性期可遗留皮层及皮层下萎缩。 两例单疱脑炎患者 DWI 成像显示急性期显著的皮层信号改变
可逆性后部白质脑病综合征（RPLS） RPLS危险因素包括免疫抑制剂以及细胞毒性药物、高血压、子痫以及代谢异常。常见临床表现有头痛、意识障碍、呕吐、癫痫以及视觉异常。 典型MRI表现为双侧枕叶及顶叶后部白质病灶。大脑中和大脑后动脉之间分水岭区也常受累。其他受累的部位还包括额颞叶、脑干、小脑、基底节、丘脑和胼胝体。有时病变以皮层受累为主。血管源性水肿是其主要特点，表现为DWI等信号或稍高信号、T2/FLAIR/ADC高信号，T1等或低信号。有时可伴有梗死、出血以及强化，这些异常提示预后不良。通常，影像学异常随着停药或控制血压等治疗而改善。
原发性胼胝体变性（Marchiafava-Bignami病） 该病常见于慢性及严重酗酒伴多种维生素缺乏的患者。病变选择性累及胼胝体。通常表现为胼胝体整体或大部分区域T1低信号，T2/FLAIR高信号。如果伴有坏死和空洞，在T1及FLAIR序列出现低信号，则会表现为“三明治”样夹心表现。在急性期通常会出现DWI弥散受限及强化。病灶内可以出现微量出血。其他少见受累的部位包括皮层、白质以及小脑中脚。ADC值降低以及皮层受累一般提示预后不良。
Wernicke脑病 该病常累及中脑导水管周围灰质、乳头体、下丘脑、内侧丘脑以及前旁扣带回区等，少见的受累部位有颅神经核、额顶叶皮层、白质以及胼胝体。典型表现为 T2/FLAIR序列高信号。急性期有时会出现弥散受限或伴强化，部分严重患者可伴有出血改变。
Wernicke 脑病患者的FLAIR 成像，显示乳头体和中脑导水管周围区域（A）、丘脑（B）以及额叶和顶叶皮层（C，D）高信号
大脑皮质发育畸形 大脑皮层发育畸形通常是由于基因突变所致，包括可以引起神经系统发育迟滞以及癫痫的一大类疾病。通常，该病会表现脑部影像学结构的广泛异常，而不仅仅局限于大脑皮层。局灶性皮层发育不良是其中一个亚型，是表现为局部区域内皮层结构紊乱伴异常神经元及胶质细胞局部增殖的一大类疾病，常常会因为病变很轻而被忽略。病变特点是局部区域皮层增厚，灰白质分界不清，T1上低信号，T2及FlAIR上高信号。局灶性皮层发育不良无白质受累、无占位效应以及不强化等这些特点有助于同胶质瘤进行鉴别。当患者出现癫痫持续状态时，可在原有病变基础上叠加与癫痫发作相关的MRI改变。
大脑胶质瘤病 该病典型影像学改变为累及两个或多个脑叶的白质弥漫性浸润及相应结构的肿大，在T2及FLAIR序列为均一的高信号，T1上为低信号。T1增强表现为不强化或轻度强化。相应区域的皮层、胼胝体以及基底节均可受累。病灶不断进展。疾病早期，白质受累尚不明显时仅有局灶性皮层异常改变，常常同局灶性皮层发育不良难以鉴别，因为二者皮层病变表现类似且都可以伴有癫痫。而当该病累及颞叶内侧时类似于自身免疫性或副肿瘤相关以及感染性脑炎。
一例大脑胶质瘤病的患者， FLAIR 成像显示右侧眶额叶和颞叶皮层受累的高信号改变 表面铁沉积症 弥漫性中枢神经系统表面铁沉积症为含铁血黄素沉积在脑及脊髓软脑膜下所致，可引起进行性小脑共济失调、感音神经性耳聋、认知功能受损、感觉及运动症状、排尿异常以及嗅觉异常等。通常跟既往创伤、开颅手术、脑脊液漏、神经根或神经丛损伤、血管畸形以及脑淀粉样变性血管病等相关。弥漫性表面铁沉积症通常选择性累及后颅窝。 局灶性（多灶性）表面铁沉积症通常累及幕上的皮层结构。已知可导致局灶性或多灶性表面铁沉积症的疾病包括脑淀粉样变性血管及可逆性脑血管收缩综合征。 表面铁沉积症患者在出血急性期表现为FLAIR高信号及GRE低信号，亚急性期为T1高信号，慢性期在GRE或SWI序列可见皮层表面镶着低信号带。
一例淀粉样血管病伴有左侧局灶性表面铁沉积症（箭头所示）患者头颅 MRI 成像。急性期 FLAIR 像可见高信号（A），EGR 成像可见低信号（B）；慢性期，FLAIR 像信号恢复正常（C），EGR 像显示低信号（D），尤其是 SWI 成像（E）显示低信号。
参考文献： Renard D, Castelnovo G, Bouly S, et al. Corticalabnormalities on MRI: what a neurologist should know. Pract Neurol PublishedOnline First: doi:10.1136/ practneurol-2015-001113 http://pn./content/15/4/257.full 编译：Dr.eaming 审校：李凡 |
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