血栓性微血管病(Thrombotic Microangiopathies,TMA),是一个广泛的病理学术语,其包括的疾病谱很广,最常见的是典型和不典型溶血性尿毒综合征(HUS)、血栓性血小板减少性紫癜(TTP),还包括如SLE相关性TMA、系统性硬化症、恶性高血压、先兆子癫、抗心磷脂抗体综合征、放射性肾病等疾病。 它们共有的病理特征是出现肾小球内皮细胞损伤,如内皮细胞增生、肿胀,毛细血管腔内出现破碎的红细胞、纤维性或血小板性血栓,基底膜增厚,出现双轨征,毛细血管腔狭窄或闭塞,肾血管管腔内血栓或纤维素样坏死,管腔狭窄或闭塞等。 TMA共同的病理特点: 1.光镜: 急性期肾小球内皮细胞增生、肿胀,毛细血管腔内出现破碎的红细胞、纤维蛋白或血小板性血栓,基底膜增厚,毛细血管腔狭窄或闭塞,偶可见系膜溶解现象及毛细血管腔充血表现;疾病后期基底膜出现双轨征,继发性肾小球缺血表现,如毛细血管壁皱褶、增厚,固缩,肾小球节段性硬化;肾血管内皮细胞或内膜肿胀、增宽,常可见纤维素样血栓和坏死,管壁增厚并狭窄,甚至形成“葱皮样”结构。 2.免疫荧光: 无特异表现,可有Fibrin和或IgM在肾小球、肾血管毛细血管壁沉积。 3.电镜: 肾小球内皮细胞肿胀、内皮细胞下间隙增宽,内皮细胞下稀疏的类似“绒毛样”致密物沉积,偶有纤维样物质沉积,伴肾小球毛细血管壁增厚,常可见含有血小板或纤维蛋白以及变形红细胞的血栓,足细胞足突不同程度融合;肾血管内膜肿胀、增宽,亦可形成如肾小球内皮细胞下类似的颗粒样电子致密物。 鉴别诊断: 根据不同的临床病史及实验室检查进行逐一鉴别,必须结合临床和病理进行综合诊断,如表现为主要以毛细血管内血栓形成的病变时,需注意鉴别冷球蛋白血症相关性肾损害;如表现为基底膜双轨征时,需注意鉴别膜增生性肾炎、乙肝相关性肾炎等疾病。 基本模式图: 左:正常肾小球;右:肾小球出现TMA病变 注:绿色:肾小球脏层上皮细胞(足细胞);深灰色:肾小球基底膜;浅灰色:肾小球系膜区基质成分;黄色:肾小球内皮细胞;内皮细胞内红色成分:破碎的红细胞、内皮细胞内紫色颗粒样有形成分:血小板;红色:肾小球系膜细胞 光镜表现: HE染色:黄色箭头:肾小球毛细血管腔内红细胞碎片;绿色箭头:毛细血管腔内充血及红细胞淤积;黑色箭头:肾小球毛细血管腔狭窄、闭塞 PAS染色:红色箭头:肾小球毛细血管腔内多形核粒细胞;黄色箭头:肾小球内纤维样物质沉积;绿色箭头:肾小球节段性双轨征形成;黑色箭头:毛细血管腔明显狭窄 HE染色:红色箭头:肾小球毛细血管腔狭窄、闭塞;黑色箭头:肾小球基底膜明显增厚 Masson染色:绿色箭头:肾小球毛细血管腔内血栓形成;黑色箭头:肾小球毛细血管腔狭窄、闭塞 HE染色:绿色箭头:肾小球毛细血管腔内纤维素样坏死;红色箭头:毛细血管腔内小血栓、破碎红细胞形成 六胺银染色:红色箭头:肾小球毛细血管腔内出现大量血栓、充血;绿色箭头:肾小球系膜溶解,扩张 HE染色:绿色箭头:肾小球内纤维素样坏死;红色箭头:肾小球基底膜增厚 HE染色:绿色箭头:肾小球毛细血管腔内大量血栓形成;红色箭头:肾小球毛细血管腔明显狭窄,甚至闭塞 六胺银染色:红色箭头:肾小球节段性双轨征形成;黄色箭头:肾小球系膜溶解,毛细血管袢向外扩张 六胺银染色:红色箭头:肾小球基底膜呈“双轨征”表现;绿色箭头:肾小血管及毛细血管腔内血栓形成 PAS染色:绿色箭头:肾小球基底膜呈“双轨征”表现 Masson染色:红色箭头:肾小球毛细血管腔内小血栓形成;绿色箭头:肾小球毛细血管内细胞(内皮细胞、系膜细胞)增生明显 六胺银染色:绿色箭头:肾小球毛细血管腔内充血明显;红色箭头:肾小动脉管腔内纤维素样血栓形成,管腔闭塞 HE染色:绿色箭头:肾小血管壁纤维素样坏死;红色箭头:肾小动脉管腔闭塞 Lendrum染色:红色箭头:肾血管内膜粘液性水肿,其中包含很多“内膜肌细胞”;绿色箭头:肾血管腔内破碎的红细胞或小血栓 Masson染色:绿色箭头:肾小动脉腔内纤维素样血栓形成;红色箭头:肾小球基底膜明显增厚 HE染色:红色箭头:肾小动脉血管壁(内膜周围细胞、纤维增生)增厚,整体呈“葱皮样”改变;黄色箭头:肾小动脉管腔内破碎的红细胞或小血栓形成,管腔闭塞 PAS染色:绿色箭头:肾小动脉内-中膜增厚;红色箭头:肾小动脉管腔内小血栓及破碎的细胞片段;黑色箭头:肾小球基底膜皱缩、增厚 六胺银染色:红色箭头:肾小球基底膜皱褶、增厚;绿色箭头:肾小球系膜溶解、毛细血管袢向外扩张 PAS染色:红色箭头:肾小球基底膜皱褶、增厚;绿色箭头:肾小囊囊腔增宽 HE染色:红色箭头:肾小动脉内膜粘液性水肿,明显增厚;绿色箭头:肾小管萎缩;蓝色箭头:肾小动脉管腔严重狭窄,几乎闭塞 HE染色:红色箭头:肾小动脉内膜粘液性水肿、内膜肌细胞增生 Masson染色:红色箭头:肾小动脉内膜粘液性水肿、肥厚;绿色箭头:肾小动脉管腔闭塞 HE染色:黄色箭头:肾小动脉管壁纤维素样坏死;绿色箭头:肾小动脉管腔内红细胞瘀滞,细胞管型形成 Lendrum染色:绿色箭头:肾小动脉管壁纤维素样坏死;黄色箭头:肾小球基底膜皱缩、增厚(缺血改变) Lendrum染色:绿色箭头:肾小动脉管壁、管腔内纤维素沉积;黑色箭头:肾小动脉管壁内皮细胞脱落 Masson染色:红色箭头:肾小动脉内膜增厚呈纤维样改变(慢性);黄色箭头:肾间质纤维化;绿色箭头:肾小球固缩、基底膜增厚(缺血改变) 免疫荧光: 红色箭头:Fibrinogen在肾小球毛细血管壁和内皮下沉积;黄色箭头:Fibrinogen在肾小球系膜区沉积 黄色箭头:Fibrinogen沿着肾小动脉管壁沉积 黄色箭头:IgM在肾小球系膜区和节段性毛细血管壁沉积;红色箭头:IgM沿着肾小动脉管壁沉积 红色箭头:Fibrinogen沿着肾小动脉管壁和管腔内沉积 红色箭头:IgM沿着肾小动脉管壁和管腔内沉积 电镜表现: 黄色箭头:肾小球内皮细胞下间隙增宽,透亮区形成,绒毛样物质沉积 红色箭头:肾小球内皮细胞下颗粒样血小板沉积;黄色箭头:纤维样物质沉积;绿色箭头:足细胞足突融合 红色箭头:肾小球内皮细胞下间隙增宽,透亮区形成,绒毛样物质沉积;黄色箭头:系膜区基质成分插入内皮细胞下;绿色箭头:增厚的肾小球基底膜;蓝色箭头:系膜细胞向内皮细胞下插入 红色箭头:肾小动脉内膜增厚,透亮区形成;绿色箭头:内膜下颗粒样、条带样物质沉积;黄色箭头:肾小动脉管腔内破碎的细胞 红色箭头:系膜区基质成分插入内皮细胞下;绿色箭头:肾小球基底膜明显增厚,透亮区形成 图片来源:Heptinstalls Pathology of the Kidney |
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来自: 张亚博hugedeer > 《肾内》