肾内病理图解：毛细血管内增生性肾小球肾炎

limingxin1969 2017-01-16

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毛细血管内增生性肾小球肾炎（Endocapillary proliferative glomerulonephritis，EPGN），又称急性感染后肾小球肾炎，一般教科书所指的就是由溶血性链球菌感染后引起的急性肾炎，它的病理表现如同它的名称一样，即毛细血管内的细胞增生。

如急性期的内皮细胞增生，中期的内皮细胞和系膜细胞增生，以及浸润的多形核中性粒细胞，引起毛细血管腔狭乃至堵塞，到了中后期的系膜细胞增生，严重病例，可以伴随有多少不等的新月体形成。在儿童和青少年中高发，发病前多有上呼吸道感染的病史，该病是一种自限性疾病，多在 8 周内痊愈，但也有少部分（1% 左右）发展为 CKD，甚至 ESRD。

病理特点

1. 光镜：毛细血管内细胞增生，如内皮细胞、系膜细胞，浸润的多形核中性粒细胞等，毛细血管腔狭窄；

2. 免疫荧光：IgG 伴或不伴 C3 沿毛细血管壁呈颗粒样沉积，如同「满天星」、「花瓣」样改变；

3. 电镜：肾小球脏层上皮细胞（足细胞）下可见大量「驼峰状」电子致密物沉积。

鉴别诊断

1. 继发性毛细血管内增生性肾小球肾炎：如毛细血管内增生型 IgA 肾病、毛细血管内增生型狼疮性肾炎、毛细血管内增生型乙肝相关性肾炎等，需通过免疫荧光和临床病史及实验室检查进行鉴别；

2. C3 肾小球肾炎：对于荧光下仅仅以 C3 沉积的毛细血管内增生性肾炎，需鉴别近年来新提出的 C3 肾小球肾炎，因为少部分 C3 肾小球肾炎在电镜下也会在脏层上皮细胞下出现「驼峰状」免疫复合物沉积，只是数量上不如毛细血管内增生性肾炎多。

一般可通过临床病史（前期有上呼吸道感染），实验室检查（ASO 和 C3 有动态的变化），病程呈自限性等进行鉴别，有时候单从形态学来看，很难将毛细血管内增生性肾炎和 C3 肾小球肾炎行鉴别，就需要进行定期随访。

3. 非溶血性链球菌感染引起的肾小球肾炎：如葡萄球菌或肺炎链球菌引起的肾炎，也可出现前驱感染，但临床病程及病理改变均与典型的毛细血管内增生性肾炎不一样，如葡萄球菌引起的肾小球肾炎，免疫荧光以 IgA 为主，电子沉积物主要沉积在肾小球系膜区，常伴内皮下沉积，而不会出现典型的脏层上皮细胞（足细胞）下的「驼峰状」状致密物。

4. 系膜增生性肾炎：恢复期的毛细血管内增生肾炎主要表现为系膜增生，需要结合临床病史，实验室检查，电镜，进行鉴别。

5. 膜增生性肾小球肾炎：一般两者均会出现毛细血管内增生，严重的毛细血管内增生性肾炎也可引起节段性的双轨征，只是不如膜增生性肾炎的双轨征多和严重，而且补体 C3 都会下降，所以有时候在形态上很难区分，必要时可通过电镜或临床病程及实验室检查进一步鉴别。

基本模式图

图 1 浅绿色：肾小球脏层上皮细胞（足细胞）；深灰色：肾小球基底膜；浅灰色：肾小球系膜区基质；黄色：肾小球内皮细胞；黄色中的深绿色：多形核中性粒细胞；红色：肾小球系膜细胞；黑色：上皮下、系膜区、内皮下的免疫复合物