又一例肝脏多发占位，请你来诊断，并欣赏徐春生博士精彩分析丨专家读片59期

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又一例肝脏多发占位

专家读片  059期

徐春生

安徽中医药大学第一附属医院影像中心副主任，博士。中华医学会放射学分会腹部学组青年委员、中国医师协会中西医结合医师分会第一届影像专业委员会委员、安徽中医药学会医学影像专业委员会委员兼秘书、安徽省医学会数字医学分会委员、安徽省全科医学会医学影像专业委员会委员、安徽省医师协会医学影像医师分会规培与继教专业委员会常务委员。在国家级或省级期刊发表论文40余篇，其中SCI论文9篇。主持国家自然科学基金青年项目1项、安徽中医学院临床科研重点项目1项和安徽中医学院临床教学研究项目1项，参与国家重点基础研究发展计划（973计划）、国家自然科学基金、安徽省教育厅高校重大项目、安徽省自然科学基金等10余项，获得安徽省中医药学会科学技术奖二等奖1项。

简要病史

男，26岁，因“体检发现肝脏多发占位1周”入院。

查体

神清，精神尚可。皮肤巩膜无黄染，全身浅表淋巴结未触及肿大。双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。肺部叩诊清音。呼吸音清未闻及干湿啰音，心率70次/分，律齐。腹软，肝脾肋下未及，无压痛及反跳痛，肠鸣音4次/分。

实验室检查

血常规、生化未见异常。

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最后结果：BD

病理诊断：肝上皮样血管内皮瘤

穿刺活检

镜下可见肿瘤组织HE 染色呈粉红色，以乏细胞纤维硬化区为中心，伴玻璃样变，外周为富细胞区，两者相间分布。免疫组化：Vimentin 阳性，CD34 阳性，FⅧRAg 阳性。病理诊断为：肝脏上皮样血管内皮瘤。

讨论

分析

肝脏上皮样血管内皮瘤

Epithelioid  haemangioendothelioma, EHE

是一种以上皮样细胞为特征的少见的血管源性肿瘤。最早于1982 年由Weiss 和Enzinger首先描述并命名。2002 年WHO 软组织和骨肿瘤病理学和遗传学分类将其归为恶性血管肿瘤。EHE 多发生在软组织以及肺、骨、脑、小肠等脏器，原发于肝脏者少见，发病率<0.1>

肝上皮样血管内皮瘤（HEHE）起病隐袭，临床表现及实验室检查缺乏特异性，易被误诊为其他肝脏疾病，确诊依赖病理学检查。组织学上HEHE 由上皮样细胞和树突状细胞组成，有特征性的是胞质内血管腔形成，腔内可含红细胞，类似印戒细胞。

肿瘤含有黏液透明样纤维性间质。少数瘤体内出现进行性纤维化或钙化。肿瘤内皮细胞增殖可以侵犯、闭塞肝窦和门脉以及肝静脉分支，造成自身缺血变性和坏死。免疫组化检查内皮标记第Ⅷ因子相关抗原（FⅧ-RAg）、CD34和CD31至少有1个阳性，而上皮标记角蛋白、癌胚抗原阴性可得到明确诊断。99％的病理标本免疫组织化学第Ⅷ因子相关抗原阳性。

• 肝上皮样血管内皮瘤影像学表现

HEHE的影像学表现为结节型和弥漫融合型，也有学者报道匍匐生长型。结节型表现为肝内单发或多发结节，病灶多位于肝脏的边缘区域，贴近肝包膜，结节型为弥漫型的早期阶段，肿瘤逐渐进展并融合形成弥漫性病变。匍匐生长型肝内病灶沿肝包膜下匍匐样生长，呈团块状或斑片状。

CT平扫多表现为多发低密度病变，增强扫描强化方式不一，文献报道有轻度较均匀强化、环形强化、不均匀渐进性强化等，延迟扫描多为持续强化。典型HEHE有3层结构，中心区域为少细胞纤维硬化区，伴黏液样或透明样变，无血供，增强后不强化；中层环形条带状区域代表肿瘤富细胞部分，增强早期表现为环形强化带，门静脉期及延迟期呈持续强化，无廓清征象。外周还有一圈低密度环形带，病理上对应于结节边缘肿瘤细胞侵犯并闭塞肝窦、小静脉及其分支，与周围正常肝组织之间形成一圈乏血供区域，增强扫描呈不增强或低强化带。该表现类似于“靶征”，但相对缺少特异性，与转移瘤或其他炎性肉芽肿性病变难以鉴别。位于肝包膜下的病灶可牵拉肝包膜形成“包膜回缩征”。肝内静脉主干及其分支在肿瘤边缘终止，形成类似棒棒糖的表现，称为“棒棒糖征”，该征象是HEHE 的较特征性表现。也有学者指出匍匐生长型是HEHE 较特征性的表现，罕见于其他肿瘤。

MRI上，肿瘤在 T1WI 呈稍低信号，T2WI 为中或高信号，病灶中心液化坏死呈长T1长T2信号，病灶边缘可见不规则低信号环。增强扫描病灶周边呈轻度强化，延迟期进一步增强，形成“晕圈”或出现“靶征”。DWI上为高信号。

• 本例特点

本 病例CT表现为肝实质内多发大小不等的结节状低密度影，密度多较均匀，无钙化，以肝包膜下分布为主，且包膜下病灶局部包膜有回缩，未见明显隆起或突出；增强后，肝内占位动脉期强化不明显，延时期呈渐进性轻中度强化；该病例无肝硬化表现、无胆管扩张、腹腔及腹膜后未见明显肿大淋巴结。临床上该患者较年轻，无恶性肿瘤病史，也无发热等其他特殊不适。基本可以排除常见的肝转移瘤、多发肝血管瘤、肝结核等诊断。综合该病例病灶以包膜下分布为主、包膜回缩以及渐进性强化的特点，应考虑肝上皮样血管内皮瘤的可能性比较大。

• 鉴别诊断

1. 肝转移瘤：

   病灶多散在分布，贴近肝包膜的病灶常使肝包膜呈局限性隆起，很少出现“包膜回缩征”。增强扫描后可表现出同HEHE 一样的边缘环形强化，但无向心性强化的特点。对于原发病史明确，肝内多发大小相似的低密度灶,增强扫描环形强化明显者，转移性肝癌的诊断较易作出。但若病灶大小相差较大，又无明确原发病史者，则与 HEHE 鉴别较困难。

2. 肝血管瘤：

   病灶无在肝脏周边区域分布的特点，不会发生相互融合，无“包膜回缩征”。增强扫描动脉期病灶边缘可见结节状强化，强化程度与血管相似，延迟期病灶大部分或全部强化。而HEHE 增强扫描延迟期中央低密度区始终无强化，可以此相鉴别。但对于厚壁型或瘤体含纤维组织较多的血管瘤，强化可不明显或呈轻度不均匀强化，较难与 HEHE 相鉴别。

3. 血管肉瘤：

   恶性程度较高，疾病进展迅速，多有较明显的临床表现和肝功能损害。影像表现上平扫密度、信号不均匀，可见出血、坏死以及纤维化，增强扫描病灶可见斑片状、不规则强化，延迟期病灶呈等密度，且无“靶征”及“棒棒糖征”。

4. 胆管细胞癌：

   胆管细胞癌多沿着胆管走向生长，肿瘤周围胆管多扩张或者肿瘤包埋胆管，亦可出现血管受侵征象；尽管也可出现“包膜皱缩征”，但增强扫描延迟强化，且多合并不同程度的胆管扩张；胆管细胞癌CA199 多升高，这些有助于和HEHE 相鉴别。