【读片时间】第0405期：肝上皮样血管内皮瘤

肝上皮样血管内皮瘤

【临床资料】

女性，30岁。上腹部疼痛1月余。患者于1个月前出现右上腹疼痛，伴纳差，行胃镜检查示浅表性胃炎。病程中疼痛明显，口服奥施康定镇痛治疗，病程中饮食、睡眠差。体格检查：右上腹压痛（+）。B型超声：肝区回声粗、欠均，其内显示多个大小不等的较低回声区，最大21 mmx19 mm，界清，规则，周边见有晕圈及点条状血流信号，腹腔未探及肿大淋巴结。

图1肝上皮样血管内皮瘤

A

B

C

D

E

F

G

H

【影像学检查】

A.B.CT增强扫描动脉期见肝实质内多发性类圆形低密度区，边界清晰，最大病灶约20 mmx28 mm大小，大部分病灶位于肝脏周边部，肝脏轮廓正常，病灶多呈周边环形强化，中央为强化不明显的低密度区；

C.D .门脉期见病灶周边环形强化，强化程度稍高于动脉期，中央低密度区仍无明显强化，部分病灶边界变模糊；

E?H.延迟期（3 min）和G.H延迟期（5 min）见部分病灶仍环形强化，强化程度无明显减低，部分病灶类似血管瘤样特点，呈等密度

【最后诊断】肝上皮样血管内皮瘤（肝脏穿刺活检）。

镜检可见部分残存肝细胞肿胀变性，间质血管增生明显，血管内皮细胞增生呈上皮样，部分呈乳头状突向管腔，细胞异型，核深染，部分细胞后空泡状，核偏位，似原始血管腔。间质黏液样变性及玻璃样变 性。免疫组化：上皮样血管内皮细胞CD34和CD31（+）；CK肝细胞核胆管细胞（+）；CEA（-）；Ki-67（+）> 3%；TTF-1（-）；AFP（-）。

【诊断要点】

上皮样血管内皮瘤（epithelioid hemangioendothelioma，EHE）是一种罕见的血管源性肿瘤，多发生于软组织、肺、骨、脑和小肠等脏器，原发于肝脏更少见，占肝脏恶性肿瘤的1.5%左右。发病年龄为19?82岁，多见于中年女性。肝EHE以多结节型常见，可分为实性和囊性。肝上皮样血管内皮瘤生物学行为属中度或低度恶性肿瘤，生长缓慢，转移率低，预后相对较好，一般43%的肝上皮样血管内皮瘤患者生存期>5年，最长可达27年。

1.临床表现：肝上皮样血管内皮瘤低度恶性，生长缓慢。大小一般不超过7 cm，预后相对较好，瘤体直径>7 cm者提示预后不良，27%?45%发生转移，其中81%转移至肺。

2.CT表现：

1）肿瘤多发并常位于肝脏周边区域，肝包膜无膨隆，CT平扫为多发低密度结节影，病灶中心有更低密度，20%病灶可有钙化。

2）增强扫描动脉期病灶周边强化，灶内可有点片状强化；门脉期有强化，延迟后肿块实质明显强化。

3.MRI表现：显示肿块T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，边界清晰，中央为更长T1、更长T2信号，伴低信号晕圈；而凝固坏死、散在出血区呈低信号。增强扫描示周边环形强化，中央强化不明显。

4.DSA检查：肝动脉造影显示肿块血管丰富，可见“血管湖状”染色。

【分析思路】

诊断依据：

1.患者为女性，30岁。

2.上腹部痛伴纳差1月余。

3.CT扫描示肝实质内多发类圆形低密度区，中央密度更低，边界清晰，最大病灶约20 mmx28 mm大小，大部分病灶位于肝脏周边部，肝脏轮廓正常，动脉期示病灶周边部环形强化，中央低密度区无明显强化。门脉期和延迟期见病灶周边部仍环形强化，强化程度无减低，部分病灶强化范围逐渐扩大，与正常肝 实质呈等密度，类似肝血管瘤样特点。

4.虽然该病例为肝脏多发性病灶，部分病灶中央为低密度区，环形强化，似“牛眼征”。但部分病灶动态增强类似血管瘤样强化特点，延迟期呈等密度，而且无原发恶性肿瘤病史，所以转移瘤的可能性不大。

5.多发结节型肝癌表现为“快进快出”的强化特点，常伴有肝硬化，也可基本排除。

鉴别诊断：

1.肝转移瘤：一般有原发肿瘤病史，常表现为乏血供，肿瘤周边呈轻度环形强化，中央为低密度坏死，表现为“牛眼征”。

2.多发结节型肝细胞癌：常表现为肝实质内多发低密度区，动态增强表现为“快进快出”的强化特点，且常伴有肝硬化等。

3.肝多发性血管瘤：CT平扫表现为边界清晰的低密度影，动脉期表现为病灶周边结节样明显强化，门脉期和延迟期强化范围逐渐扩大，对比剂逐渐填充而呈等密度，而且肿瘤数目相对较少，鉴别诊断较易。