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【读片时间】第0405期:肝上皮样血管内皮瘤

2017-04-10  影像吧


肝上皮样血管内皮瘤

【临床资料】

女性,30岁。上腹部疼痛1月余。患者于1个月前出现右上腹疼痛,伴纳差,行胃镜检查示浅表性胃炎。病程中疼痛明显,口服奥施康定镇痛治疗,病程中饮食、睡眠差。体格检查:右上腹压痛(+)。B型超声:肝区回声粗、欠均,其内显示多个大小不等的较低回声区,最大21 mmx19 mm,界清,规则,周边见有晕圈及点条状血流信号,腹腔未探及肿大淋巴结。

图1肝上皮样血管内皮瘤

A

B

C

D

E

F

G

H

【影像学检查】

A.B.CT增强扫描动脉期见肝实质内多发性类圆形低密度区,边界清晰,最大病灶约20 mmx28 mm大小,大部分病灶位于肝脏周边部,肝脏轮廓正常,病灶多呈周边环形强化,中央为强化不明显的低密度区;

C.D .门脉期见病灶周边环形强化,强化程度稍高于动脉期,中央低密度区仍无明显强化,部分病灶边界变模糊;

E?H.延迟期(3 min)和G.H延迟期(5 min)见部分病灶仍环形强化,强化程度无明显减低,部分病灶类似血管瘤样特点,呈等密度

【最后诊断】肝上皮样血管内皮瘤(肝脏穿刺活检)。

镜检可见部分残存肝细胞肿胀变性,间质血管增生明显,血管内皮细胞增生呈上皮样,部分呈乳头状突向管腔,细胞异型,核深染,部分细胞后空泡状,核偏位,似原始血管腔。间质黏液样变性及玻璃样变 性。免疫组化:上皮样血管内皮细胞CD34和CD31(+);CK肝细胞核胆管细胞(+);CEA(-);Ki-67(+)> 3%;TTF-1(-);AFP(-)。

【诊断要点】

上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma,EHE)是一种罕见的血管源性肿瘤,多发生于软组织、肺、骨、脑和小肠等脏器,原发于肝脏更少见,占肝脏恶性肿瘤的1.5%左右。发病年龄为19?82岁,多见于中年女性。肝EHE以多结节型常见,可分为实性和囊性。肝上皮样血管内皮瘤生物学行为属中度或低度恶性肿瘤,生长缓慢,转移率低,预后相对较好,一般43%的肝上皮样血管内皮瘤患者生存期>5年,最长可达27年。

1.临床表现:肝上皮样血管内皮瘤低度恶性,生长缓慢。大小一般不超过7 cm,预后相对较好,瘤体直径>7 cm者提示预后不良,27%?45%发生转移,其中81%转移至肺。

2.CT表现:

1)肿瘤多发并常位于肝脏周边区域,肝包膜无膨隆,CT平扫为多发低密度结节影,病灶中心有更低密度,20%病灶可有钙化。

2)增强扫描动脉期病灶周边强化,灶内可有点片状强化;门脉期有强化,延迟后肿块实质明显强化。

3.MRI表现:显示肿块T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,边界清晰,中央为更长T1、更长T2信号,伴低信号晕圈;而凝固坏死、散在出血区呈低信号。增强扫描示周边环形强化,中央强化不明显。

4.DSA检查:肝动脉造影显示肿块血管丰富,可见“血管湖状”染色。

【分析思路】

诊断依据:

1.患者为女性,30岁。

2.上腹部痛伴纳差1月余。

3.CT扫描示肝实质内多发类圆形低密度区,中央密度更低,边界清晰,最大病灶约20 mmx28 mm大小,大部分病灶位于肝脏周边部,肝脏轮廓正常,动脉期示病灶周边部环形强化,中央低密度区无明显强化。门脉期和延迟期见病灶周边部仍环形强化,强化程度无减低,部分病灶强化范围逐渐扩大,与正常肝 实质呈等密度,类似肝血管瘤样特点。

4.虽然该病例为肝脏多发性病灶,部分病灶中央为低密度区,环形强化,似“牛眼征”。但部分病灶动态增强类似血管瘤样强化特点,延迟期呈等密度,而且无原发恶性肿瘤病史,所以转移瘤的可能性不大。

5.多发结节型肝癌表现为“快进快出”的强化特点,常伴有肝硬化,也可基本排除。

鉴别诊断:

1.肝转移瘤:一般有原发肿瘤病史,常表现为乏血供,肿瘤周边呈轻度环形强化,中央为低密度坏死,表现为“牛眼征”。

2.多发结节型肝细胞癌:常表现为肝实质内多发低密度区,动态增强表现为“快进快出”的强化特点,且常伴有肝硬化等。

3.肝多发性血管瘤:CT平扫表现为边界清晰的低密度影,动脉期表现为病灶周边结节样明显强化,门脉期和延迟期强化范围逐渐扩大,对比剂逐渐填充而呈等密度,而且肿瘤数目相对较少,鉴别诊断较易。

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