发现肝脏多发占位是转移瘤吗？原来还要想到 TA

影像时间

病例展示

23 岁，男性，体检发现肝脏多发占位。

检查方法及图像：

上腹部 MRI 平扫+增强：

MRI: 肝实质见多发结节状异常信号影，部分相互融合呈不规则形，以包膜下分布为著，T1WI 呈低信号，中央呈更低信号，T2WI 呈高信号，中央呈更高信号；DWI 中央呈低信号，周边呈稍高信号；增强扫描后期病灶呈厚壁环形渐进性强化，局部肝包膜平直，肝脏形态尚规则，肝裂增宽，胆囊未见异常。

CT: 肝内见多发结节状稍低密度影，部分相互融合，多发结节中央见小囊状更低密度区，其一结节内见弯曲条形钙化。

免疫组化支持上皮样血管内皮瘤。

肝脏上皮样血管内皮瘤

肝脏上皮样血管内皮瘤（hepatic epithelioid haemangioendothelioma , HEHE）。上皮样血管内皮瘤（epithelioid haemangioendothelioma , EHE）: 是一种少见的血管源性肿瘤，介于血管瘤与血管肉瘤之间，低-中度恶性肿瘤，进展缓慢；病理上可见上皮样细胞、树突状细胞和血管内皮细胞。病因不明，好发于软组织、骨、肺、脑等部位，原发于肝脏者少见。

临床表现

HEHE 可发生于任何年龄，常见于中年女性，男：女约 2:3，平均发病年龄约 41 岁；临床表现缺乏特异性，多为体检或因其他疾病就诊时偶然发现，常见症状为右上腹不适或疼痛、腹胀、乏力等；实验室检查无特异性改变，肝功能可正常或异常，肿瘤标记物（AFP、CEA、CA199 等）也常表现为阴性。

影像学表现

部位、大小和形态：多发为主，圆形、类圆形，部分结节融合呈不规则匍匐状，病灶以肝边缘及包膜下分布为著 (紫色实线)，可发生囊变、坏死、出血。

CT 平扫呈低密度，约 15-25% 出现钙化（红色箭头），部分结节内部可见更低密度区。

MRI 平扫：T1WI 呈低信号，中心为更低信号；T2WI 呈中等高信号，中心呈更高信号，似 「荷包蛋」样改变，相关研究将其命名为 「靶征」（白色箭头）；病灶中央是否出现 T2WI 更高信号，与病灶大小无关，即使很小的病灶也可以出现，此为 EHE 较特征表现。

DWI：HEHE 为血管源性肿瘤，DWI 均呈高信号，，部分表现为边缘环形高信号，类似 T2WI「靶征」（绿色箭头）改变。

增强扫描：作为血管源性肿瘤，HEHE 增强扫描表现为渐进性环形强化，即随时间延迟，强化范围逐渐增大；较大病灶常表现为病灶中央和边缘低信号，中间夹杂高信号强化环即「晕征」。

包膜皱缩征（蓝色）：由于病灶内含有大量的纤维组织，当病灶位于肝包膜下时，可牵拉临近肝包膜，使典型的弧形肝包膜变平或内陷。

棒棒糖征/瘤内血管征（红色）：HEHE 起源于静脉，随着肿瘤细胞的生长、侵袭，肝静脉、门静脉及其分支走向病灶时逐渐变细，当终止于病灶内侧缘时形成「棒棒糖样」改变，称为「棒棒糖征」，终止于病灶内部或穿过病灶时则形成瘤内血管征，该征象在门脉期最显著。

鉴别诊断

多发转移瘤

常有原发肿瘤病史，表现为肝内散在、多发病灶，病灶类似于 EHE 表现；增强扫描动脉期多表现为环形强化，门脉期及延迟期常消退，渐进性强化少见。

肝脏多发脓肿

临床常有高热、寒战、肝区疼痛及血象升高。

影像学上肝脓肿表现为水样密度（信号），DWI 呈明亮高信号，脓肿壁较薄且厚薄均匀，增强扫描动脉期可见周围过渡灌注。

原发性肝癌弥漫型

与乙型、丙型肝炎及肝硬化密切相关，60%～90% 肝细胞肝癌常有 AFP 升高。

弥漫型肝癌平扫表现为多发圆形、类圆形或不规则肿块，呈膨胀性生长，边界常清楚，边缘常可见假包膜形成，增强扫描常呈「快进快出」表现，假包膜呈延迟性强化。

小结

HEHE 虽然罕见，但其影像学表现具有一定的特征性，较特异的征象包括肝包膜下匍匐样生长、T2WI 的「靶征」及增强扫描渐进性环形强化、「晕征」、「 棒棒糖征」、「 瘤内血管征」等特点，因此术前正确合理的诊断，对于临床治疗方案的选择至关重要。

作者 | 歳鈅如歌

内容策划 | 小雪球、彭龙