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患者男，40岁。患者于入院前1个月无明显诱因出现上腹部疼痛，入院前10d加重，并向两季肋部及背部放射，无发热、黄疸、恶心、呕吐。既往史：胆囊息肉。 体检无阳性体征。实验室检查：防癌全项均在正常范围。 胃体低度恶性间质肿瘤 1. 超声 左上腹实性肿物，起自左腹膜后的可能性大。 2. 上消化道造影 胃窦小弯侧充盈缺损，大小约4cm×4. 5cm，边缘光滑，未见确切黏膜破坏（图a）。 3. CT 平扫可见胃后壁与胰腺之间类圆形软组织密度肿块影，边界较清晰，压迫胰头， 并向胃腔内突入（图b）。CT增强血管期肿块呈边缘性强化（图c），实质期病变增强明显，中央部见点状无强化区。肿块与胰腺分界清晰，胰腺受压变形，但未见异常强化影，腹膜后 未见明显增大淋巴结影（图d）。 本例为胃后壁与胰腺之间实质性病变，突向胃腔，考虑起源于胃壁，并以非上皮性肿瘤可能性大。须鉴别以下疾病： 1.胃平滑肌瘤 占胃良性肿瘤的30%～60%，CT表现密度均匀，较少发生坏死，增强扫描呈均匀强化，无转移种植现象。除脂肪瘤因其密度很低可与平滑肌瘤鉴别外，其他良性肿瘤很难与之鉴别。 2.平滑肌肉瘤 CT 一般表现为较大肿块，可向腔内突入，部分与胃壁相连。CT平扫密度均匀或不均匀，偶见钙化，常伴液化、坏死。增强扫描病变呈非均匀强化，胃腔有不同程度的狭窄。肿块可直接侵犯邻近器官，如脾脏、胰腺，肝脏转移常见。 3.胃平滑肌母细胞瘤 为平滑肌瘤的一种特殊类型，又称为畸形性平滑肌瘤。CT检查示肿瘤多为胃外型，可分为囊性、实性或囊实性三型，极少发生钙化。 4.胃间质细胞瘤 来源不明，CT表现依其良、恶性不同而与胃平滑肌瘤和胃平滑肌肉瘤相似。 术中所见：胃小弯近胃角处有一直径5cm质软肿物，类圆形，基底位于胃小弯，表面有纡曲、扩张的血管。包膜完整，与周围无粘连，可活动。 病理结果：胃体低度恶性间质肿瘤，伴异型。 胃肠道结缔组织来源的肿瘤一部分有明确起源，如平滑肌瘤、施万瘤或纤维母细胞瘤，另一部分无明确组织起源。病理学上将后者称为胃肠道间质细胞瘤（gastrointestinal stromal tumors，GISTs）。以往胃肠道间质细胞瘤常常归于平滑肌肿瘤或神经源性肿瘤一类，近年来由于病理学和免疫组化的发展，胃肠道间质细胞瘤作为一种较少见的胃肠道间叶肿瘤已广泛 地被病理医师和临床医师所认可。它可发生于胃肠道的任何部位，但以胃最为多见，其次小肠，偶见网膜、系膜和腹膜后间隙；多见于成人，男性较多。组织病理学上胃肠道间质细胞瘤有梭形细胞和上皮样细胞两种类型，类似于平滑肌瘤或肉瘤，常需要行免疫组化检查才能鉴别。其免疫组化常用的指标是肌源性和神经源性分化的标志物为阴性（如SMA和S-100），而CD34和波形蛋白则为阳性。胃肠道间质细胞瘤可以是良性肿瘤，也可以是恶性肿瘤。良恶 性肿瘤的发生率因部位而不一。一般发生于胃的良性肿瘤远远多于恶性，而发生于小肠的肿瘤则恶性居多。 胃肠道间质瘤的CT表现为较大的软组织类圆形肿块，瘤内见囊变或液化坏死，增强后多呈不均匀边缘强化，但这些征象不具特异性，其他肿瘤如平滑肌瘤或神经源性肿瘤亦有相似的 表现。CT对肿瘤的定位准确，对肿瘤的良恶性的鉴别也有一定价值，有些学者对照分析了影像学和病理学所见，提出肿瘤的大小（直径>5cm）、瘤内囊变和坏死及镜下细胞分裂数>5个/ 50高倍视野，是恶性肿瘤的表现。 总之，某些征象常能提示本病的诊断，如胃肠道巨大软组织肿块、外向性生长、中心液化坏死等，在鉴别诊断中应当考虑到此病。常需要鉴别的疾病包括平滑肌肉瘤、淋巴瘤、类癌、胃癌等。同时CT对该肿瘤的良恶性、邻近组织受侵和远处转移也可提供重要的信息。 |
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