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男性，41岁。左侧肢体乏力10天，头痛2天。 图1左额叶侵袭性脑膜瘤 图1A～D MRI T1WI及T2WI平扫示：左前颅窝底向颅内生长的类圆形不均匀异常信号影，肿物实性部分呈等T1等T2信号，其内夹杂大小不一囊状长T1长T2信号影，T2FLAIR示囊性部分呈高信号，周围脑组织受压并与其分界欠清，其下缘以宽基底紧贴前颅窝底，向后推压视交叉和垂体柄，双侧侧脑室前角受压，中线结构右移。图1E～G:T1WI增强扫描示：病灶实性部分不均匀强化，其内囊性部分未见强化。 硬膜无异常，显微镜下切开脑皮质，肿瘤呈鱼肉色，血运极丰富，可见大量交织成网的细小血管。肿瘤质地较脑组织稍韧，有囊性变，深部肿瘤边界不明显，将视神经、垂体柄、下丘脑挤压变形。 （左额）上皮性脑膜瘤，细胞增生活跃、密度大，部分细胞有异形，伴有出血、坏死，局部与脑组织分界不清，疑有局部脑组织浸润。免疫组化染色Vimentin和EMA均为阳性，GFAP、S-100和CD34均为阴性。病变符合侵袭性脑膜瘤(图1H)。 脑膜瘤是颅内常见的肿瘤之一，大部分起源于埋在硬膜内的蛛网膜帽状细胞，当少数瘤体内和（或）肿瘤周围有坏死、囊变形成囊腔时称为囊性脑膜瘤，其发病率约占成人脑膜瘤的1.6%～10%。囊性脑膜瘤有较高的恶性增殖能力，其中约有20%为恶性（如病例2)，但是WHOⅠ-Ⅲ级的脑膜瘤均可发生囊变。囊性脑膜瘤形成原因尚未完全清楚，常分为两型，即瘤内囊型和瘤周型：多数认为瘤内囊型主要是由于肿瘤生长过快、过大，血供相对不足，瘤内缺血坏死和（或）继发出血，造成肿瘤组织坏死，继而形成；瘤周型可能是肿瘤在生长过程中瘤周脑组织软化和反应性星形细胞胶质纤维增生形成囊腔，或肿瘤周围局限性蛛网膜下隙扩大、粘连形成假性蛛网膜囊肿。囊性脑膜瘤具有脑膜瘤常见的MRI表现，如发病部位、肿瘤实质信号特点和增强特点及邻近颅骨的骨质改变。但由于囊腔的存在，囊性脑膜瘤的瘤体信号不均匀。囊变、坏死使肿瘤增大速度加快，常引起周围严重的脑水肿，肿瘤边缘模糊不清也较脑膜瘤多见。囊性脑膜瘤内囊变、坏死区在肿瘤实质部分的对比下，分别显示为T1信号更低和T2信号更高区。囊变腔多呈圆或类圆形，边缘较光滑，坏死腔则常不规则，少数患者囊腔可以成为肿瘤的主体。增强扫描时，坏死、囊变区不增强。 该病例诊断的难点是肿瘤呈囊实性混杂，而且实质部分强化程度不一，边界不清，其诊断要点是，肿瘤与前颅窝底以宽基底相连，实质部分T1WI及T2WI均为等信号。 从这个病例可以看到，脑膜瘤的信号、强化形式和边界等影像学表现与其组织学类型密切相关，该病例为上皮型，即合体细胞型，因其细胞密度大，间质少，近似正常脑组织，所以实质部分呈等信号，因为有出血，所以囊性部分于T2FLAIR呈高信号，又因为有恶性倾向，所以强化不均匀，边界不清。 ①血管母细胞瘤：常见于小脑，为一种源于血管的肿瘤。其典型MR表现为较大的囊性肿物，囊壁附有小结节，及“大囊小结节”，囊内由于蛋白含量较高，T1WI为低信号但不同于脑脊液，T2WI为高信号，增强扫描结节明显强化，有时可见明显的血管流空和强化。一般无脑膜尾征。②幕上原始神经外胚叶肿瘤（PNET):PNET常见于儿童和青少年，好发于皮髓质交界处，WHO分级为IV级，为高度恶性肿瘤，其影像学表现多种多样，但是常表现为类圆形，边界清楚，增强扫描肿瘤实质部分强化明显，且因靠近脑表面常侵犯硬脑膜形成“脑膜尾征”，与恶性脑膜瘤难以鉴别，但出血、坏死、囊变多见，而且通常实质部分与坏死囊变区域分界不清，或相互夹杂存在。③血管外皮细胞瘤：多呈分叶状，瘤内常有坏死囊变，密度及信号特点与囊性脑膜瘤相似，与之鉴别困难，但血管外皮细胞瘤一般无钙化，如有钙化支持囊性脑膜瘤，并且血管外皮细胞瘤周围常可见到流空血管影，与正常脑组织边界欠清，较容易侵犯颅骨，造成溶骨性破坏，脑膜瘤可有骨质吸收，无骨质破坏。 |
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