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女性，68岁。发现头顶部一花生米大小红色肿物7月余，当时无疼痛、瘙痒、破溃等，未予注意；肿物进行性增大，现体积已较前增大5～6倍，并伴有阵发性胀痛、瘙痒等不适，疼痛非搏动样，无肿物糜烂、破溃等改变，无头晕、头痛、呕吐等不适。 图1皮肤血管肉瘤 头顶部中线部位头皮软组织见扁圆形异常信号肿块，向外稍突起，累及头皮全层，中心较厚，边缘较薄，境界较清楚，范围约5.1cm×5.2cm×1.2cm，T1WI上呈均匀等信号（与肌肉相等），T2WI上呈不均匀稍高信号，并可见分层征象，中间可见带状稍低信号；增强扫描肿块明显强化，强化欠均匀，亦可见分层征象出现。肿块周围未见明显扩张扭曲血管。肿块与帽状腱膜相连，顶部帽状腱膜明显增厚，最厚处约7mm，T1WI上呈均匀等信号，T2WI上信号混杂，增强扫描亦见明显强化。颅骨形态及信号未见异常。 顶部肿物大小约9cm×7cm,呈扁椭圆形，向外突起，高出皮肤约1cm，皮肤呈紫色，肿瘤表面有两处糜烂，肿瘤质地中等，不可推移。距肿瘤边缘约1cm完整切除肿瘤，肿瘤呈紫色，瘤内呈实性；肿瘤基底部与骨膜粘连紧密，颅骨无明显破坏。游离周围帽状腱膜，可见肿瘤周围半径约8cm皮下组织、帽状腱膜广泛脂肪样变性，并可见周围皮下组织、帽状腱膜等广泛水肿。 大体所见：带毛发、皮肤椭圆形肿物6.5cm×5cm×2cm,切面灰白灰褐，质地中等，可见微囊形成。光镜所见：真皮浅层至皮下组织内窦隙状、隧道状分支血管浸润生长，肿瘤细胞衬覆于血管壁，单层或数层，核仁明显，未见病理性核分裂象，未见瘤巨细胞。免疫组化结果：CD34(+/-)，EMA(表皮及汗管+)，Vimentin(+)，S-1OO(-)，诊断：（头顶部）皮肤血管肉瘤，I-II级。 头面部血管肉瘤于1945年由Caro等首先报道，本病是一种少见的起源于血管内皮细胞的恶性肿瘤，在肉瘤中的比例不到2%，按照世界卫生组织（WHO)2005年颁布的皮肤软组织系统肿瘤分类，皮肤血管肉瘤分类为（9120/3),临床上通常分为四型：①老年头面部血管肉瘤；②淋巴水肿继发性血管肉瘤；③放射线治疗后血管肉瘤；④其他各种少见病例。其中以第一种较常见，易发生于60～70岁的老年人，多见于男性，男女比例约2:1。该病进展较快，5年生存率<> 临床表现大都为红或暗红、紫色的斑片或浸润性斑块及大小不等的结节，大的结节有波动感，质软，易破溃出血，结污秽状痂，伴或不伴头痛，临床疑诊有深部真菌感染、鳞状细胞癌、Kaposi肉瘤等，少见表现为面部复发性血管性水肿，蜂窝织炎样、丹毒样或结节状，此时极易误诊。 影像学表现并无特异性：CT平扫呈等或稍低密度，密度较均匀，边界欠清楚，少部分病例可见坏死和囊变，增强扫描呈明显强化，坏死和囊变未见强化。MRI扫描肿瘤表现在T1WI上呈低或等信号，T2WI上呈稍高密度影，且信号不均匀，病变早期较为局限，未对周围组织产生明显破坏，病变进一步发展，可累及颅骨及腱膜，或向颅内侵犯。 组织病理学特点：肿瘤很少侵犯表皮，大部分在真皮乳头层可见境界带，病变主要侵犯整个真皮网状层甚至皮下组织。分化较好的区域可形成明显的血管管腔，并可相互融合成网状，内皮细胞将胶原束包裹形成分割模式（dissecting pattern),管腔可仅见一层内皮细胞，异形不很明显时，易误诊为血管瘤或淋巴管瘤。该病恶性程度很高，提高生存率只有通过早期诊断、及时治疗，提高临床医生对该病的认识，即老年人头面部出现小片淤斑样皮损时应考虑到此病，及早行组织病理活检确诊并广泛切除。 ①恶性黑色素瘤：好发于白色人种，皮肤受紫外线照射的强度与发病率有明显关系，近一半发生在已有的黑痣基础上。影像学检查有较为特征性的表现，MRI上为T1高信号，T2低信号。与血管肉瘤鉴别较为容易。②鳞状细胞癌：可发生于皮肤或黏膜，亦可发生于某些皮肤病的基础上，如光线性角化病、慢性放射性皮炎、红斑狼疮、慢性溃疡病、疤痕组织及黏膜白斑病等，恶性程度较高，局部侵犯明显，往往表现为溃疡性肿物，早期可发生远处转移，从影像学检查，很难与血管肉瘤鉴别。③纤维肉瘤：纤维肉瘤可发生在损伤或烧伤瘢痕，骨髓炎瘘管和窦道，以及放射治疗后（在放射治疗后至少3年)。纤维肉瘤最常发病的部位为大腿。影像学检查动脉造影，CT和MRI等检查所显示的特征与其他类型的大部分肉瘤相似。在个别病例中，显示钙化影。病变侵蚀其附近的骨骼较为常见。 |
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