云影骨肌组病例简要汇总(一)续

异位指骨－精彩奉献

异位骨报道中多数位于盆腔内，它们大都有发育良好的“关节”或“假关节”，且构成手指骨的形态。

异位骨的形成，国外学者大多认为是在某种诱导因素的参与下形成的。w.bloom等认为，由于原始结缔组织内以往未分化的细胞成分，仍能够转变为骨的特有细胞，当细胞一旦表现了骨发生的潜能，在细胞回复到未分化的形态学状态后，任何时间内均易再被激活，在一定的刺激下，可恢复为成骨细胞之形态，再一次活跃地参与骨发生过程；friedenstein实验性研究分析亦认为，胚胎非生骨区的结缔组织未经历诱导因素，则有可能形成具有生骨能力的细胞——“可诱导的生骨前体细胞”(inducibleosteogenicprecursorcell)简称iopc。由iopc形成的异位骨又称为诱导骨。异位指骨属先天性组织结构异位畸形。在胚胎发育肢芽出现的早期，构成肢芽的中胚层间充质及其外表的一层外胚层组织，如顶端的外胚层形成顶端外胚层嵴的过程中，发生损伤或分化障碍，则可导致指骨畸形和异位。在目前的报道中，多数异位骨都构成手指骨形态，亦支持胚胎在此期的发育中极易受某些未明因素的影响致畸变。异位指骨生长在持重和运动的大关节附近，并未引起明显的功能障碍，是因异位指骨在长期缓慢地生长过程中，适应性的调整了其走行方向，外伤使这种适应性结构发生变化，仅出现轻微症状。

弯曲异位的指骨与韧带骨化鉴别：后者骨化成节并形成关节，且有皮质和髓腔者极为罕见，此外异位指骨走行方向环绕关节与韧带迥异。与外伤性骨化肌炎的鉴别：后者外伤后软组织内出现局限性肿块，肿块逐渐呈毛糙不齐的密度增高，骨化明显者呈条状或层状致密影，晚期出现骨小梁结构，且时间愈久骨小梁越清楚。

成人髋臼发育不良性骨关节病发病机理及影像x线表现：

髋臼先天发育不良、髋臼角变大，部分股骨头位于髋臼以外，持重部位少，股骨头与髋臼之间的协调关系丧失。长期站立、负重使头臼之间不相适应的机械性磨损导致股骨头和髋臼关节软骨面发生退行性改变，股骨头关节软骨下硬化、增生、骨赘形成，关节间隙狭窄等。

主要ｘ线表现是：髋臼变浅平，髋臼角增大，ｃｅ角小于30度，髋关节骨性关节面增生硬化，关节间隙变窄，髋臼及股骨头可有囊变。

三、鉴别诊断：

股骨头缺血坏死：主要是由于血运障碍引起的，股骨头坏死早期关节间隙不窄或增宽，等到间隙变窄时股骨头已明显变形。而成人髋臼发育不良性骨关节病是非血管源性的，其股骨头软骨下血运良好，

股骨头变形轻微，与股骨头坏死相比，预后好，可两三年变化不大。

成人髋臼发育不良性骨关节病的病理基础是髋臼发育不良，继发退行性变时，称为此病。本例髋臼发育不良存在，退行性变也存在，另外，右侧髋关节半脱位。我的意见是成人髋臼发育不良性骨关节病并右髋关节半脱位。成人髋臼发育不良是股骨头缺血性坏死的一个诱发因素，也就是本病可以合并股骨头缺血性坏死。是否合并坏死，MRI为进一步检查方法。并不是有成人髋臼发育不良性骨关节病就排除股骨头缺血性坏死的可能性。

成人髋臼发育不良性骨关节病是因髋臼先天发育缺陷导致长期生物力学异常而于成年发病的髋关节病。主要病变包括在髋臼发育不良的基础上继发的骨性关节炎、软骨下假囊肿、慢性关节脱位等.髋臼发育不良可在幼儿时引发髋关节脱位,也可隐匿数十年方始发病,它是引起成人髋关节骨性关节炎的重要原因。

人髋臼发育不良的诊断标准:髋臼浅小,CE角<>

髋臼发育不良合并骨性关节炎的诊断标准:(1)髋臼增生硬化,髋臼白线增厚;(2)髋臼或股骨头囊样变;(3)股骨头边缘增生变形,承重部关节间隙变窄,髋臼旁软组织钙化及关节内出现游离体.具备上述一项以上者为继发性骨关节炎.

测量方法：

选X线前后位摄片，测量中心边缘角（CE角）：自股骨头中心（C）至髋臼缘（E）划一线，另通过股骨头中心做一垂线，两线的夹角为CE角。

首先确定存在髋臼发育不良，并按Perner法进行分度Ⅰ度：CE角11°-30°；Ⅱ度：CE角0°-10°；Ⅲ度：CE角呈负角; Ⅳ:完全性髋关节脱位。

X线表现：

髋臼发育不良的表现 ⑴髋臼浅平，顶部短小，对股骨头包容不足，股骨头顶部裸露25%以上，髋臼外缘骑跨在股骨头上；⑵髋臼陡峭。

继发骨性关节炎改变 ⑴髋臼顶及边缘增生硬化，髋臼盖白线增厚呈“描眉样”，外缘可有骨质增生；⑵髋臼及股骨头囊变；⑶股骨头边缘增生肥大；⑷负重部位关节间隙变窄；⑸髋臼旁软组织钙化及关节内游离体。

CT表现：

⑴髋臼前上部缩短，髋臼窝变浅；三维重建显示髋臼对股骨头的包容度过小；⑵髋臼前上部或中部有单发或多发的囊状低密度区，边缘可有硬化；⑶可见股骨头前移或向前外侧移位关节后间隙及内间隙增宽；⑷部分还可有关节积液和髋臼旁软组织钙化。

鉴别诊断：

髋臼发育不良性骨关节病出现的股骨头变形和软骨下囊变极易与缺血性坏死混淆。

缺血性坏死以男性多见，病损主要限于股骨头，表现为股骨头碎裂、密度部俊，低密度病变多为不规则型和裂隙样，其内混杂高密度区。关节间隙和髋臼一般正常只有晚期才受累，而且髋臼囊变少见。

本病好发于女性,软骨下囊变多见于髋臼,或头-臼对应性发生,在CT上呈边缘清楚的单发或多发的囊变,沿髋臼边缘排列.如发生股骨头变形,则多为斧头样肥大变形,持重部塌陷多不显著.

牙源性角化囊性瘤，指的是发生在颌骨内的单囊或多囊的良性牙源性肿瘤：衬覆不全角化的复层鳞状上皮衬里，具有潜在的侵袭性以及浸润型生长的生物学行为。长期以来，一直视其为颌骨囊肿的一种，叫做牙源性角化囊肿。2005年新版WHO分类中，根据其侵袭和浸润的肿瘤特性，将其归类为牙源性良性肿瘤，正式改名为牙源性角化囊性瘤。

牙源性角化囊性瘤的大体标本中可见囊壁衬里薄而易碎，如果反复发生感染，囊壁可以不均匀增厚。剖面见单个或多个囊腔，衬里内面较为光滑，囊壁经常塌陷并折叠。显微镜下，牙源性角化囊性瘤由不全角化的复层鳞状上皮衬内构成囊壁，上皮通常有5~8层细胞，没有上皮钉突，表面常呈波纹状，在纤维囊壁内可见子囊或牙源性上皮岛，囊腔内含有脱落的角化物。

牙源性角化囊性瘤的最重要临床特点为复发率高、多发性以及一定的恶变率：复发率高与病变的潜在侵袭性和浸润性生长有关；而多发性主要表现为上、下颌骨同时存在多个孤立的病灶，有时为痣样基底细胞癌综合症表现之一；恶性变可转化为鳞状细胞癌或成釉细胞癌等。

颌骨牙源性角化囊性瘤的治疗以手术方法为主。病变局限的牙源性角化囊性瘤，破坏不大，一般考虑刮除术，但术中应尽量去尽肿瘤组织，特别是牙根部位，必要时可行根尖截断切除。牙源性角化囊性瘤复发率较高。对疑有囊壁残留的部位可采用Carnoy 液或冷冻、烧灼等处理骨腔，以减少术后复发。值得注意的是，术前都应先行病变区域牙的根管治疗。对于大型的颌骨牙源性角化囊性瘤,可行一期袋型术/开窗术，待病变缩小后再行二期刮除术，此法可减少患者不必要的损害。对于刮除术后多次复发的牙源性角化囊性瘤，应行进一步积极的、根治性的颌骨方块或部分切除术，术中可同期缺损修复。牙源性角化囊性瘤的治疗也应以综合考虑治疗为基准，特殊情况特殊处理，其基本的考虑思路与成釉细胞瘤的综合考虑治疗相似。伴多发颌骨囊肿的痣样基底细胞癌综合症是一种常染色体显性遗传病，其治疗主要针对颌骨囊肿，而其它病损无特殊疗法。恶变的牙源性角化囊性瘤，应当以恶性肿瘤的治疗原则施治。