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病因与发病机制 髋臼发育不良的病因尚不清楚，关于致病因素有学者认为出生时髋臼异常是原发的，与胎儿发育状况和遗传因素有关，1/4患者有家族史。也有学者提出髋臼发育不良继发于某些致脱位因素，认为髋臼浅平的存在是由于幼儿时期髋臼窝内缺乏股骨头应有的刺激。髋臼发育不良的发病率国外文献统计为1%-10%，女性多于男性，约 6:1，其0.01%的髋臼发育不良很晚才能得到诊断。成人型髋臼发育不良临床症状出现的早晚与发生继发病变的时间有关，取决于患者的性别、职业、年龄及髋关节劳损情况等因素。女性患者多在生育后几年内发病，其引起髋关节骨性关节炎的平均年龄是31.5岁。 髋关节是负重大关节，一侧髋关节负重量为体重的1.6倍，行走时每侧髋关节的负重量是体重的3.9倍；正常股骨头平均接触应力面积为26.77mm2，约占股骨头的70%，髋臼发育不良时，由于髋臼浅平、倾斜度过大、顶部和前唇短小、股骨头外前上方覆盖不全，使股骨头有向外、向前和近侧移位的倾向。这种三维空间上的异常导致生物力学改变，造成关节不稳和有效负荷面积减少，持重中心外移，使应力点过于集中于关节外上方狭小的区域，当该部承受的压力超过关节软骨所能承受的极限时，软骨发生变性、损毁，关节间隙变窄，软骨下骨质硬化和囊变。年轻时由于髋关节周围有良好的肌肉结构，关节软骨具有良好的耐磨损潜力，在功能上有良好的代偿，所以可不出现症状。成年以后随关节软骨弹性降低和负重量增加，关节失去对应力异常的代偿，导致关节退行性变的提前发生。这种髋臼发育不良所致关节退行性变更早累及髋臼，尤以髋臼前上部为重。 ▲左侧成人髋臼发育不良性骨关节病，右侧髋臼发育不良 髋臼发育不良性骨关节病的影像学表现 成人髋臼发育不良的 X线诊断标准：X线平片对本病的诊断是重要的，还应作相关测量，包括髋臼深度值、髋臼指数、CE角、髋臼白线扇面角及髋值等。成人以测量CE角较为准确，而且简便。在骨盆前后位片上髋臼顶短小，CE角小于30度，伴或不伴有髋臼倾斜度过大（髋臼角大于45度)，股骨头裸露25%以上，可诊断为髋臼发育不良。需要注意的是，有时髋臼边缘继发骨性增生，使髋臼外缘代偿性加宽（假臼缘形成），可表现为CE角减小不明显甚至不变小；而股骨头肥大、变形、外移或半脱位时则可出现由于股骨头中心外移造成的CE角过度变小和股骨头裸露增大，在这种情况下，观察髋臼角的增大及髋臼深度的改变有重要意义。 髋臼发育不良的分度：目前有2种分法： 1.Perner分度：I度为轻度发育不良，股骨头覆盖虽不完全，但仍位于髋臼中心，CE 角介于11-35度之间；II度为中度发育不良，股骨头尚位于髋臼中心，CE角在0-10度之间。III度为真髋臼变浅-变平，陡峭，股骨头向上外侧移位，CE角呈负角；IV度为完全性髋关节脱位。 2.伊藤分度法：是根据继发病变的轻重分为 5 度：I度仅有骨质硬化；II度有关节间隙变窄和髋外翻；III度除上述改变外还有负重面骨质破坏和囊性变，股骨头外上移位；IV、V度时囊肿和骨赘进一步加大，半脱位进一步加重，股骨头上移每年约1mm，高龄者速度加快。 髋臼发育不良性骨性关节病的X线表现 必须具有髋臼发育不良的存在，即在浅小或陡直的髋臼上伴发骨性关节炎，早期表现为髋臼盖白线增厚似“描眉样”，外缘可变尖或翘起，继而髋臼顶硬化范围逐渐扩大，出现软骨下囊性变和持重部位的关节间隙变窄。股骨头的改变可分为增生型、正常型和萎缩型。增生型股骨头周围有大量骨质增生，股骨头失去原有形态，晚期呈斧头样变形，持重面常有囊样变。正常型股骨头周围有模糊的骨质增生，内下方有鸟嘴样骨赘，但仍保持股骨头原有形态。萎缩型股骨头周围没有骨性增生，负重部位囊变塌陷，股骨头变小，软骨下硬化局限于负重部位。髋臼发育不良性骨关节病与原发性髋关节骨性关节炎有显著不同，前者髋臼浅平，股骨头包容不足，CE角小于30度，甚至呈负角度，并发股骨头脱位常见。骨质增生硬化和囊变以髋臼更为明显，髋臼假囊肿可较大，临床以中青年女性多见，病变多为双侧。而原发性骨关节炎多见于 60岁以上老年人，髋臼发育正常，测量CE角和髋臼指数正常，骨质增生和囊样变多以股骨头为重，髋臼改变不显著。 ▲双侧成人髋臼发育不良性骨关节病 CT与MRI在诊断本病中的作用 CT、MRI对显示继发性病变，特别是早期软骨下小囊变优于平片，并可以发现平片不能显示的股骨头向前半脱位。髋臼发育不良性骨关节病在CT显示髋臼窝浅小，尤其髋臼前唇短小，关节面缩短，边缘骨质增生，髋臼盂唇由前向后出现硬化带，硬化区内可见单个或多个囊状低密度区，多发囊变常沿髋臼排列成串珠状。大的囊变向髂骨内延伸，周边环绕硬化缘，囊内密度变化较大CT值在55-700Hu范围内，CT上股骨头的囊变与髋臼囊变相似，也呈多发小囊变或孤立型假囊肿，多发囊变与髋臼硬化带相对应的部位也呈串珠样排列。这种串珠样囊变是髋臼发育不良在骨关节病的特点之一。髂臼发育不良在MRI表现为：髋臼窝小，对股骨头包容不足；髋臼上方髂骨内异常信号，T1呈低信号或中等信号，T2呈略高信号或高信号；股骨头变形，信号正常或负重部出现长T1和长T2异常信号区；软骨盘变薄和信号异常；关节积液和髋臼旁软组织囊肿。此外，本病由于关节不稳定，容易发生髋臼盂唇的撕裂。 CT、MRI尽管有诸多优点，但缺乏整体观察，对轻、中度髋发育不良易于忽视，应结合平片综合分析，并进行必要的测量。 本病与股骨头缺血性坏死的鉴别 髋臼发育不良性骨关节病出现的股骨头变形和软骨下囊变极易与缺血性坏死混淆，二者的鉴别非常重要。本病误诊的原因是忽视了髋臼发育不良的存在和对本病所致的软骨下囊变或股骨头变形缺乏认识。因此需要强调指出，并非所有的股骨头囊变都是缺血性坏死。原发性髋关节炎和髋臼发育不良性骨关节病均可导致髋臼或股骨头的囊性变，这种囊性变在病理上是滑液沿硬化区骨裂隙长期浸入所致，而骨坏死在影像上形成的 “囊变”是脂肪皂化或坏死骨周围肉芽组织包绕所致。髋臼发育不良性骨关节病的软骨下囊肿边缘光滑清晰，有明显硬化缘，病理上囊壁缺少上皮内衬，属假性囊肿，囊内为黏稠的液体或胶冻样物质，若囊内液体凝结、干枯，组织细胞中的氮气释出可形成真空征象。诊断髋臼发育不良合并缺血性坏死要慎重，因为二者的预后和治疗以及对患者的心理压力有所不同。髋臼发育不良性骨关节病好发于女性，软骨下囊变多见于髋臼，或为头-臼对应性发生。在 CT上呈单发或多发的边缘清楚的囊变，主要分布于髋臼或股骨头前部，沿髋臼边缘排列。本病的股骨头变形多为斧头样肥大变形，持重部塌陷多不显著。而且上述改变均发生在浅平髋臼的基础上。缺血性股骨头坏死以男性多见，病损主要限于股骨头，表现为股骨头碎裂、密度不均，低密度病变多为不规则形和裂隙样，其内混杂高密度区，多数边缘模糊，病变进展较迅速，持重部位常有塌陷变形，出现新月征和台阶征，关节间隙和髋臼一般正常，只有晚期才受累，而且髋臼囊变少见。MRI对退行性囊变和骨坏死均较敏感，但二者的信号改变有许多相似之处，并不特异。一般来说，MRI上新月形异常信号伴有双线征或地图样混杂信号支持骨坏死的诊断，对二者的鉴别有一定帮助。 供稿：X线诊断研究室 文：田 军 巩武贤 编辑：吴银飞
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