成人髋臼发育不良性骨关节病的X线表现

髋臼发育不良性骨关节病是因髋臼先天性发育缺陷导致长期生物力学异常而于成年发病的髋关节病，主要病变包括髋臼发育不良基础上继发的骨性关节炎，软骨下假囊肿、慢性关节脱位等。髋臼发育不良可在幼儿时引发髋关节脱位，也可隐匿十几或数十年方发病，它是引起成人髋关节骨性关节炎的重要原因。本病并非少见。现根据资料整理分析，以提高对本病的认识和诊断水平。

临床症状为反复发作的髋关节疼痛，劳累后加重，休息后缓解，患者自述不能久站或者走远路。症状随年龄增加而逐渐加重，部分患者有跛行。病史1-20年不等。骨科体检有髋关节内收、外展受限，腹股沟中点压痛及“4”字试验阴性。

测量方法，自股骨头中心（C）至髋臼缘（E）划一线，另通过股骨头中心作一垂线，两线夹角为CE角。髋臼指数是髋臼角与髂骨角之和。首先确定髋臼发育不良，再分度。Ⅰ度：CE角11°-30°；Ⅱ度：CE角0°-10°；Ⅲ度：CE角呈负角。Ⅳ度：完全性髋关节脱位。

诊断标准：成人髋臼发育不良的诊断标准为髋臼浅小，CE角小于30°。股骨头顶部裸露25%以上，伴或不伴髋臼指数增大。正常CE角大于30°。髋臼指数39.8±4.3。

髋臼发育不良合并骨性关节炎的诊断标准，（1）髋臼增生硬化，髋臼白线增厚。（2）髋臼或股骨头囊样变；（3）股骨头边缘增生变形，承重部位关节间隙变窄和髋臼旁软组织钙化及关节内游离体。具有上述一项者为继发性关节炎。

病因与发病机制。

髋臼发育不良的病因尚不清楚。关于致病因素，一种认为出生时髋臼异常是原发的，与胎儿发育和遗传因素有关。一种认为髋臼发育不良继发于某些致脱位因素，髋臼浅平的存在是由于幼儿时期髋臼窝内缺乏股骨头应有的刺激。

髋关节是负重大关节，髋臼发育不良时，由于髋臼浅平、倾斜度过大，顶部和前唇短小，股骨头外前方覆盖不全。使股骨头向外、前移位。导致生物力学改变，负重面积减少，关节软骨承受力超过极限。软骨发生变性、损毁，关节间隙变窄，软骨下骨质硬化和囊变。年青时髋关节周围有良好的肌肉结构，关节软内具有耐磨损力。功能良好，不出现症状。成年后关节软骨弹性降低，负重增加，导致关节退行性变提前发生。

髋臼发育不良性骨关节病的X线表现。

1、成人髋臼发育不良的X线诊断标准：X线平片非常重要，还应作测量。包括髋臼深度、髋臼指数CE角，骨盆正位片上髋臼顶短小，CE角＜30°，伴或不伴髋臼倾斜度过大（＞45°），股骨头裸露25%以，可以诊断髋臼发育不良，需注意的是，有时髋臼边缘继发骨性增生。使髋臼外缘代偿性加宽。可表现CE角减少，不明显甚至不变小：而股骨头肥大、变形、外移或半脱位时则可出现由于股骨头中点外移造成CE角过重变小和股骨头裸露增大，此时，观察髋臼角的增大及髋臼深度很有意义。CT可进行三维成像进行诊断分析。

2、髋臼发育不良性骨关节病的X线表现：必须具有髋臼发育不良的存在，即在浅小或陡直的髋臼上伴发骨性关节炎，早期表现髋臼盖白线增厚似“描眉样“，外缘可变尖或翘起。继而髋臼硬化范围逐渐扩大，出现软骨下囊性变和持重部位的关节间隙变窄。股骨头的改变可分为增生型、正常型和萎缩型。增生型股骨头周围有大量的骨质增生，股骨头失去原有形态，晚期呈斧头样变形，持重面有囊样变，关节间隙狭窄，髋臼有增生；正常型股骨头周围有模糊骨质增生，内下方有鸟嘴样骨赘，股骨头保持原形态，持重面有囊变，关节间隙狭窄，髋臼少许模糊增生。萎缩型股骨头周围没有骨性增生，负重面囊变塌陷，股骨头变小，负重部位硬化。关节间隙变窄，髋臼无增生。

本病与原发性骨关节炎，股骨头坏死的鉴别。

原发性髋关节骨性关节炎多见60岁以上老年人，髋臼发育正常，CE角和髋臼指数正常，髋臼正常，股骨头囊变，增生甚至肥大。

髋臼发育不良性骨关节病出现的股骨头变和软骨下囊变极易与股骨头缺血坏死混淆。主要原因是忽视了髋臼发育不良的存在和对本病所致的软骨下囊变或股骨头变形缺乏认识。因此并非所有股骨头囊变都是缺血性坏死。

原发性髋关节炎和髋臼发育不良性骨关节病之股骨头囊变病理是滑液沿硬化区骨裂隙长期浸入所致；而骨坏死的“囊变”是脂肪皂化或肉芽组织包绕死骨所致；髋臼发育不良性骨关节病的囊变边缘光滑、清晰、有硬化缘。

髋臼发育不良性骨关节病好发于女性，软骨下囊变多见于髋臼或头一一臼对应发生。缺血性坏死男性多见。病损主要是股骨头，表现为头碎裂，密度不均，低密度区内为不规则裂隙，并混有高密度区。边缘模糊，病变进展迅速。持重部位塌陷变形，出现新月征和台阶征。关节间隙和髋臼正常，只有晚期受累。