双胎妊娠胎儿发育异常

亳州不薄 2017-07-07

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随着辅助生育技术的普及，多胎妊娠发生率显著上升，由此引起的双胎或多胎妊娠胎儿异常的发生率也有上升的趋势。超声诊断多胎胎儿异常的声像特征均与单胎畸形相同，关键是扫查时要仔细，避免漏诊和误诊。
一、纸样胎儿
双胎妊娠3～6个月时，双胎之一死亡，死亡的胎体被正常长大的胎儿挤压，逐渐变成扁平状，形成纸样胎儿，在足月分娩时随同正常胎儿一同娩出。纸样胎儿对另一胎影响不大，正常胎儿可继续存活。
超声表现：在宫腔内正常胎儿的旁边、紧贴宫壁的一个角落处，有一扁平状的胎体轮廓，可显示梭形的高回声颅骨环、脊柱和长骨声像，但内脏模糊，见图5-10-1，图5-10-2。
注意：纸样胎儿超声诊断并不困难，但由于胎体小容易漏诊；对变形的胎儿不懂识别会误诊为胎儿体表肿物或羊膜腔、胎盘肿物。

图5-10-1 纸样胎儿声像

图5-10-2 纸样胎儿脊柱声像

二、联体双胎
联体双胎很少见，是由于单卵单羊膜腔双胎胚盘的原条在妊娠早期未完全分开所引起。在胚盘分裂过程中根据分裂的均等或不均等性将联体双胎分为相等联胎和不相等联胎。相等联胎又称对称性联胎，两胎大小基本相等，排列对称，如胸联、腹联、胸腹联、头联、臀联，见图5-10-3；不相等联胎又称不对称性联胎，两胎大小不一，排列不一，小的一胎又称寄生胎。

图5-10-3 相等联胎种类示意图

超声表现：根据联体的种类不同，表现多样化：①双头联体双胎可见两个胎头，但只有一个躯体（两条脊柱）和一副肢体，见图5-10-4、图5-10-5、图5-10-6、图5-10-7、图5-10-8；②联胸联腹双胎可见两个胎头，胸腹部横切扫查时横径增宽，胸腔内只有一个大的异常心脏，两侧有两条脊柱，两胎共一个肝脏或两个肝脏联成一体，盆腔脏器分成两部，各有两个肾脏，脐带在出脐处可分开或融合，有两套脐血管。见图5-10-9、图5-10-10、图5-10-11、图5-10-12、图5-10-13；③联胯联体双胎的特征为四条上肢，两条下肢，胯部横宽；④联头联胸联腹双胎表现为头部明显增大，胸腹横径增宽，可扫查到两个脊柱，四条肢体。三维超声能够显示联体双胎的立体关系。

图5-10-4 双头单体畸形声像（横切面）

图5-10-5 双头单体畸形声像（纵切面）

图5-10-6 双头单体畸形三维透明成像

图5-10-7 双头单体畸形X线照片

图5-10-8 双头单体畸形标本

图5-10-9 联体联胸联腹畸形声像

图5-10-10 联体联心畸形声像

图5-10-11 联体联腹脐带相连

图5-10-12 联体联腹脐带相连脐血流频谱

图5-10-13 联胸联腹双胎标本

三、双胎胎儿发育异常
双胎妊娠的胎儿畸形超声诊断要点同单胎畸形，包括几种情况：
1．双胎之一无心畸形：又称为脐动脉返流胎（twin reversed arterial perfusion, TRAP），一个胎为正常胎，另一胎为无心无脑畸形胎，两胎儿间有血管相通，可见动脉-动脉吻合，形成的原因可能是早期出现双胎输血，其中一胎动脉返流，影响心脏发育。见于单卵单绒毛膜单羊膜囊双胎。
超声扫查可见脐动脉返流胎表现为类肿瘤样结构，仔细扫查“瘤”内可见软组织和脊柱、骨结构，无头颅、无心脏、无四肢结构，由于胎儿多有严重水肿，“瘤”内可见散在圆形液性暗区，在“瘤体”的边缘可见脐带回声进入“瘤”内，彩超显示脐带和“瘤”内有脐动脉血流信号和频谱，与正常胎儿的心率一致。见图5-10-14、图5-10-15、图5-10-16、图5-10-17、图5-10-18、图5-10-19。

图5-10-14 脐动脉返流胎声像（1）

图5-10-15 脐动脉返流胎声像（2）

图5-10-16 脐动脉返流胎声像（3）

图5-10-17 脐动脉返流胎三维成像

图5-10-18 脐动脉返流胎彩超表现

图5-10-19 脐动脉返流胎标本

2．双胎均为畸形：又有双胎同种畸形、双胎不同种类畸形。
3．一胎正常，另一胎有畸形：可以是各种各样的畸形，有时单卵双胎也可以出现一胎正常，而另一胎有严重多发畸形的情况，其形成机理未明。常见的异常有无脑儿、脐膨出等，见图5-10-20、图5-10-21。

图5-10-20 双胎之一胎无脑儿声像

图5-10-21 双胎之一胎脐膨出

四、双胎输血综合征
双胎输血综合征(twin-twin transfusion syndrome, TTS) 是指单卵单绒毛膜囊双胎在宫腔内的一个胎儿的血液通过胎盘吻合血管输送给另一个胎儿，由于双胎间存在明显的血流动力学差别，从而引起一系列病理生理变化及临床症状，是单绒毛膜性双胎的一种严重并发症，单卵单绒毛膜性三胎也有可能发生类似的变化。
（一）病理生理及其转归
单卵单绒毛膜性双胎之间通过胎盘间的血液循环相通，包括动-动脉、静-静脉、动-静脉吻合，也可以是多种形式并存，据统计有85% ~ 100%的单绒毛膜性双胎胎盘存在血管吻合，但发生TTS的只有5% ~ 30%。胎盘吻合血管是TTS发生的病理基础。失血的一胎称“供血儿”（donor），接受血的胎儿称“受血儿”（recipient）。双胎间血循环由于分流发生的时间、范围、方式和程度的不同，其临床严重程度和胎儿的结局不同。
1．在孕早期发生时，可以因为血液分流不平衡出现双胎宫内停止发育。
2．发生在孕中晚期时，双胎生长出现差异，并逐渐明显，供血儿较小，受血儿较大。
3．随着双胎间输血发展，双胎之供血儿由于贫血、脱水，入量、排出量不足而使羊水过少，被羊膜囊包裹，固定悬挂在宫腔一侧，称为贴附儿（stuck twin）。受血儿由于血量增多，心脏增大，血压增高，体重较重，又由于肺动脉壁肥厚，使得胶体渗透压增高，从母体体液中吸收液体相对较多，造成多尿，羊水过多。
4．双胎间输血加重时，血液浓缩，胎儿出现高输出量性心衰，可出现全身水肿及胸腹水，最终导致胎死宫内。双胎之一出现水肿被视为TTS严重表现和不良预兆。
目前通过胎儿镜下激光凝固两胎间相通血管，在双胎输血综合征的宫内治疗方面取得了可喜的成果，有较好的临床应用前景。
（二）临床诊断? 产后根据以下标准，符合两项以上即可确诊。
1．两个胎儿出生体重相差≥20%；
2．两新生儿血红蛋白相差≥50 mg；
3．羊膜隔薄，含两层羊膜，或无羊膜隔，两胎共用一个胎盘；
4．胎盘病理检查有吻合支存在。
（三）超声诊断
1．宫腔内显示单绒毛膜囊双胎声像，即一个胎盘，见图5-10-22。
2．可见一个羊膜囊，或两个羊膜囊，但大小有差异，通常较大的胎儿羊水过多而较小的胎儿羊水过少。
3．两胎性别相同。
4．两胎儿生长有明显差异，供血儿小，受血儿大，双顶径、股骨长度差异大于≥5mm，胎儿预测体重差异≥25%，见图5-10-23、图5-10-24。
5．双胎之一（可以为供血胎，也可以是受血胎）如有水肿，合并胸、腹水，是发生心衰的表现，见图5-10-25。
6．后期供血儿由于少尿膀胱不显示，羊水极少，胎动少甚至消失，体位固定，成为贴附儿位于宫腔的一极、贴近宫壁处，因羊水极少时无法分辨其周围的羊膜，见图5-10-26。
7．两个胎儿的脐动脉血流频谱S/D比值的差异多在0.4以上，有时甚至一胎的舒张末期血流倒置，见图5-10-27。
在胎盘的脐带附着处偶尔可以观察到两条脐带共同出入胎盘，甚至可以直接观察到脐带血管暗区相通，见图5-10-28。严重和较大的血管相通可以应用彩色血流显像直接观察出来，见图5-10-29、图5-10-30。
注意：妊娠早期判断双胎输血综合征并不容易，中期发现双胎发育有较大差异时，仔细判断是否单绒毛膜性双胎，然后根据血流动力学改变进一步诊断。当发现两条脐血管有交通时，诊断即可成立。根据临床需要，可初步进行分期：Ⅰ期：供血胎膀胱仍有充盈，血流动力学指标正常；Ⅱ期：供血胎膀胱不充盈，血流动力学指标正常；Ⅲ期：血流动力学指标异常；Ⅳ期：出现胎儿水肿。