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IPM T 好发于中老年, 50 ～ 70 岁多见, 为低度恶性或有恶性倾向的肿瘤, 有时同一个肿瘤内可见良性、交界性及恶性肿瘤成分。本病预后较好, 由于肿瘤常生长于主胰管, 因而临床上常可表现为反复发作的急性胰腺炎或慢性阻塞性胰腺炎, 65 %左右的患者有腹痛, 45 %的患者有体重减轻, 另外还可表现为恶心呕吐及脂肪泻等。 1.病理:IPM T 起源于主胰管(主胰管型)或主胰管的主要分支(分支型), 发生于主胰管者可累及局部胰管也可弥漫侵及整个主胰管, 发生于胰管分支者后期也常累及主胰管(混合型)。发生于主胰管者主胰管及其主要分支均有非狭窄性扩张,病变区衬以分泌黏液的高柱状上皮, 扩张囊变的胰管内可见黏液栓以及偏平或乳头状生长的壁结节。发生于主胰管大分支的病变大多发生于胰腺钩突,少数发生于胰尾部,早期为多囊状的肿块结构, 与胰腺囊腺瘤颇为相似, 后期病变常累及主胰管, 则与原发于主胰管的病变相似。无论是发生于主胰管还是其主要分支的病变, 其病变均与主胰管相通, 这与胰腺囊腺瘤明显不同。由于乳头状新生物或黏液栓阻塞胰管, 常继发胰腺炎症。 2.影像学诊断:主胰管型的病变C T 、M RI 上可表现为主胰管囊状扩张,其主要分支也可见扩张,胰腺萎缩, 有时与慢性阻塞性胰腺炎难以鉴别, 如果显示了扩张胰管内的壁结节或黏液栓对诊断颇有帮助, 薄层扫描及变换体位对显示壁结节和黏液栓有好处, 黏液栓随重力总位于囊腔下壁。位于胰头部的病变还可引起扩张的壶腹突向十二指肠腔。发生于胰管分支的病变表现为多房状囊性肿块, 常位于胰头钩突, 内可见间隔, 表现与囊腺瘤相似, 后期病变累及主胰管则出现主胰管的扩张及其腔内的壁结节和黏液栓。MRCP 及ERCP 对本病的诊断非常有帮助, 特别是ERCP , 内镜下即可见乳头溢出黏液样物,有时可见突向十二指肠的扩张乳头, 注射造影剂后容易显示壁结节和黏液栓造成的充盈缺损, 病变与主胰管相通有助于鉴别诊断。
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