3岁幼儿肝门部占位，请选择答案并欣赏刘斌教授精彩分析丨专家读片64期

zskyteacher 2017-07-24

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专家读片

专家读片 064期

刘斌

安徽医科大学第一附属医院放射科。主任医师，教授，博士生导师。首届“江淮名医”，安徽省科技进步二等奖获得者。

简要病史

女，3岁，眼黄、尿黄1月余，腹痛3天。

外院腹部CT示：

肝门部汇管区及胆总管占位。

外院腹部彩超示：

胆囊肿大，肝内外胆管扩张并胆总管内透声差伴不均匀回声团块。临床诊断胆囊占位、梗阻性黄疸，于2017-3-6手术。

术中探查：

淤胆性胆囊肿大，肝脏左外叶可触及弥漫性粟粒样结节，胆囊大小约10×4×3cm，胆囊管管壁明显增厚，胆囊三角可触及4×4cm质韧肿块，与右肝管分界不清，肿块于右肝管后方向肝门及左侧延伸。打开胆总管见胆管壁增厚，取石钳于胆总管取出血凝块及胶冻样物质，术中行胆道镜检查见胆囊管开口周围管壁毛糙，管腔稍狭窄，胆总管下段通畅。术中穿刺肿块、左肝叶并切除胆囊送冰冻，病理结果未见明确肿瘤证据。两月后患者再次出现眼黄、尿黄1周入院，外院MRI示胆道梗阻，胆管旁占位（癌可能）。于2017-6-2再次手术。

实验室检查：

AFP 0.6ng/ml，CEA 1.1 ng/ml，CA125 11.65U/ml，CA19-9 127.9U/mL。

2017-3-5MR表现：

肝总管及左肝管异常扩张，最宽处内径约11.7mm，胆囊体积增大。

2017-5-25MR表现：

胆囊切除、胆总管引流术后，肝门部结构紊乱，肝内胆管扩张，胆囊窝及肝外胆管周围见不规则团块状长T1混杂T2信号，并见引流管。

2017-5-27CT表现：

肝门部见一巨大混杂密度占位，边界欠清，增强扫描呈较显著强化，内可见分隔及斑片影，肝内胆管不同程度扩张。门静脉主干及分支不同程度受压变窄，其内未见低密度充盈缺损。

2017.3.5 MRI

2017.5.25 MRI

2017.5.27 CT

影像资料

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最后结果：C 横纹肌肉瘤

手术记录

术中探查胆囊已切除，右上腹中度粘连，T管在位，胆总管及T管被肿瘤包绕，肿瘤位于肝门部，大小约6×8cm，有包膜，与胆总管密不可分，质地柔软，内充满胶冻样及脂肪样内容物，考虑胆管粘液瘤可能，粘液瘤来源于肝总管，粘液部分进入胆总管及右肝管，予以完整切除肿瘤及肝外胆管，取出肝内胆管粘液。术中取部分内容物送快速冰冻病理学检查提示见异形细胞。

病理表现：

（肝门部病变）横纹肌肉瘤（组织学亚型倾向葡萄簇状横纹肌肉瘤）。送检灰白灰褐色不规则组织大小约8×6×2cm。免疫组化结果：Des（+），myoD1（+），myogenin（+），myoglobin局灶少量（+），CK（-），CK7（-），CK5/6（-），SMA（-），S-100（-），P53（-），mCd34（-），CD31（-），EMA（-），ki67（+，30%）。另送（胆总管上缘）灰白组织大小2.5cm×1.4cm×0.3cm，镜检胆管壁内见肿瘤细胞。

讨论

分析

横纹肌肉瘤

rhabdomyosarcoma，MRS

起源于具有肌源性分化能力的原始间充质,即向横纹肌分化的原始间叶细胞，而不是起源于横纹肌，是一种由不同分化程度的横纹肌细胞组成的软组织恶性肿瘤。

WHO软组织和骨肿瘤分类将横纹肌肉瘤分为胚胎型（包括梭形细胞、葡萄状和间变性亚型）、腺泡型（包括实体型）和多形型三种类型。RMS的生物学生长方式具有特点，尤其对于中空器官，如膀胱、阴道、尿道、鼻咽部、鼻窦、胆道等肿瘤呈典型的息肉状、葡萄样向腔内突入性生长。

胚胎性RMS最常见，约占横纹肌肉瘤的50％～60％，绝大多数发生在婴幼儿，好发生于头颈部与泌尿生殖道、腹膜后等。主要由原始小圆形细胞和不同分化的横纹肌母细胞以不同比例组成。瘤细胞分布疏密不均，富于细胞密集区与瘤细胞稀少的黏液样区交替存在。

肝胆系RMS以2～6岁多见，发病高峰是4岁，10岁以上少见。肿瘤可起自肝内胆管、肝内囊肿、胆囊、胆囊管、肝外胆管壶腹部以及胆总管，50％以上发生在肝外胆管，多为胚胎型的葡萄状肉瘤，最常见起自胆总管黏膜下层，沿胆管生长，向上累及肝左、右管，向下可扩展到十二指肠壶腹部并可侵袭周围组织和器官。胆管横纹肌肉瘤具有胆管内肿物的特征性征象，并且肿物可侵及胆管全长，特别是远端受侵，在小儿几乎均由横纹肌肉瘤引起，较容易诊断。对位于肝门区的实性肿物，应警惕本病，需结合临床症状、年龄、肝胆以外的病理征象及AFP等有助于鉴别。

肝胆系RMS影像学特征：

CT平扫肝门或肝内见密度不均匀软组织肿块，密度低于正常肝实质，可能与肿瘤内含有大量黏液组织有关。
增强扫描，肿块呈不同程度强化，也可明显强化。
肿瘤位于肝外胆管者，可致胆管扩张；肿瘤位于胆管内者可形成不规则形息肉状软组织密度阴影，在周围低密度胆液的衬托下呈“环形、半环形或花环状”。增强后胆管壁强化；如肿瘤堵塞胆管腔和浸润胆管壁周围时，上述胆汁“环征”消失。
肿块在T1WI呈低信号或等信号，T2WI为中等至高信号。瘤体以实性为主，血供丰富，沿肝门及肝外胆管生长，这种息肉样肿物可侵及胆管全长，特别是远端受侵，是胆管内肿物的特征性征象，增强扫描肿块呈不同程度强化，也可明显强化。MRCP可显示胆管扩张及管内不规则低信号区。

本例特点：

3岁幼儿出现眼黄、尿黄的胆道梗阻性症状，MR检查发现肝门部异常信号，其内信号欠均匀，与肝总管、右肝管关系密切。行胆囊切除、胆总管探查及肿块活检术，但未见明确肿瘤细胞，现在分析可能肿瘤细胞主要位于胆管壁，故当时未发现。

术后2月患者再次出现胆道梗阻症状，MR提示胆囊窝及肝外胆管周围见不规则团块状长T1混杂T2信号，肝内胆管扩张，考虑恶性肿瘤可能。CT检查示肝门部巨大不规则混杂密度肿块，边界欠清，肿块内有实性密度，也有偏囊性低密度区，增强扫描实性部分呈明显强化；此外肿块另一个特点是沿着胆总管及左右肝管走行，肝内胆管不同程度扩张。

回过头分析患者的影像学表现，肝门部巨大肿块密度偏低，感觉有粘液成分，再结合患者的年龄，胆道梗阻症状及文献报道，符合胆管横纹肌肉瘤的影像学表现。