累及肺、支气管的它，长什么样？

肺部淋巴瘤分两种，原发性和继发性。

继发性肺淋巴瘤为淋巴瘤侵犯肺组织所致，临床上比较常见。而原发性肺淋巴瘤（Primary pulmonary  lymphoma,PPL）为原发性肺内淋巴组织的恶性肿瘤，为结外淋巴瘤的一种罕见类型。

PPL起源于支气管粘膜相关淋巴组织和/肺内淋巴组织，病理学上分为霍奇金淋巴瘤（Hodgkin’s disease,HD） 和非霍奇金淋巴瘤（Non-hodgkin’s lymphoma,NHL）两大类，其中大部分为NHL。而NHL最常见的类型为黏膜相关淋巴组织(Mucosal-associated lymphoid tissue, MALT)结外边缘区B细胞淋巴瘤和弥漫性大B细胞淋巴瘤，前者占多数。

PPL多见于50-70中老年患者，男性稍多见，病程长，症状轻，约半数患者无症状，常见征象主要为咳嗽，发热、胸痛、咯血、呼吸困难和消瘦。

诊断标准

1.病理学确诊；

2.影像学显示肺、支气管受累，但未见纵隔淋巴结肿大；

3.无肺及支气管外其他部位的淋巴瘤或淋巴细胞性白血病的证据；

4.发病后3个月仍未出现胸外淋巴瘤的征象。

影像表现

结节、肿块型：可单发或多发，边界多较清晰，密度多均匀，部分可见空气支气管征；增强扫描呈均匀中度至明显强化，可见血管影。

49岁，男性。图A、B：CT平扫右肺下叶见类圆形软组织密度肿块，边缘毛糙，周围见短毛刺征，肿块内见支气管充气征及小空洞影，且部分支气管稍扩张；C：增强扫描肿块不均匀强化，见血管影。手术切除病理示黏膜相关性B细胞淋巴瘤。

72岁，女性。A：双肺多发结节、肿块影，边界不清，周围见“晕征”，肿块内见“空气支气管征”；B：增强扫描较均匀强化。肺穿刺活检病理示黏膜相关性B细胞淋巴瘤。

右肺中叶及下叶各见一肿块，浅分叶、密度均匀，边界清晰，无空气支气管征，病理证实为MALT淋巴瘤。

肺炎或肺泡型：表现为沿肺段及叶分布的斑片影，可跨肺叶生长（少见，但具有特征性），空气支气管征是本型特征性表现，病理上肿瘤主要侵及肺间质，跨越或沿支气管管壁生长，因而肿瘤内常见原有支气管残留，部分支气管扩张、扭曲，这是由于累及支气管或周围间质引起纤维组织增生，导致牵拉性支气管扩张。

在影像上与支气管扩张合并感染难以鉴别，如果抗炎治疗无效，可考虑PPL。斑片影密度多均匀，偶见空洞和钙化，边界模糊，增强扫描多均匀中度至明显强化，可见血管影。

59岁，女，双肺多发斑片状、大片状实变影及磨玻璃影，可见“支气管充气征”，病变内充气的支气管轻度扩张。右肺病变跨中、上两叶，左肺上叶肿块边缘可见“短毛刺征”。

原发性淋巴瘤支气管扩张、扭曲。

57岁，男性，双肺弥漫性分布大小不等结节状、片子及云雾状密度增高影，内见支气管空气征。肺穿刺活检病理示外周T细胞淋巴瘤。

间质型（支气管血管-淋巴管型）：以侵犯肺间质为主，支气管血管束增粗扭曲，小叶间隔增厚，双肺表现为弥漫网状结节，此型最少见。

60岁，男，弥漫大B细胞淋巴瘤，双肺见多发斑片状密度增高影，密度欠均匀，边界不清，另可见沿支气管血管束多发小结节。

粟粒型（血型播散型）：表现为直径＜1cm多发小结节，边界粗糙，其内无支气管充气征。

64岁，男性，双肺多发粟粒样结节。

混合型：可同时出现以上四种类型中的两种或两种以上者称为混合型。

以上四种类型PPL的CT特点，可总结四多及三少。

四多：

• 病灶多，PPL病变主要位于支气管周围及胸膜下间质，影像学表现为沿支气管束分布的多发结节、肿块和实变等多种形态病变，常累及右肺中叶，具有跨叶分布。

• “支气管充气征”多见，支气管可扭曲扩张。

• 磨玻璃影多见，病灶周围多呈磨玻璃样改变，为周围间质侵润的表现。

• 病灶强化多见，大多数为中-重度强化。

61岁，男性.双肺多发斑片状密度影，边缘少许磨玻璃影，内见支气管充气征，支气管轻度扩张。增强均匀明显强化。病理黏膜相关性B细胞性淋巴瘤。

三少：

• 空洞少，少数高度恶性的PPL病变可见出现坏死，形成不规则空洞。

• 钙化少，PPL治疗前极少出现钙化，除非合并感染。

• 胸腔积液少，可表现少量胸水且一般无胸膜增厚。

鉴别诊断

1、肺癌

结节或肿块型PPTL应与肺癌相鉴别，肺癌CT表现为肺部肿块，可有分叶、毛刺征、空泡征，血管集束征及胸膜凹陷征，肿块可有支气管中断、闭塞，可伴有肺门及纵隔淋巴结肿大。

右上肺周围型肺癌，肿块周围可见分叶、毛刺。

2、肺炎

肺炎或肺泡型的PPL主要与大叶性肺炎、干酪性肺炎及肺炎型支气管肺泡癌等鉴别，大叶性肺炎多有典型的症状，如高热。寒战等，白细胞增高，抗炎治疗明显吸收，CT表现多累及一个肺叶，很少跨肺叶分布，支气管充气征，管径及形态正常。

38岁，女性，高热，右上肺大叶性肺炎，右上肺斑片状密度增高影，内见支气管充气征，支气管走形正常。

3、继发性淋巴瘤

多有肺外淋巴瘤表现，可伴纵隔及双肺门淋巴结肿大，无支气管扩张。

4、真菌感染

可见多发肿块，周围见晕征，可有空洞，空气新月征及反晕征。

右上肺曲霉菌球，空气新月征，仰卧位及俯卧位菌球随体位改变而改变。

右下肺曲霉菌病，结节周围见晕征。

总结

原发性肺淋巴瘤是一种少见病，CT表现有一定特征性，但是多发结节肿块、斑片影，空气充气征，支气管扩张扭曲，跨叶生长、多叶受累，中-重度均匀强化，无肺门及纵隔淋巴结肿大，可提示本病。

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