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Gardner综合征(Gardner's syndrome)--结肠息肉+骨瘤

 阿尔梅 2017-08-17
Gardner综合征(Gardner’s syndrome)又称遗传性肠息肉综合征,其特征为结肠息肉病合并多发性骨瘤和软组织肿瘤。属常染色体显性遗传,本征结肠息肉的恶变率很高,男女发病率相似。

  Gardner综合征消化道外病变:主要有骨瘤和软组织肿瘤等。

  骨瘤:本征的骨瘤大多数是良性的,从轻微的皮质增厚到大量的骨质增生不等,甚至可见巨大骨瘤,多发生在颅骨、上颌骨及下颌骨,四肢长骨亦有发生。并有牙齿畸形,如过剩齿、阻生齿、牙源性囊肿、牙源性肿瘤等。骨瘤及牙齿形成异常往往先于大肠息肉。

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