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原文刊登于：中国实用外科杂志，2017，37(1):46-47. 声明： 本文经《中国实用外科杂志》授权许可使用，不以商业利益为目的进行传播，如需转载请务必注明出处。对于商业性应用，如无本站明确许可，不得非法使用本站资源。 导语：基于美国SEER数据库2004-2012年数据显示，胃肠胰神经内分泌肿瘤（gastroenteropancreatic neuroendocrineneoplasm，GEP- NENs）发病率显示出明显上升趋势。其在诊断和治疗中仍然存在着很多争议。GEP- NENs疾病进程复杂、多样，单一学科或单个医生没有经验和资源优化其诊断和治疗，因而多学科综合治疗协作组（MDT）诊疗模式对于推动和规范GEP-NENs 的诊疗具有重要意义。在此，小梯节选了其中GEP-NENs MDT 诊疗策略供学习参考。此外，2017年WHO也将发布新的NENs分级标准，届时其诊疗方法可能产生新的变化。
作者简介 中国研究型医院学会消化道肿瘤专业委员会 中国医师协会外科医师分会多学科综合治疗专业委员会 参加讨论者（依姓氏汉语拼音排序）：蔡军，曹君，陈凛，陈亚进，戴广海，何裕隆，李国新，千年松，乔治，申占龙，沈琳，苏向前，孙益红，田利国，田孝东，汪学非，郗洪庆，邢加迪，徐皓，徐建波，徐泽宽，杨尹默，叶颖江，余江，余佩武，张忠涛，赵永亮，周军 执笔者：戴广海，千年松 通信作者：戴广海，E-mail：daigh301@vip.sina.com；陈凛，E-mail：chenlinbj@vip.sina.com
GEP-NENs MDT诊疗策略（节选） 1 初诊为局限期GEP-NETs 的病例局限期 GEP-NETs 是以手术为主的治疗，MDT 讨论重点：（1）是否可以采取内镜下治疗。（2）明确病理学分级以及相关的病理学特征。（3）是否可以施行手术以及手术切除的范围以及具体方式。（4）术后是否继续内科治疗以及对于不能施行手术的病人提供具体的全身治疗方案。（5）可能施行的局部治疗措施。 1.1 胃神经内分泌肿瘤（gastric neuroendocrine neoplasms，g-NENs） 1 型g-NENs 可选择内镜下切除，而肿瘤浸润超过黏膜下层、内镜下黏膜切除术(EMR)术后切缘阳性、存在远处转移、淋巴结转移或者G3 的病人，应当行根治性手术联合淋巴结清扫。对于2 型g-NENs，目前推荐行局部切除术，无须进行淋巴结清扫。3 型g-NENs 主要依据胃癌的处理模式进行手术。 1.2 胰腺神经内分泌肿瘤（pancreatic neuroendocrineneoplasms，pNENs） 胰岛素瘤以及直径≤2 cm 的无功能性pNENs，可考虑行肿瘤摘除术或局部切除术，在有条件的中心可以考虑行腹腔镜手术；直径＞2 cm 或有恶性倾向的pNENs，无论是否有功能，均应行手术切除，手术方式需要由MDT 讨论制定。 1.3 十二指肠神经内分泌肿瘤（duodenal neuro endocrine neoplasms，d-NENs） 局限于黏膜层及黏膜下层的d-NENs 是内镜下治疗的适应证；直径＞2 cm 或存在淋巴结转移的肿瘤，应手术切除；壶腹周围NENs，应在胰十二指肠切除术后合并周围淋巴结清扫。 1.4 空回肠NENs 根治性切除+淋巴结清扫为首选的治疗方式。 1.5 阑尾NENs 手术方式包括单纯阑尾切除以及半结肠切除术：（1）直径＜1 cm 的肿瘤行单纯阑尾切除即可，但对于极少数位于根部且未完整切除、侵犯系膜＞3mm 的肿瘤，可考虑行右半结肠切除术。（2）直径＞2cm 的NENs 建议行右半结肠切除术。（3）对于1～2 cm 之间的肿瘤，尤其当肿瘤位于阑尾根部(特别是R1 切除)、侵犯系膜＞3 mm、血管受侵及G2 的病人建议行右半结肠切除术。 1.6 结直肠NENs 手术适应证以及手术方式同结直肠腺癌。直径＜2 cm 的病变主要采取内镜下治疗和局部切除的方式；而直径≥2 cm、可能存在淋巴结转移、或者侵犯临近组织的T3/T4 以及G3 则应参考结直肠腺癌制定手术方案。 2 初诊为伴有肝转移GEP-NETs 病例 控制肿瘤生长是治疗目标。MDT 讨论重点：（1）综合评估病人肿瘤状态，决定病人采取积极治疗还是随访观察。（2）评估原发灶和转移灶是否可以接受手术治疗以及采取何种手术方式。（3）对于失去手术机会或无法耐受手术治疗的病人，MDT 须制定个体化全程化的综合治疗措施。 2.1 手术治疗 治疗原则是：对于单纯的肝脏转移、病理分级为G1/G2、评估可以达根治性切除的病人，首先考虑完整切除原发灶及转移灶；对于无法达到根治性切除的病人，需要综合考虑肿瘤的功能状态，采取姑息性手术或者手术切除联合局部治疗等方式。 2.2 药物治疗 主要用于无法手术以及非根治性手术的肝转移GEP-NETs 病人，主要包括化疗、靶向治疗、生物治疗；奥曲肽受体介导的放射性核素治疗。对于该类病人并没有统一的治疗规范，主要取决于MDT 的经验。
3 复发性GEP-NETs 病例 MDT 讨论重点主要在于是否可以施行转化治疗，治疗药物的选择以及治疗时机的控制。目前，对于局部复发、孤立的远处转移GEP-NETs 病人，在经过治疗后转为可切除病灶，如果病人体力状况允许，均可以考虑手术切除。
4 初诊为终末期GEP-NETs 病例 控制症状和延长生存是治疗目标，是以非手术治疗为主的综合治疗。整体治疗原则为：（1）G1/G2 无症状、肿瘤负荷较低且疾病稳定的病人，主要采取观察或者SSA 治疗。（2）G1/G2 合并肝脏转移的病人，可以采取针对肝转移灶的局部治疗，需要经过MDT 讨论。（3）G1/G2 没有合并肝脏转移的pNETs 病人，一线治疗主要采用SSA 或者链脲霉素联合5-FU 和（或）表阿霉素治疗，舒尼替尼和依维莫司主要用于不能耐受化疗或者与化疗联合应用，二线治疗或后续治疗策略目前主要来自于临床经验以及小样本临床数据，需要MDT 讨论制 定。（4）G1/G2 没有合并肝脏转移的的GI-NETs 病人，化疗和靶向治疗均不敏感，主要采取生物治疗。（5）G3GEP-NETs 是一类高度异质性的肿瘤，主要采取以铂类为基础的化疗方案。现有研究表明，不同类型的肿瘤在药物疗效以及预后方面均有明显差别，制定治疗方案时需要综合考虑其肿瘤形态和分化程度以及Ki-67 指数。 |
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