胎儿右室双出口1例

今天北区专家门诊第一个中筛就是右室双出口。

大室缺，左右室流出道平行，都发自增大的右室。

右室双出口：

1，发病率：约占胎儿先心的3%～6%，产后的2%。

2，超声诊断：流出道切面，主动脉和肺动脉平行缺乏交叉，均发自右心室。 

3，染色体异常的风险： 很高，12%～45%。

4，预后：如合并染色体异常或其他综合征，预后很差。

右室双出口（double-outlet right ventricle ，DORV)属不完全型大动脉转位，是指两大动脉即主动脉和肺动脉均连接于右心室或两支大动脉中的任何一支完全来自右室，而另一支75%以上来自右室。两大动脉位置关系多变，均伴有室间隔缺损。发病率占胎儿先心病的3%～6%；占出生后2%。

超声诊断要点：四腔心切面显示两侧心腔不对称，右房右室腔明显增大，左房左室腔相对较小。但诊断DORV主要是流出道切面：主动脉和肺动脉缺乏交叉和两大血管平行，均发自前面的右心室。同时应该评估两大动脉的空间位置关系，位置关系可以是正常或异位。

鉴别诊断要点：主要是与其他圆锥动脉干畸形的区别：在某些情况下，DORV和TOF或大动脉转位之间的区别是困难的，但对于具有类似血流动力学的各型DORV和圆锥动脉干畸形手术方法及预后是相似的。不同的地方在于伴发的染色体异常和心外畸型程度。根据笔者经验，DORV在孕晚期常会出现右心室的增大，而TOF或大动脉转位四腔心切面房室腔大小基本正常。