肺泡微石症(pulmonary alveolav microlithiosis,PAM)是以两肺广泛肺泡内微结石为特征的罕见疾病。病因不明,有明显的家族遗传倾向,30〜50岁较多见,男女发病率无明显差别。镜检可见0.01〜3 mm呈同心圆排列的含钙、磷结石,绝大多数位于泡腔内,少数沿支气管血管束、小叶间隔、胸膜分布,晚期可发生间质纤维化和肺大泡,最终并发肺动脉高压和肺源性心脏病。
1.临床表现:大多数患者无症状或症状轻微,X线或CT检查病变显著而症状轻微是本病的一大特点,发病缓慢,可长达数十年,晚期逐渐发展到胸闷、劳力性气急。
2.X线表现:
1)胸片具有特征性的“暴风沙样”X线征象,即两肺弥漫性分布细小砂粒状、边缘锐利的钙化结节,约1 mm大小,以中下肺野分布明显,结石密集分布呈磨砂玻璃状。
2)“黑胸膜线”:即胸膜外增厚的脂肪层投影和/或胸膜下成串排列的微小气泡与X线平行投影而成。
3.CT表现:
1)两肺野广泛性毛玻璃样高密度,平均CT值可高达200 Hu。
2)粟粒状结节钙化影,表现为两肺野弥漫性分布、1〜2 mm大小、钙质细粒,自上而下逐渐增多,支气管血管束旁、胸膜下分布密集,部分可融合成片状。
3)“白描征”或“火焰征”:微小结节在背侧胸膜、纵隔胸膜和叶间胸膜下密集成线样(白描征);在背侧胸膜下融合呈火焰状(“火焰征”),可见胸膜和心包增厚及钙化。
4)“心脏消失征”:密集的微结节掩盖心脏大血管及膈肌的轮廓。
5)肺大泡和肺气囊为多发的沿胸膜下分布的含气囊腔影,破裂后可合并气胸。
6)肺内病变进展缓慢,网状条索影为晚期肺间质纤维化的表现。
本病X线或CT征象具有特征性,一般即可诊断,MRI检查应用受限,HRCT的主要作用是发现早期钙化,并可较准确评价微结石的范围、分布和数量,病变发展及纤维化过程。