影像吧 / / 【读片时间】第0555期:肺泡微石症

0 0

   

【读片时间】第0555期:肺泡微石症

2017-09-19  影像吧

肺泡微石症

【临床资料】

女性,22岁。体检时发现,平时无不适。

图1肺泡微石症

A

B

【影像学检查】

A.B.两侧肺内出现广泛性网状和条索状纤维化改变,两肺弥漫性、对称性分布的钙质细粒,脏层胸膜下肺表面见薄层钙质沉着

【最后诊断】

肺泡微石症。

【诊断要点】

肺泡微石症(pulmonary alveolav microlithiosis,PAM)是以两肺广泛肺泡内微结石为特征的罕见疾病。病因不明,有明显的家族遗传倾向,30〜50岁较多见,男女发病率无明显差别。镜检可见0.01〜3 mm呈同心圆排列的含钙、磷结石,绝大多数位于泡腔内,少数沿支气管血管束、小叶间隔、胸膜分布,晚期可发生间质纤维化和肺大泡,最终并发肺动脉高压和肺源性心脏病。

1.临床表现:大多数患者无症状或症状轻微,X线或CT检查病变显著而症状轻微是本病的一大特点,发病缓慢,可长达数十年,晚期逐渐发展到胸闷、劳力性气急。

2.X线表现:

1)胸片具有特征性的“暴风沙样”X线征象,即两肺弥漫性分布细小砂粒状、边缘锐利的钙化结节,约1 mm大小,以中下肺野分布明显,结石密集分布呈磨砂玻璃状。

2)“黑胸膜线”:即胸膜外增厚的脂肪层投影和/或胸膜下成串排列的微小气泡与X线平行投影而成。

3.CT表现:

1)两肺野广泛性毛玻璃样高密度,平均CT值可高达200 Hu。

2)粟粒状结节钙化影,表现为两肺野弥漫性分布、1〜2 mm大小、钙质细粒,自上而下逐渐增多,支气管血管束旁、胸膜下分布密集,部分可融合成片状。

3)“白描征”或“火焰征”:微小结节在背侧胸膜、纵隔胸膜和叶间胸膜下密集成线样(白描征);在背侧胸膜下融合呈火焰状(“火焰征”),可见胸膜和心包增厚及钙化。

4)“心脏消失征”:密集的微结节掩盖心脏大血管及膈肌的轮廓。

5)肺大泡和肺气囊为多发的沿胸膜下分布的含气囊腔影,破裂后可合并气胸。

6)肺内病变进展缓慢,网状条索影为晚期肺间质纤维化的表现。

本病X线或CT征象具有特征性,一般即可诊断,MRI检查应用受限,HRCT的主要作用是发现早期钙化,并可较准确评价微结石的范围、分布和数量,病变发展及纤维化过程。

【分析思路】

诊断依据:

1.CT示两侧肺内出现广泛性网状和条索状纤维化改变,两肺弥漫性、对称性分布的钙质细粒。

2.脏层胸膜下肺表面见薄层钙质沉着。

3.本病例无明显临床症状,偶然发现,而胸部CT表现两肺显著严重异常,与临床明显不相称。

4.同胞姐姐胸片检查有相同表现。

鉴别诊断:

1.肺尘埃沉着症:①早期所显示的小结节夹杂纤维网状结构,多见小叶间隔线。②患者有明确长期粉尘接触史。

2.间质性肺炎:表现为两肺支气管血管束增粗,并伴毛玻璃样影和小斑片状影及小结节状密度增高影。在HRCT上表现为两下肺或胸膜下小叶间隔增厚,支气管和血管周围间质增厚,出现毛玻璃样影,有的可伴有小叶性实变,呈小斑片状影。

3.特发性肺间质纤维化:临床上有进行性呼吸困难和干咳的症状,毛玻璃样改变、不规则线状影、胸膜下线和蜂窝状影为CT检查的主要特点。

4.肺血吸虫病:①两肺中下肺野弥散分布粟粒状阴影,但边缘较模糊、密度较淡,病灶1〜5 mm大小。②患者有疫水接触史,临床有咳嗽、发热、寒战,触及肝脾肿大、压痛。血常规嗜酸性粒细胞显著增高,综合考虑易于鉴别。

    本站是提供个人知识管理的网络存储空间,所有内容均由用户发布,不代表本站观点。如发现有害或侵权内容,请点击这里 或 拨打24小时举报电话:4000070609 与我们联系。

    来自: 影像吧 > 《胸》

    猜你喜欢

    0条评论

    发表

    请遵守用户 评论公约

    类似文章 更多
    喜欢该文的人也喜欢 更多