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根据近期血友病患者常提的疑问做相关总结，有两个主题，一是对出血不止感到困惑，二是致畸致残问题。下文进行解析。 ①：血友病患者为什么会流血不止的现象？ 主要是由于血友病患者体内凝血因子活性降低，导致内源性凝血途径障碍。 凝血时间延长了，因此导致很多患者出现皮肤瘀斑或者血肿持久不消散，亦或是粘膜出现持久渗血不止。 也有很多患者在创伤后或手术后小动脉出血或渗血不止，以及轻微损伤后习惯性出血或自发性出血。 ②：血友病是否会导致患者出现致畸致残致死的情况？ 致畸致残致死与血友病的发病有密切关系。 血友病患者是因为血液中某种凝血因子活性缺乏而导致患者出现凝血障碍的遗传性出血性疾病。 它的共同特点是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，不加以正确治疗，终身将具有轻微创伤后的出血倾向。 而对于重症患者是没有明显外伤也可以发生自主出血的现象，包括内出血情况。 反复的关节腔出血或血肿，处理不当或长时间不祛瘀消肿是会累及隐患，有很大的可能性会导致病人出现残疾的情况。 所以血友病，特别是重型的血友病，是一种严重影响人们生命安全的疾病，是可以致畸、致残、致死的。 但随着目前新药、先进疗法的不断试验入市，血友病的治疗效果也大大提高，近些年已明显统计致畸率有所降低，相信在不远的将来，此病将会被彻底攻克！ |
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