【读片园地】双肺多发团片影伴右肺门及纵隔淋巴结增大

临床资料

患者女，56岁，主因'干咳、乏力、消瘦1年余，右胸痛1周'于2016年8月24日入院。患者入院前1年余出现间断刺激性干咳，受凉及吸入异味时明显，伴乏力，食欲不振。于当地医院查血常规及X线胸片未见明显异常，考虑'过敏性咽炎'，给予止咳等对症治疗效果不佳，后症状反复发作，未予重视。患者于入院前1周无明显诱因出现右胸痛，为持续性隐痛，与体位及呼吸无关，无放射痛，无发热、盗汗、胸闷、气促等症状。在当地医院查X线胸片示双肺多发团片影，考虑'肺炎'可能，给予哌拉西林/他唑巴坦4.5 g，1次/12 h，静脉滴注1周，症状无缓解，复查X线胸片示肺内阴影无吸收。患者自发病以来精神、食欲、睡眠欠佳，体重减轻8 kg。既往体健，无传染病及遗传病史，无烟酒嗜好及过敏史，无特殊职业及环境接触史。入院体检：体温36.5 ℃，脉搏76次/min，呼吸频率18次/min，血压130/80 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，全身浅表淋巴结无肿大，皮肤无红斑、皮疹及结节，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音。心率76次/min，律齐无杂音。腹平软，余触诊未及异常。

入院后查血常规及肝、肾功能正常；ESR为70 mm/1 h；C反应蛋白为230 mg/L；体液免疫中IgG为21.6 g/L(正常参考值7.5～15.6 g/L)，余免疫球蛋白正常；血清肿瘤标志物、抗结核抗体、风湿抗体、血管炎抗体及HIV抗体均阴性；1，3－β－D－葡聚糖(G)试验和半乳甘露聚糖(GM)试验阴性；纯蛋白衍生物(PPD)试验阴性；动脉血气分析(未吸氧)：pH值为7.401，PaCO₂为36.8 mmHg，PaO₂为65.5 mmHg。超声心动图估测肺动脉收缩压为45 mmHg；肺功能检测示D_LCO占预计值%为63.3%。胸部增强CT示双肺多发团块及斑片状阴影，右肺门及纵隔淋巴结轻度增大，主肺动脉增粗(图1，图2)。支气管镜检查见气管和左右各级支气管通畅，气道黏膜无明显异常。行支气管肺泡灌洗术，BALF培养无致病菌生长；BALF细胞分类：巨噬细胞为62%，淋巴细胞为35%，中性粒细胞为3%，嗜酸粒细胞为0；T细胞亚群分析：CD₄ T细胞为69%，CD₈ T细胞为15%，CD₄/CD₈比值为4.6。行CT引导下经皮肺穿刺活检，病理回报间质纤维组织增生，多发小灶状炎性肉芽肿形成，未见典型干酪样坏死；免疫组化染色CD68^＋，抗酸染色及PAS、六胺银染色均阴性(图3，图4)。综合患者病史、实验室检查及病理结果诊断为结节病，给予甲泼尼龙片20 mg，1次/d，口服，患者症状逐渐减轻，精神食欲好转。服药4周后复查胸部CT示双肺阴影较前明显吸收好转，右肺门及纵隔淋巴结较前缩小(图5，图6)，此后糖皮质激素逐渐减量，患者病情持续稳定。

图1，2   2016年8月25日胸部CT示双肺多发团块及斑片状阴影，右肺门及纵隔淋巴结轻度增大，主肺动脉增粗

图3，4  经皮肺穿刺活检肺组织HE染色可见多发小灶状炎性肉芽肿形成，未见典型干酪样坏死。图3为低倍放大，图4为高倍放大

图5，6   2016年9月30日胸部CT示双肺阴影较前明显吸收好转，右肺门及纵隔淋巴结较前缩小

讨论

肺部结节病典型的影像学特征是双侧肺门和纵隔淋巴结增大，单侧肺门淋巴结增大者很少见。高分辨率CT显示肺内以间质性病变为主，即弥漫分布的网织结节影，结节多位于中上肺野淋巴管周围，沿支气管血管束分布，可伴有支气管中轴结构的扭曲变形、实变影和间质纤维化^[1]。晚期出现纤维瘢痕性病变、囊性支气管扩张、肺大疱等病灶。本例患者的影像学表现非常不典型，胸部CT显示单侧肺门(右肺门)和纵隔淋巴结轻度增大，肺内多发大小不等的团块及斑片状阴影，主肺动脉增粗，不伴有明显的间质性病变。患者入院时鉴别诊断考虑肺结核、肺部真菌感染、肉芽肿性疾患、结缔组织疾病、恶性肿瘤等。经影像科专家会诊，亦未把结节病纳入鉴别诊断范畴。

文献报道，结节病依据典型的临床和胸部高分辨率CT表现可做出诊断，否则需经支气管镜或纵隔镜获取病理标本，尤其经支气管超声内镜引导针吸活检(EBUS－TBNA)的诊断阳性率较高，可大部分取代纵隔镜淋巴结活检^[2]。然而，本例患者虽有右肺门和纵隔淋巴结增大，但均不显著，显然不适合用上述方法获取病理标本，最终行CT引导下经皮肺穿刺活检明确了病理诊断。本病例提示结节病可以有极其少见的影像学表现，对于不典型病例采用适当的方式获取病理标本是明确诊断的关键。