女性,2岁。出生后不久就有气促,平时常有气急,吸气时胸骨上凹明显。 图1气管性支气管 A B A.CT三维重组VR像示右肺上叶支气管开口于气管隆突上方,气管隆突角度扩大; B.CT二维重组MPR像示右肺上叶开口于气管隆突上方,并见增大的气管隆突角 气管性支气管(右侧)。 气管性支气管(tracheal bronchus,TB)是指叶或段支气管直接开口于气管的一种气道的先天性发育 异常。多见于婴幼儿,无明显性别差异。发病率为0.5 %〜3%,右侧的发病率明显高于左侧,可合并其他 系统的发育异常。 1.临床表现:部分患儿可无症状,支气管镜或影像学检查偶然发现;或因喘鸣、反复发作的肺炎、肺不张行支气管镜检查被发现。 2.影像学表现: 1)退化残留的气管憩室:退化残留的气管憩室为多余肺组织或异常的肺胚胎组织退化的遗迹,与气管相连,远端为盲端。 2)额外多支型:少见,正常位置的具有正常分支的上叶支气管与气管性支气管并存,又称“双上叶支气管”。 3)移位型或迷走型:上叶支气管的所有分支或部分分支起源于隆突上方气管侧壁,正常的上叶支气管分支部位缺少上述分支,又称“动脉上支气管”。 气管性支气管常发生在气管隆突上方2〜6 cm,气管性支气管与气管矢状面之间的角度为22o〜108o。 诊断依据: 1.患儿为女性,2岁。出生后不久就有气促,常有气急,吸气时胸骨上凹明显。 2.CT三维重组VR及二维重组MPR像直观清楚地显示出右肺上叶支气管直接开口于气管隆突上方,右侧中间段及其分支中叶及下叶支气管开口位置正常,气管隆突角度稍扩大。可以明确诊断为气管性支气管(移位型)。 本例CT征象具有特征性,诊断明确。 气管支气管发育障碍性异常有多种类型,气管性支气管是其中一种,目前认为MSCT是首选的无创性检查诊断技术,充分发挥MSCT的三维重组及多种图像后处理技术,对于发现和诊断此病起着重要的价值,诊断时应注意所显示气管支气管发育异常类型,以及是否多种类型共存,以便为临床治疗提供重要指征。 |
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