新英格兰杂志Case36病例最终诊断——TTP

本公众号转载的新英格兰杂志CASE36病例最近公布了后续诊断结果：血栓性血小板减少性紫癜（TTP）

该例患者3年前出现严重的血小板减少后又迅速的自行缓解是本例最大的谜团，估计也是很多人（包括本人）没有选择TTP的原因。

对各选项的鉴别诊断概述如下：

感染：

通过蜱虫传播的巴贝西虫病在新英格兰地区流行，但血涂片没有发现红细胞包涵体等典型表现，虽然这在巴贝西虫病早期有可能出现；患者没有相关危险因素，如免疫力低下、切脾、近期输血史，当然这些也不是必备条件；更重要的是，患者的器官损害模式不符，神经损伤——特别是局灶性损伤在巴贝西虫病中罕见，肾损伤在非重症巴贝西虫病中也很罕见，此外，巴贝西虫病在免疫功能正常个体中不易复发。

自身免疫：

EVANS综合征可致溶贫和免疫性血小板减少，但不会导致本例所致器官损伤。除非合并SLE、抗磷脂综合征等自身免疫病，本例未进行相关检测。约一半EVANS综合征病例会出现的球形红细胞在本例缺乏。此外，本例三年前、后如果同步出现抗血小板、抗红细胞和抗磷脂抗体，是极其罕见的情况。

微血管病：

严重的高血压、DIC、脓毒症、肿瘤可导致微血管病性溶贫和血小板减少，但在本例中没有这些原发病的证据。HUS主要见于产致贺毒素大肠杆菌诱导的内皮损伤导致出血性结肠炎及继发的急性肾损伤，这些特征本例无表现。

奎宁诱导的血栓性微血管病：

奎宁可导致药物依赖性、抗体介导的血栓性微血管病，可致心律失常、血小板减少、血栓性微血管病，被FDA禁用于治疗腿痉挛，但可用于严重的巴贝西虫病，主诊医生曾推测患者平时饮用金汤力酒（含奎宁）可能导致三年前的自限性症状，在三年后静脉注射奎宁导致更严重发病。然而奎宁诱导的血栓性微血管病不太可能，因为其通常是伴严重肾损伤的急性发病，而该病例肾损伤是渐进式的，而且，患者在接受静脉注射奎宁前已经出现了血细胞减少。

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）