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陈为安主任是神经江湖一面另类的旗帜，人称“陈神”，自诩“抱腿男”，威名远扬，粉丝无数，自建“我遇到的病例”公众号，以“三国演义”为引子，熬制了不少脍炙人口的神经鸡汤，尤以“NIID”为著，凡有疑似'NIID'者，必找陈神定夺。读金庸火爆了六神磊磊，读三国成就了陈神为安，读书还是有用的，不说了，回头我也要钻研“红楼梦”或“水浒传”，看看有没有灵感能成就高原浪子 陈为安主任通过一些临床病例讲述了PD的危重并发症，包括帕金森病撤药所致的恶性综合征、5-HT综合征、异动—高热综合征、运动不能危象、重度急性PDS、PD运动症状急性加重等，并对其处理经验进行了分享。 帕金森病精神症状急性加重 大概有50%PD 患者在整个病程中出现精神症状，包括视幻觉、妄想、激越以及意识混乱等；通常由治疗运动症状的药物所致，急性临床疾病（感染、代谢或神经系统疾病）也可诱发，疾病晚期更明显。 PD精神症状急性加重的处理原则： 1. 合并症处理； 2. 推荐逐渐撤药顺序：抗胆碱能药、MAO-B 抑制剂、多巴胺受体激动剂、金刚烷胺和 COMT 抑制剂（临床需要）； 3. 必要时需给予抗精神病药物治疗：氯氮平、喹硫平。 恶性综合征（ neuroleptic malignent syndrome，NMS） NMS是指以高热、意识障碍、肌强直、木僵、缄默伴多种自主神经障碍（如出汗、心动过速等）为主要临床特征的一组综合征。NMS是严重药源性副作用，主要见于抗精神病药、抗躁狂药、抗抑郁药等治疗精神疾病过程中。 NMS病理机制 1. 髂肌障碍假说； 2. 多巴胺功能不足假说； 3. 多巴胺、5 - 羟色胺平衡失调假说； 4. GABA假说。 导致NMS的常见药物 1. 效价较高的抗精神病药物：氟哌啶醇、氟奋乃静，最为常见； 2. 新型抗精神病药：氯氮平、奥氮平及奎硫平等； 3. 非典型的抗精神病药：利可培酮、瑞莫必利； 4. 抗抑郁药物：阿米替林、氯丙咪嗪、氟西汀； 5. 阻断中枢多巴胺通路的药物：甲氧氯普胺、阿莫沙平、锂盐等； 6. 某些抗帕金森病药物：溴隐亭、苯海索、普拉克索、金刚烷胺和左旋多巴的减量和停药—帕金森病撤药恶性综合征。 帕金森病撤药恶性综合征 导致帕金森病撤药恶性综合征的原因： · 医源性； · 患者药物依从性差 · 术前停药； · 并发栓塞、吸入性肺炎及肾衰。 危险因素 · 环境温度升高； · 既往有脑器质性疾病； · 既往发生过恶性综合征的患者； · 抗帕金森药物戒断； · 合并用药及不规范用药； · 用长效制剂、高效价药物； · 兴奋、失眠、营养不良、脱水等。 临床表现 · 植物神经系统； · 锥体外系； · 意识及认知。 MUSCAT（流浪猫综合征）：一个有效的记忆方法！ · M=Muscular Rigidity：肌肉强直； · U=Urinary Problems：二便功能障碍； · S=sweating：出汗； · C=CPK raised：肌酸磷酸激酶高； · A=Autonomic instability：自主神经障碍； · T=temperature raised：体温升高。 病程与预后 · 进展迅速，严重者72小时内达到高峰； · 部分病例症状轻微，不用干预症状可以消失； · 症状可持续8小时到40天不等； · 如未接受任何治疗，自然病程往往超过数周； · 如果积极治疗病情将在48-72小时内可缓解； · 多数患者可完全康复，少数会有持久震颤、共济失调和痴呆。 NMS鉴别诊断 · 致死性紧张症； · 恶性高热； · 热射病； · 病毒性脑炎等器质性脑病； · 5-HT综合征。 5-HT综合征 5-HT综合征神经系统5-羟色胺功能亢进所引起的一组症状和体征，表现为认知功能/行为改变、神经肌肉异常、植物神经功能不稳定三联征。是选择性5-HT再摄取抑制剂（SSRIs）、三环类抗抑郁药（TCAs）、单胺氧化酶抑制剂和其他5-HT能药物过度刺激5-HT1A受体的结果。 异动症-高热综合征（DHS） DHS：严重的异动症，出现肌疲劳、肌溶解、高热以及意识混乱等。治疗需要谨慎减少多巴胺能药物剂量。 一患者PD十余年，美多巴2片/d，息宁3片/d，泰舒达3片/d，柯丹3片/d，药物治疗无反应十余天入院，基本呈关期状态。 处理：鼻饲美多巴，停其他药物，入院第七天方出现药物反应。出院带药医嘱：美多巴半片5次/d,息宁2片/d，司来吉兰1片 /d。此处有录像（略过）。 运动不能危相：Akinetic Crisis(MIMICS NMS)，严重的纹状体多巴胺转运体功能丧失，机理不明。发病率约0.3%，死亡率15%，突然出现关期，运动功能几乎丧失，完全运动不能。可伴吞咽困难，高热，高CK，自主神经功能障碍。持续时间长，平均11天。对皮下阿朴吗啡及鼻饲左旋多巴无反应，危相伴随多巴能严重减退，见于疾病晚期，也可能见于遗传易感性。 危险因素：手术、撤药，感染、精神创伤、消化道疾病。 疑似运动不能危象： 1. 类似恶性综合征，对皮下阿朴吗啡或胃肠道多巴类药物无反应； 2. 症状持续及治疗无反应持续数天至数周要考虑此病。 处理：每日左旋多巴剂量碎片化、将药物压碎服用、改用缓释剂型、皮下注射 MAOB 抑制剂或 COMT 抑制剂等。 重度急性新发帕金森综合征 导致重度急性新发帕金森综合征原因： 1. 药物诱导：神经安定类药物、止吐剂、抗惊厥药、细胞毒性药物、抗抑郁药等； 2. 中毒：一氧化碳、锰、有机磷酸酯类、MPTP、甲醇、氰化物、双硫仑等； 3. 结构破坏：硬膜下血肿、脑积水、重要的缺血病灶、肿瘤等； 4. 感染/炎症：病毒性脑炎、HIV、感染后、自身免疫性等； 5. 代谢性：脑桥或脑桥外髓鞘溶解、糖尿病性尿毒症、肝性脑病等； 6. 遗传性：急性肌张力障碍帕金森综合征、Wilson病急性失代偿等。 此处理解：典型帕金森症候+急性发病，Midnights病因都可引起。 帕金森病运动症状的急性加重 · 通常是合并内科疾病所致，包括泌尿或呼吸系统感染、代谢紊乱或其他神经系统疾病； · 去除潜在病因，必要时对症处理。 （书上得来终觉浅，绝知此事要躬行， 精彩需要面对面） 对于帕金森病，神经内科医生都是知道的，尤其是震颤、肌强直、运动迟缓和姿势异常的典型性临床表现了然于胸，但仅仅知道这些显然是不够的，笔者认为以下方面也是需要掌握的：
首先我们需要对PD病因及发病机制进行探讨，尽管神经变性疾病的病因及机制至今不是很清楚，但关于PD病因经常会提到生理性老化、遗传和环境因素，生化及解剖病理过程也似乎是明晰的，唯独PD如何发生发展的细节并不明朗，笔者喜欢探究疾病的病因及机制，也喜欢搞疾病的诊疗流程，由病因与机制到临床，再由临床到机制与病因，如此捯饬的结果就会对PD有一个更深入的认识，触类旁通举一反三。比如PD是突触核蛋白病，由此知道α-突触核蛋白在PD的发生发展过程中有重要意义，PD病理见到的嗜酸性包涵体（Lewy小体：见下图） |
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