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脐尿管癌为临床上少见的高度恶性上皮肿瘤，1931年由Begg首次报道，占所有膀胱肿瘤的0.1%～0.7%，占原发膀胱腺癌的20%～39%。该病多发于男性，发病年龄50～60岁。由于脐尿管癌部位特殊，给早期诊治带来一定困难，极易造成漏诊、误诊，从而选择错误手术方式、延误最佳治疗时机，影响预后。我院近10年来共收治外院误诊的脐尿管癌3例，现回顾分析临床资料，并复习相关文献总结其临床特点、诊断及治疗原则如下。
【例1】男，42岁。因全腹闷胀痛12d入院。患者8个月前因下腹肿块、无痛性肉眼血尿在外院诊为膀胱癌行肿块切除并膀胱部分切除术。12d前出现腹部胀痛，入我院。查体：一般情况良好。心、肺查体未见异常。全腹膨隆，脐外观正常，手术切口周围腹壁增厚并有肿块形成，移动性浊音阳性。腹部CT检查示：下腹壁2cm×2cm囊实性肿块，整个大网膜弥漫性增厚，大量腹水。腹腔穿刺行腹水细胞学检查发现肿瘤细胞。复习外院术前CT片示：膀胱上方囊性肿块，肿块前缘侵及腹壁，向下浸润至膀胱顶壁，增强扫描肿块囊壁强化；复习术后病理切片诊断为黏液腺癌。入院诊断为脐尿管癌，患者强烈要求再次手术，考虑其年龄、体质，行姑息性手术。术中见下腹壁肿块呈胶冻状，腹腔内大量黄色腹水，整个大网膜受肿瘤浸润并增厚。术后病理检查为黏液腺癌。患者于术后5个月因恶病质死亡。
【例2】女，33岁。因发现下腹部肿块10d入院。2个月前患者因无痛性肉眼血尿在外院诊断为膀胱癌，行膀胱部分切除术，10d前发现下腹部肿块，入我院。查体：一般情况可。心、肺查体未见异常。全腹平软，下腹正中手术切口旁腹壁下触及2.0cm×1.5cm肿块，固定，质实，脐外观正常。腹部CT检查示：下腹壁见2.0cm×1.5cm实性肿块，向周围浸润性生长；双侧盆腔淋巴结增大；左侧输尿管全程扩张。复习外院CT片示：膀胱上方囊实性肿块，肿块内有斑点状钙化；增强扫描后肿块内强化，向下浸润膀胱全层。复习手术病理切片诊断为黏液腺癌。入院诊断为脐尿管癌，予多西他赛、顺铂化疗1个周期后行手术治疗。术中见全膀胱壁僵硬、增厚，与骨盆粘连形成冰冻骨盆。鉴于患者为Rh阴性血型，血源缺乏，仅行腹壁肿块切除术并左侧输尿管皮肤造瘘术。术后病理诊断为黏液腺癌，继续以多西他赛、顺铂化疗3个周期，随访2年存活。
【例3】男，35岁。因发现下腹部肿块6个月，肉眼血尿15d收入腹部肿瘤外科。患者于3个月前因下腹部肿块在外院诊断为下腹壁脂肪瘤，未行处理。肿块逐步增大，近15d出现肉眼血尿。查体：一般情况良好。心、肺查体未见异常。下腹部触及3.5cm×3cm肿块，质实，固定，边界不清，脐外观正常。CT检查示：前下腹壁中线处3.5cm×3.0cm实性肿块呈浸润性生长，向下浸润膀胱前壁；盆腔内4.0cm×3.5cm×2.0cm实质性肿块，其内有斑点状钙化，增强扫描后肿块强化；无腹水。尿红细胞（＋＋＋）。结肠镜检查未发现异常。诊断为脐尿管癌，转泌尿外科行手术治疗。术中见前下腹壁中线处3.5cm×3.0cm实性肿块向下浸润膀胱前壁，盆腔内质实肿块为肿瘤种植大网膜所形成，腹腔内广泛肿瘤种植，几乎所有结肠垂均有直径≤0.5cm的癌结节生长。行姑息性手术治疗，切除肉眼可见肿瘤。术后病理诊断为黏液腺癌。术后1周行MVAC(甲氨蝶呤、长春新碱、多柔比星和顺铂)方案化疗1个周期，随访7个月死亡。
讨论
1.发病基础：脐尿管为胎儿早期主要分泌器官，位于膀胱顶部和脐之间，在Retzius间隙内经腹横筋膜和腹膜之间穿过，胎儿出生后逐渐退化为一条从脐部连到膀胱顶端的纤维索。脐尿管长5～6cm，分为膀胱黏膜内段、膀胱肌层壁内段与膀胱上段。当脐尿管未闭锁时其组织学结构分为黏膜层、黏膜下结缔组织层和平滑肌层。脐尿管癌多发生于未闭锁的脐尿管，发病机制尚不清楚。
2.病理特点：残存的脐尿管各段均可发生癌变，病理类型主要为黏液性腺癌和非黏液性腺癌，较少的类型还有肉瘤、移行细胞癌以及鳞状细胞癌。正常脐尿管被覆移行上皮细胞，但脐尿管癌的组织学绝大多数是腺癌，这种病理现象被认为可能是移行上皮向柱状上皮的化生，进而恶变；或者是腺癌直接起源于脐尿管内残余的含黏液岛状后肠上皮。
3.临床特点：本病临床表现与肿瘤发生位置有关。脐尿管近段腺癌较早破溃，自脐流出黏液性或血性液体，溃烂出血有臭味，也可呈外生性乳头样生长。脐尿管中段或侵犯腹壁的脐尿管肿瘤可在下腹部触及肿块。位于脐尿管远段的肿瘤压迫膀胱，穿破膀胱后有血尿，感染后出现膀胱刺激症状。肿瘤呈浸润性生长，可侵犯膀胱、脐周组织等。脐尿管肿瘤以淋巴转移为主，首先向盆腔转移，其次为肝、肺、骨等脏器的血行转移。
4.诊断标准：Mostofi等曾提出脐尿管癌的诊断标准：①肿瘤必须发生于膀胱顶部或前壁；②肿瘤的主体位于膀胱肌壁内而非黏膜层，与膀胱顶部正常黏膜形成分界；③肿瘤侵犯膀胱壁、Retzuis间隙、下腹壁；④在膀胱的其他部位无腺性膀胱炎及肠上皮化生；⑤可见脐尿管残留；⑥排除其他部位原发癌。Henly等提出的诊断标准比较接近临床实际：只要肿瘤定位于膀胱顶部或前壁，膀胱黏膜无腺性膀胱炎及肠上皮化生，可见脐尿管残留结构，脐尿管癌的诊断即可成立。本组采用的是Henly标准。脐尿管癌目前采用Heldon等提出的分期法：Ⅰ期为肿瘤浸润脐尿管黏膜，Ⅱ期为肿瘤局限于脐尿管内，Ⅲ期为肿瘤局部扩散，Ⅳ期为肿瘤出现转移。本组3例确诊时均为Ⅳ期。
5.诊断手段：术前明确脐尿管癌诊断有重要的临床意义，主要依靠影像学检查。B超、CT检查均可发现膀胱前壁或顶部与腹壁间非均质性肿块，但CT能更准确反映发生在脐尿管任何部位的肿瘤，观察肿瘤侵及的范围、淋巴结受累情况，多平面重建可显示残存的脐尿管，对确诊脐尿管癌很有帮助，可作为常规检查项目。
影像学有以下表现时要怀疑本病可能：①位于膀胱顶部中轴线上软组织肿块，即肿块位于脐尿管部；②肿块主体位于膀胱外，推压膀胱，与膀胱壁界线不清，局部膀胱壁增厚；③肿块前缘侵及腹壁；④肿块内有斑点状钙化；⑤肿块强化。膀胱镜检查对本病诊断作用有限，仅当肿瘤侵入膀胱时，才能发现膀胱内肿块及黏膜破坏。
6.鉴别诊断：当脐尿管近段和中段癌未侵袭破坏膀胱上皮时，需与下腹部纤维瘤、纤维肉瘤等鉴别，尤其肿瘤位于下腹部膀胱顶部中轴线上，一定行CT检查除外脐尿管癌。发生血尿后，必须与原发性膀胱腺癌鉴别。
脐尿管癌多为膀胱顶部中轴线上的软组织肿块，主体位于膀胱外，推压膀胱，对膀胱上皮的侵袭破坏为继发性的，肿瘤局限在膀胱顶部或前壁，且肿块一般为宽基底无蒂，常向膀胱壁全层及周围组织浸润，可见残存脐尿管及其内肿瘤，内部结构多表现为囊实性。膀胱癌一般发生于膀胱侧后壁或膀胱三角区，很少发生顶壁，病变一般以向腔内生长为主，邻近膀胱壁可以增厚，但是很少有膀胱外生长，病变多为实性。
7.治疗原则：脐尿管癌的治疗首先是手术切除，曾认为根治性膀胱全切除术是本病首选术式，但手术创伤大、术后生活质量下降，而且文献显示行根治性手术并不能提高生存率。现在多数学者建议行膀胱部分切除加脐切除术，手术切除范围包括脐、脐尿管及其周围组织、肿瘤及膀胱顶部，并楔形切除腹横筋膜及腹膜。切除肿瘤时应注意膀胱和腹壁有足够的安全切缘，至少距离肿瘤3cm以上，切除肿瘤、关闭腹腔前使用蒸馏水浸泡术野有可能减低局部复发率。近年来随着微创外科技术的发展，腹腔镜手术已应用于膀胱部分切除和盆腔淋巴结清扫，创伤小、并发症少，术后复发率并不高于开放式手术。
脐尿管癌术后辅助放化疗效果尚无定论，目前多数学者认为本病对于放疗或(和)化疗不敏感，对预防术后复发和治疗价值不大。但本文例2术后复发接受化疗后生存2年。因此我们建议对脐尿管复发、转移者癌术后应采取积极的综合治疗。
8.诊治体会：本病预后差，手术方案应从简。对诊断有疑问的膀胱顶部肿瘤忌行非根治性膀胱部分切除术或盲目电切。对手术后明确诊断的脐尿管癌，如手术范围不足应及时再次手术，不可等到临床症状复发时手术，因此时肿瘤多已发生转移或局部浸润而无法行根治性手术切除。脐尿管癌尿路梗阻发生率高，一旦发生，即便肿瘤晚期，也宜简单行输尿管皮肤造瘘术，为保护肾功能及后续放、化疗提供有益条件。
脐尿管癌5年生存率6%～15%，行扩大性膀胱部分切除术者平均缓解时间为31个月。预后差的主要原因为80%以上的患者在明确诊断时已是临床Ⅲ期。据文献报告，早期脐尿管癌未侵犯周围脏器的病变切除后5年生存率最高可达61.9%。Siefker等认为影响预后的主要因素不是手术术式，而是临床分期。因此，早发现，早诊断，正确治疗是改善本病预后的关键。
误诊原因
脐尿管癌解剖位置特殊，症状出现晚且无特异性，早期诊断较为困难，且临床少见，基层医生对此病认识不足，易漏诊或误诊为原发性膀胱癌。因脐尿管癌手术时不仅要切除膀胱顶部，并且要切除覆盖肿瘤的腹膜、Retzius间隙内的结缔组织及脐尿管，肿瘤切除不充分是导致术后复发的主要原因，有文献报道手术切除脐尿管及其韧带的生存率明显高于未切除者。本文例1、例2术前误诊为原发性膀胱癌，手术切除不完全致预后不佳，例3误诊为腹壁良性肿瘤，未及时手术治疗，确诊时仅能行姑息性手术。
来源：杨勇.临床误诊误治，2010，23（1）：066.多
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