 专家读片 专家读片 076期  董 江 宁 董江宁，男，研究生、医学硕士，主任医师、教授、硕士生导师。中国科学技术大学附属第一医院西区、安徽省肿瘤医院 医学影像科主任。 中国抗癌协会肿瘤影像专业委员会 常委；中国研究型医院协会肿瘤影像诊断专业委员会常委；安徽省放射学会磁共振与分子影像学组 副组长；《中国CT和MRI杂志》与《肿瘤影像学》杂志编委。安徽省大型医疗设备评审专家库、安徽省卫生和计生系列高级专业技术资格评审库、安徽省医疗事故鉴定专家库和三甲医院评审专家库专家。 研究方向：肿瘤影像学诊断和磁共振功能成像。作为课题负责人先后承担国家部委、省级及厅级科研课题4项。以第一作者及通讯作者发表核心期刊和SCI论文50篇。主编《生殖系统影像学诊断》《肝胆胰脾MRI诊断》各1部，参编人卫版国家统编研究生教材1部，其他影像学专著4部。 专业特长： 从事普通放射、CT、MRI和乳腺数字化X线影像诊断30余年，熟练掌握全身各系统常见病、多发病和疑难少见病的影像学诊断。擅长腹部、骨肌和乳腺良、恶性肿瘤影像学诊断。 简要病史 患者汪某某，男，64岁。外院体检彩超发现左肾占位，后就诊于外院行CT检查，仍提示为左肾占位，为求进一步诊治，遂来我院就诊。我院超声检查也提示左肾占位。 实验室检查：均为阴性。 影像资料 请点击后长按or手机扫描上方的二维码查看病例图像，全真模仿工作站读片，带给你不一样的体验。打开图像序列后可以双指缩放图片，长按左右箭头可动态查看。读片后可以返回选择你的答案或者写留言与专家互动。 读片结果  病理表现：镜下梭形细胞稀疏，可见多核瘤巨细胞，细胞间不同程度胶原化，伴水肿及黏液样变性，间质见大量浆细胞、组织细胞、淋巴细胞浸润及淋巴滤泡形成。 免疫标记结果：Vim（+），SMA（+），Ki-67（+，约3%） IMT的免疫组化Vimentin、SMA和MSA高表达是IMT的特征免疫学表现。   病理诊断：左肾后区炎症性肌纤维母细胞性肿瘤。  讨论 分析 炎症性肌纤维母细胞性肿瘤 inflammatory myofibroblastic tumor, IMT 炎症性肌纤维母细胞性肿瘤定义为“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成，常伴有浆细胞和/或淋巴细胞、嗜酸性粒细胞等其它炎性细胞浸润的的一种纤维母细胞或肌纤维母细胞性肿瘤。它是一种少见的具有恶性潜能的间叶源性肿瘤，归类为纤维母细胞／肌纤维母细胞肿瘤，属中间性、低度恶性的间叶性肿瘤，少数可转移、具有局部侵袭性肿瘤。 病因和机理：IMT病因和发病机理尚不明确。 临床表现：IMT好发于儿童和青少年，女性比男性稍多，最好发于肺，也可发生在头颈、乳腺、盆腔、膀胱、腹膜后和四肢等全身各处。因发生部位不同而临床表现各异，大多数患者临床症状不明显，亦无明显特异性症状体征。腹腔内IMT常以阵发性腹痛为首发症状，也可以表现为局部肿块。腹膜后IMT较其他部位的IMT更具侵袭性，易复发和转移，临床上易误诊为腹膜后恶性肿瘤。 大约19%是病例可有呕吐、发热、贫血、体重减轻等全身症状。 病理表现和组织学分型： 1.IMT的病理组织学特点： （1）病理上肿瘤主要由增生的梭形细胞构成，肿瘤间质内还可见程度不一的炎症细胞（浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞等）弥漫浸润，以及不同程度的黏液水肿伴多量细小血管形成的疏松背景。 （2）免疫表型：瘤细胞胞质Vim、ALK弥漫阳性、SMA、MSA局灶至弥漫阳性。 2. 病理组织学分为四型： （1）粘液样/血管型：以粘液、血管和炎性区域为主。 （2）梭型细胞密集型：肿瘤富于梭型细胞，夹杂着炎性细胞---此型最常见。 （3）少细胞纤维型：致密成片的胶原纤维类似瘢痕组织，纤维间质中见淋巴细胞和大量浆细胞浸润。 （4）混合型：若2种以上病理类型同时出现则为混合型影像学表现。 影像学表现：IMT影像学常表现为不均质实性实性肿块。不同病理类型IMT 具有不同的CT、MRI强化特征。 （1）黏液样/血管型：多表现为囊实性肿块，实性成分呈明显花环样强化，中央囊变区无强化。 （2）梭形细胞密集型：CT平扫呈等或相对稍高密度，增强扫描呈渐进性延迟强化，肿块内囊变坏死及黏液变所占比例较小。 （3）少细胞纤维型：多表现低密度实性肿块，由于胶原纤维细胞丰富而肿瘤细胞少，表现为轻度延迟强化。 （4）混合型：兼具上述两种以上病理类型的特征，影像学强化方式多样。 本例患者为老年男性。肿块位于左肾后方腹膜后区，起源于肾后筋膜，质地偏软，与左肾后筋膜呈“半月形”紧密相贴，肿块周围的脂肪囊内见渗出影。适当调宽CT图像窗宽及T2WI FS序列可更好地显示肿块起源于肾后筋膜和肿块周围的渗出征象。 CT显示肿块内见多发条片状低密度渐进性强化区域，提示病灶内有丰富的纤维粘液基质，笔者认为该征象对诊断IMT有较重要的提示价值。CT与MRI均能显示IMT的影像学表现特点，但从本例看，MRI能更精准地定位（肿瘤位于肾外，起源于左侧肾后筋膜），更好地显示IMT黏液变性区及其渐进性延迟强化的特征；ADC值高等中间型肿瘤的特点，有助于和腹膜后淋巴瘤、肉瘤等鉴别。 治疗：手术切除是诊疗的有效方法。文献报道少部分的IMT可以自然消退或者经过非特异治疗缩小也是本病的一个特点。当病灶较大或者累及重要结构不能手术切除时，可以选择化疗或放疗。首次手术切除后复发，还可以选择再次手术治疗。 鉴别诊断： 孤立性纤维性肿瘤( SFT)：SFT在T2WI上的低信号区增强后呈渐进性延迟强化、周围脂肪囊没有渗出等征象有助于与IMT进行鉴别。 韧带样纤维瘤：好发于腹腔和腹壁，腹膜后少见。病变沿肌纤维及筋膜侵犯，明显的均匀性强化，T2WI上没有高信号的黏液变性区及其渐进性强化征象。 Castleman病：腹膜后的Castleman病表现为显著强化的肿块，其周边“晕状”渗出与IMT相似，但Castleman好发于肾门水平腹膜后腹主动脉与下腔静脉旁，周围伴有淋巴结肿大，增强后肿块周边可见点、条状小血管影，病灶内还可出现钙化，以资鉴别。 副神经节瘤：常见于腹主动脉旁区、沿交感神经节分布，常伴有阵发性高血压。增强后动脉期快速、显著“血管样”强化，多与腹主动脉同步强化，静脉期及延迟期缓慢减退。可以与IMT进行鉴别。 淋巴瘤：实性肿块密度较均匀，囊变坏死少； DWI扩散明显受限，强化程度相对较轻，常伴腹膜后淋巴结肿大，可与IMT鉴别。 平滑肌肉瘤：位于腹膜后下腔静脉周围，形态不规则，坏死明显，实性成分扩散受限，易侵犯腹膜后大血管和下腔静脉，有助于鉴别。 肾外生性乏脂型血管平滑肌脂肪瘤（AML）：起源于肾实质，肾表面的皮质可见小缺口，肾内外的病灶连为一体。本例的肿块与肾脏见现状透亮线与肾脏分开，可以排除之。 本例小结： CT的MPR重组与MRI多序列扫描显示肿块位于肾外的左肾后旁间隙及肾周间隙，起源于左肾后筋膜；CT与MRI多期增强肿块呈中、重度渐进性强化；T2WI肿块内片状高信号区呈渐进性延迟强化；DWI呈中等稍高信号但ADC值1.4-2,8×10-3mm2/s；上述4个主要征象不支持恶性肿瘤和肾AML。认识腹膜后IMT的影像学征象，有助于提高对本病认识，可避免不必要的、大范围的手术切除等过度治疗。  |
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