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肺不发育和发育不全系胚胎早期肺芽发育缺陷所致，分为两肺、一侧肺或肺叶发育异常。本病可合并心脏、大血管和骨胳等其他畸形。两侧肺不发育者不能存活。一侧肺发育异常一般分为三型： 1.肺未发生（肺缺如）：患侧支气管、肺和血液供应完全缺如。 2.肺未发育：患侧仅有一小段支气管盲管，无肺组织和血液供应。 3.肺发育不全：患侧主支气管形成细小，肺组织发育不完全，可仅限于一个肺叶。 尚未完全明确，有作者认为妊娠期羊水过少，子宫肌壁长期机械性压迫胎儿胸廓，胸腔容量减少影响了胚胎肺的发育。病变程度与胚胎发育障碍发生的时间有关，胚胎早期发生发育障碍则其程度重且预后差。 肺未发育或发育不全临床表现差别很大，双侧病变患儿无法存活，单侧病变患儿可以无症状或有轻到中度呼吸困难，也可有反复肺部感染。肺不发育以单侧为常见，左侧较右侧多见。大多同时伴发其他系统发育异常。 单侧肺未发生或肺未发育在胸部正位片显示患侧肺野密度均匀增高。心脏、纵隔向患侧移位。健侧肺透亮度增加，体积增大和肺纹理增粗，横膈低平，可有纵隔疝。出生后两侧胸廓大小、形态基本对称，以后患侧肋间隙变窄。 单侧性肺未发生或肺未发育CT表现常为纵隔明显移向患侧，健侧肺过度膨胀，肺血增加，CT可清楚显示患侧无肺组织，并可显示有无支气管存在，据此可鉴别是肺未发生 (无支气管)还是肺未发育(有部分支气管)。 单侧肺发育不全正位胸部X线平片示患侧肺容量小于对侧，肺血管纹理也减少，心脏、纵隔向患侧移位。 单侧肺发育不全CT可见两侧均有肺组织和支气管，患侧肺容量小，由于患侧肺动脉发育不良可造成肺纹理纤细；增强扫描上可见肺动脉发育细小，而正常侧肺血管增粗。患侧肺泡数目减少还可导致患侧肺纹理聚集。 右肺及右肺动脉发育不全伴右肺静脉异位引流至下腔静脉称肺发育不全综合征或弯刀综合征。除右肺发育不全表现外,螺旋CT增强扫描可见右肺动脉发育细小,在最大密度投影重建片上可见异位引流的肺静脉。 增强CT检查、血管造影和磁共振血管成像（MRA）： 在一侧肺不发育和发育不良者显示一侧肺动脉缺如和患侧支气管动脉缺如，肺动脉干、健侧肺动脉和心脏向患侧移位。一侧肺发育不全者，患侧肺动脉发育不全，分支少而细小，对侧肺动脉分支增多、粗大。
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