1【概念与概述】 ●过敏性肺炎(hypersensitivity pneumonia)又称外源性变态反应性肺泡炎(extrinsic allergic alveolitis) ●一组由不同过敏原引起的非哮喘性变应性肺疾患 ●与特殊职业或环境暴露有关,被命名为农民肺(farmers'lung)、饲鹤者肺、蘑菇工肺、化工厂工人肺等 2【病理与病因】 一般特征 ●一般发病机制 〇为免疫复合物性疾病,Ⅲ型和IV型变态反应在发病中起重要作用,肺泡巨噬细胞激 活可能是发病的中心环节 〇变应原-抗体免疫复合物对过敏性肺炎急性症候群的发生起重要作用 〇机体的个体差异也起作用 ●遗传学 〇与个体的遗传因素有关 〇可能与HLA抗原单倍体型有相关性 ●病因学 〇被真菌孢子(特别是嗜热放线菌)、细菌、动物或禽类的排泄物或毛皮垢屑污染的粉 尘或烟雾 〇大多数外源性变应原(exogenous allergen)是有机物,也可以是无机物 〇少数患者查不出过敏源,可能由自体免疫引起 ●流行病学 〇美国过敏性肺炎的人群发病率约0.03% 〇农民、养鸽者发病率为5‰~50‰ 病理 ●主要病理变化为渗出性肺泡炎(airsacculitis)和间质性肺炎(interstitial pneumonia) ●渗出液中可见浆细胞、淋巴细胞及组织细胞,有时可见到成堆的嗜酸性粒细胞 ●反复发作或不吸收,可发展成为肺间质纤维化(pulmonary interstitial fibrosis)或肉芽肿 3【临床表现】 ●不同临床分型,表现不一 〇急性型 ■接触变应原后3~6小时病情最重 ■症状的强度可以从一般的流感样症状到严重的非心源性肺水肿 ■严重者可致死 ■突然起病,症状包括发热(有时可高达40℃)、畏寒、乏力、咳嗽和呼吸困难 ■体征可有发绀、肺部湿啰音,有些患者可闻及哮鸣音 〇亚急性型 ■症状较轻且逐渐发病,表现为不明显的之力、畏寒 ■重复接触变应原时这些表现持续存在,并继而出现厌食、盗汗、体重减轻、头痛、胸部紧缩感和咳嗽等 ■约有1/4的过敏性肺炎患者有咯血症状 ■接触变应原后6小时达到高峰,停止接触变应原数日后明显改善 〇慢性型 ■比较少见,约占5% ■起病缓慢,患者处于长期持续接触变应原的环境,已出现肺纤维化,主要表现为慢性干咳、呼吸困难和发绀,一般有进行性加重的趋势 ●相关检查 〇常规实验室检查 ■急性期可有白细胞增多,多形核白细胞增高,嗜酸性粒细胞可增多 〇肺功能试验 ■限制型通气功能障碍,肺容量和弥散功能下降,可伴有低氧血症 〇血清学检查 ■对协助过敏性肺炎的诊断起重要作用 ■活动性患者的抗体反应强烈 ■急性型或亚急性型患者存在相应变应原的循环沉淀性抗体 ■有一半慢性型患者的抗体检测是为阴性 〇支气管肺泡灌洗(bronchoalveolar lavage) ■疑诊为过敏性肺炎患者需行支气管肺泡灌洗。将支气管肺灌洗回收液的细胞进行分类,可见淋巴细胞和巨噬细胞增多,T淋巴细胞中以CD8+淋巴细胞为主 〇肺活组织检查 ■肺活组织检查,明确诊断 疾病人群分布 ●年龄 〇所有年龄均可发生,但青壮年多发(工作年龄) ●地理分布 〇较多分布于城市郊区、农村 ●高危职业 〇农民、养鸽者、蘑菇种植者、化工厂工人、木工、塑料用品工人、金属制品工人 自然病史与预后 ●预后取决于以下因素 〇就诊时不可逆性肺纤维化的程度 〇能否避免接触变应原 〇早期诊断的重要性 治疗 ●脱离接触变应原是最重要的治疗措施 ●改善通风、防尘、戴口罩或调换工作 ●急性过敏性肺炎和复发性过敏性肺炎患者,在脱离变应原后往往可自行恢复,不需糖皮质激素治疗 ●有持续症状和肺功能明显减退的过敏性肺炎患者,主张口服或静脉给予糖皮质激素治疗 4【影像表现】 ●X线表现 〇斑片状边缘模糊阴影 ■分布于两肺中下野,沿支气管走行分布 ■病变表现游走性 ■病灶可一个月或几个月不吸收 〇粟粒状阴影病灶 ■弥漫分布 ■大小2~3 mm ■边缘较模糊,中下肺野病灶密集 ■离开过敏源后病灶可于2~4周完全吸收 〇线、网状及粟粒状阴影 ●CT表现 〇过敏性肺炎的CT表现可多种多样(图1) ■急性期:肺密度增加,两肺弥漫的毛玻璃密度影或广泛的肺实变影 ■亚急性期:散在的边缘模糊的小结节影(直径2~4mm)或网状结节影,以及斑片状毛玻璃密度影 ■慢性期:两肺内不规则的线样、网状或蜂窝状阴影 〇同一患者其病灶也可随时间变化而迁移,但共同特点是病变以两肺中部区域分布为 主,肺尖、肺底、肋膈角区稀少 推荐影像学检查 ●轻度的过敏性肺炎,X线胸片检查往往不能显示胸部病变 ●CT扫描,特别是高分辨CT (HRCT),能显示X线胸片难以发现的异常,准确显示病变的类型和程度,还能显示病变的某些特征性表现 5【鉴别诊断】 感染 ●细菌感染 〇起病急,白细胞升高,肺实变内可见“空气支气管征”等 ●结核 〇多形性病灶,增殖、钙化、卫星灶、纤维化和薄壁空洞常见 其他 ●特发性肺间质纤维化 〇典型病史可与之鉴别 6诊断与鉴别诊断精要 ●患者从事易患过敏性肺炎的高危职业 ●两肺多发斑片状、粟粒状影,为游走性,脱离过敏源可自行吸收 ●根据职业史,典型影像表现可诊断,确诊需肺穿刺活检 ●单凭影像学,鉴别诊断困难 典型病例 图1过敏性肺炎 女性,20岁,蘑菇种植工人。A. CT显示左下肺大片实变,右下肺斑片状模糊影,双侧少量胸腔积液。B. 1周后复查CT,原双下肺大片病灶吸收,左舌叶、右中叶新发病灶;C.离开工作环境1个月后复查CT,肺内未见异常 |
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