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年轻女性，既往体健，表现为思睡，视物成双和左侧六、七颅神经麻痹1周。头颅MRI可见脑干、左侧额叶、左侧扣带回和左侧顶叶T2/FLAIR异常信号伴片状强化，不伴有弥散受限（图A-B）。颈椎MRI未见明显异常。脑脊液化验无殊，未见肿瘤细胞，寡克隆带阴性。血清AQP4抗体阴性。初步考虑急性播散性脑脊髓炎（ADEM），予大剂量激素冲击5天，后改口服泼尼松治疗1月，3周内患者恢复至基线水平。 15月后患者症状再次出现，表现为构音障碍和进行性共济失调不伴有意识状态改变2周。行头颅MRI可见先前幕上病灶已好转，但新出现脑干和左侧颞顶叶T2/FLAIR较大病灶伴片状强化（图C-D）。头颅MRA无殊。脑脊液检查提示轻度淋巴细胞增多（白细胞计数11/μL，其中中性粒细胞6，淋巴细胞6，单核细胞2），红细胞计数1/μL，糖57mg/dL，总蛋白水平39g/dL。 （图：A-B：首次发病时的头颅MRI；可见左侧额叶FLAIR高信号病灶伴强化；C-D：第二次发作时的头颅MRI；可见左侧颞顶叶FLAIR高信号伴片状强化） 诊治经过 脑脊液病毒PCR，包括巨细胞病毒，水痘-带状疱疹病毒，单纯疱疹病毒，肠病毒和EB病毒等阴性。脑脊液细菌培养未见生长。寡克隆带和IgG指数无殊。行自身免疫性脑炎抗体检测，结果阴性。第二次发作时行抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体检测，结果阳性。给予静脉甲强龙30mg/kg/d治疗5天后改口服泼尼松1月，从20mg/d开始逐渐减量。当减至隔天5mg泼尼松时，患者出现右侧面瘫伴再发共济失调。 最终诊断 MOG抗体相关脱髓鞘疾病 ☼ 讨论 患者首次发病时被诊断为ADEM，接受激素治疗后症状好转。第二次发作是在15月后，但其症状不符合多相ADEM的诊断，因缺少意识状态改变。多发性硬化的可能性较小因其MRI表现不典型，且未见脑脊液寡克隆带，IgG指数正常。但对美国人而言，复发性脱髓鞘疾病中最常见的仍然是多发性硬化。患者对激素治疗有效，中枢神经系统淋巴瘤和神经结节病也需鉴别，但无系统检查（包括PET等）证据。 MOG抗体在多种神经系统炎症性疾病中被发现，包括多发性硬化，ADEM，视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD），复发性和双侧视神经炎以及横贯性脊髓炎。特别是在AQP4阴性的NMOSD中，常可见MOG抗体阳性。现认为，该抗体介导的炎性脱髓鞘疾病可能为相对独立的疾病实体。 |
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