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作者/广州市妇女儿童医疗中心 儿科蜡笔小新 来源/医学界儿科频道 3岁的王凤雅走了，死因是有“猫眼”之称的眼癌——视网膜母细胞瘤（Retinoblastoma，简称RB）。由于公众怀疑其家人滥用善款、消极治疗、延误病情，这起悲剧一时刷遍微信、微博。 一时间，几乎所有媒体都蜂拥于道德批判，理由是： 1.志愿者曝王凤雅家人将善款用于其儿子的兔唇治疗，而对王凤雅的恶性肿瘤采取保守治疗，有滥用善款的嫌疑； 2.强调视网膜母细胞瘤（RB）是治愈率最高的癌症之一，积极治疗可以保眼保视力，即使晚期积极治疗仍有较高的生存率，媒体认为其家人消极治疗，一次次延误了病情。 关于王凤雅家人是否滥用善款及消极治疗，笔者不做评价。但关于媒体对视网膜母细胞瘤的报道，笔者认为有失偏颇。事实上，中国RB诊治形势严峻，并不像媒体报道的那么乐观。有研究显示，中国的RB患儿生存率约为63%，明显低于发达国家的95%。那么，为何我国RB的生存率远远低于发达国家呢？RB患儿绝大多数都能保眼、保视力吗？RB是多死于继发肿瘤还是远处转移呢？ 有媒体称，王凤雅小朋友去年11月份前拍的照片显示肿瘤还未长到眼外，“5年生存率相当高（94%），而且眼球的视力也大多能保护下来”，“科学界统计，视网膜母细胞瘤的主要病死原因，已经不是原发肿瘤，而是长在身体其他部位的继发性恶性肿瘤。”另有文章说，“若能及时发现并治疗，约95%~98%的患病儿童能够康复，并且超过 90%的患者能存活至成年以后”。 图一：有“猫眼”之称视网膜母细胞瘤（RB）（From:NEJM,JULY19,2012） 媒体对小凤雅家人的道德批判一浪高过一浪，笔者不想过多评论。但笔者认为，媒体以道德名义的批判，对视网膜母细胞瘤（RB）的报道过度乐观，有误导公众对疾病科学认识的嫌疑。许多文章的作者并非医学从业者，所参考的文献主要是来自国外高大上的期刊，而对国内RB诊治现状缺乏认识。 据悉，广州市妇女儿童医疗中心的介入&血管瘤科是目前国内最大的儿科介入与血管瘤血管畸形综合诊治中心之一，也是国内最大的RB介入治疗中心之一。为进一步探讨RB的国内诊治现状，笔者第一时间向介入血管瘤专家讨教关于视网膜母细胞瘤的诊治情况。 视网膜母细胞瘤（Retinoblastoma，RB）是婴幼儿最常见的眼内原发恶性肿瘤（未经治疗死亡率几乎100%），严重危害患儿的视力（占儿童致盲原因的5%）及生命。RB是婴幼儿眼病中危害最大的一种恶性肿瘤，发生于视网膜核层，发病时间多在5岁以下，可单眼、双眼先后或同时罹患。RB易发生颅内及远处转移，常危及患儿生命。 RB也是一种罕见病，发病率约为15~20/10万活产儿，无性别差异，发病年龄89%小于3岁。根据联合国2004年的人口调查统计，我国视网膜母细胞瘤发病人数仅次于印度，位居世界第二，中国每年新增患病人数达千例。 目前国内视网膜母细胞瘤患儿的生存率仍较低，眼球摘除率仍较高，主要原因是国内RB患儿就诊时大多数已进入中晚期，不得不通过眼球摘除甚至眶内容物剜除来保存生命。中国的RB患儿生存率约为63%，明显低于发达国家的95%。 图二：箭头所示为视网膜母细胞瘤（RB）（From:NEJM,JULY19,2012） RB是治愈率最高的癌症之一，通过早期诊断和综合治疗，RB患者的总体生存率已达90%~95%以上儿童能够康复，并且超过 90%的患者能存活至成年以后。不幸的是，中国并没有将眼底筛查列为新生儿必查项目，错失了康复治疗的最佳时机。 “对于晚期患儿经积极治疗后其一年生存率仅为50%，严重影响患儿的视力及生命。”广州市妇女儿童医疗中心介入血管瘤科科主任张靖表示，“中国发现80%以上都是晚期。” 国外报道显示，RB单眼发病者约占60%，发病年龄平均为27个月；双眼发病者约为40%，发病年龄平均为7.2个月。英国RB平均检出时间为9个月，其他欧美发达国家RB检出时间也多数在9~12个月之间，而我国的检出率平均在21个月，平均检出时间整整晚了1年。恶性肿瘤常在几天至几个月内快速进展为晚期，1年对于恶性肿瘤的意义来说可想而知，我国RB多数就诊时已是晚期。 “媒体报道RB早期诊治具有较高的5年生存率，这点毋庸置疑。但认为本病多数都能取得良好的治疗效果，绝大多数能保眼，这种认识是有失偏颇的。”广州市妇女儿童医疗中心介入血管瘤科刘珍银博士强调，“由于我国RB就诊时很多已处晚期，这时候可能需要摘除眼球，才能保全生命。而临床工作中，经常遇到患者家属受到网络信息的影响，坚持保眼，导致错失最佳治疗时机，肿瘤出现了转移。” 笔者发现，网络关于上许多文章关于RB的认识，所参考的文献均来自国外高大上的期刊，而对国内RB诊治现状缺乏了解。事实上，RB的首要原则是保全患儿生命，其次是保留眼球，最后是保存视力。而由于我国RB就诊偏晚，就诊是已是肿瘤晚期，很多时候需要摘除眼球，盲目地坚持保眼有害无益。“提高生存率，很重要的措施是及时摘眼，很多家长为了保眼球、保视力，最终导致肿瘤远处转移，这是我国RB死亡率增高的重要原因。”刘珍银博士表示。 图三：国际眼内视网膜母细胞瘤的IIRC分期。A、B和C期患者经组织病理学检查后极少进行眼球摘除。IIRC分期D期15%~17%的患者和E期24%~50%的患者表现高风险特征。高风险RB如不进行术后静脉化疗将会有24%的患者出现转移，而如进行化疗者转移概率仅为4%。 此外，网上许多文章提到继发性肿瘤是RB死亡最主要的原因，如有文章描述“科学界统计，视网膜母细胞瘤的主要病死原因，已经不是原发肿瘤，而是长在身体其他部位的继发性恶性肿瘤。”刘珍银博士认为，“这与我们的统计结果大相径庭”。笔者查阅相关资料，这可能是由于国外就诊较早，早期治疗后生存率高，而第二肿瘤的发生率随着时间而增加。国外研究显示，在随访的前10年4.4%，第二个10年增加到18.3%，第三个十年高达26.1%。而我国统计数据显示，颅内转移是造成死亡的主要原因，这可能与我国患儿就诊时间较晚有关。 图四：视网膜母细胞瘤超选择性眼动脉化疗 【参考文献】 1.陆烨，童剑萍.视网膜母细胞瘤的发生机制及诊断和治疗进展.现代肿瘤医学，2016（24）：1007-1014 2.翟晓文.儿童视网膜母细胞瘤治疗进展.中华实用儿科临床杂志，2015（30）:167~171 3.赵军阳. 从R—E到IRC分级：视网膜母细胞瘤治疗观念的转变，2007（16）：368~372 4.Pediatr Blood Cancer 2007;49:1083–1090 |
